နာတာရှည် ဂရင်ဂျိုလိုမာဖြစ်စေသော ရောဂါ

နာတာရှည် ဂရင်ဂျိုလိုမာဖြစ်စေသော ရောဂါ အကြောင်း သိကောင်းစရာ

နာတာရှည် ဂရင်ဂျိုလိုမာဖြစ်စေသော ရောဂါ (Chronic granulomatous disease – CGD) သည် ကိုယ်ခံအားစနစ် မူမမှန်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ ဤရောဂါ ခံစားနေရသူများ၏ ခန္ဓာကိုယ်တွင် ကူးစက်ရောဂါများကို တိုက်ဖျက်ပေးသည့် သွေးဖြူဥတစ်မျိုးဖြစ်သော ဖာဂိုဆိုက်များ (Phagocytes) ချို့ယွင်းနေတတ်သည်။ ထို့ကြောင့် နယူထရိုဖီးလ် (Neutrophils) နှင့် မက်ခရိုဖေ့ချ် (Macrophages) အပါအဝင် အဆိုပါ သွေးဖြူဥများသည် အချို့သော အဏုဇီဝပိုးမွှားများကို တိုက်ခိုက်ဖျက်ဆီးရာတွင် ထိရောက်မှု မရှိတော့ပေ။ ယင်းပိုးမွှားများ ဝင်ရောက်မှုကြောင့် ပြင်းထန်ပြီး အသက်အန္တရာယ် ပေးနိုင်သည့် ကူးစက်ရောဂါများ ဖြစ်ပွားလာနိုင်သည်။

CGD ခံစားနေရသူများသည် အဆုတ်၊ အရေပြား၊ တက်စေ့များ၊ အသည်း၊ အစာအိမ်နှင့် အူလမ်းကြောင်း အပါအဝင် အခြားသော ခန္ဓာကိုယ် အစိတ်အပိုင်းများတွင် ကူးစက်ရောဂါများ ခံစားရနိုင်သည်။ ဤရောဂါသည် ခန္ဓာကိုယ်တွင်း အင်္ဂါများ၌ ပြည်တည်နာများ (Abscesses) ဖြစ်ပေါ်နိုင်ခြေကို ပိုမိုမြင့်မားစေသည်။ ထို့ပြင် ခန္ဓာကိုယ်၏ အမျိုးမျိုးသော အစိတ်အပိုင်းများတွင် ရောင်ရမ်းမှုများလည်း ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ CGD ဖြစ်ပွားသူ အများစုကို ကလေးဘဝတွင် ရောဂါအမည် တပ်နိုင်သော်လည်း အချို့သူများမှာ လူကြီးပိုင်းရောက်မှ ရောဂါရှိမှန်း သိရှိကြရသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

CGD ခံစားနေရသူများသည် နစ်အနည်းငယ်ကြာတိုင်း ပြင်းထန်သော ဗက်တီးရီးယား သို့မဟုတ် မှိုပိုး ကူးစက်မှုများကို ကြုံတွေ့ရလေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် အဆုတ်ရောင်ရောဂါ (Pneumonia) ကဲ့သို့သော အဆုတ်ပိုးဝင်မှုများကို မကြာခဏ ခံစားရလေ့ရှိ၏။ အထူးသဖြင့် သစ်ရွက်ခြောက်များ၊ မြေဆွေး သို့မဟုတ် ကောက်ရိုးခြောက်များနှင့် ထိတွေ့မိပြီးနောက် ပြင်းထန်သော မှိုပိုးကြောင့်ဖြစ်သည့် အဆုတ်ရောင်ရောဂါမျိုး ခံစားရနိုင်သည်။

CGD ၏ ရောဂါလက္ခဏာများသည် ပုံမှန်အားဖြင့် ကလေးဘဝ အစောပိုင်းတွင် စတင်ပြသလေ့ရှိပြီး လူကြီးများတွင် ဖြစ်ပွားမှု အလွန်ရှားပါးသည်။ ၎င်းလက္ခဏာများမှာ အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်သည် –

• အဖျားတက်ခြင်း (ကိုယ်အပူချိန် မြင့်မားခြင်း)
• အသက်ရှူသွင်း / ရှူထုတ်စဉ် ရင်ဘတ်အတွင်း မအီမသာဖြစ်ခြင်း သို့မဟုတ် နာကျင်ခြင်း
• တက်စေ့များ ကြီးလာခြင်းနှင့် ကိုင်ကြည့်ပါက နာကျင်ခြင်း
• နှာရည် ခပ်ဆက်ဆက် ယိုခြင်း
• အရေပြား ရောင်ရမ်းခြင်း (အနီကွက်များ ပေါ်ခြင်း၊ ရောင်ရမ်းခြင်း သို့မဟုတ် နီရဲခြင်းတို့ ပူးတွဲပါဝင်နိုင်သည်)
• ပါးစပ်အတွင်း ရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် နီရဲခြင်း
• အစာအိမ်နှင့် အူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများ (အန်ခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်း၊ ဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဝမ်းထဲတွင် သွေးပါခြင်းနှင့် စဖင်တာ/စိုစွတ်ပိုင်း စိမ့်ထွက်ရာ စူဆင်းနေရာအနီး နာကျင်စွာ ပြည်တည်ခြင်း)

သစ်ရွက်ခြောက်များ၊ မြေဆွေး သို့မဟုတ် ကောက်ရိုးခြောက်များနှင့် ထိတွေ့မိရာမှ မိမိ သို့မဟုတ် မိမိ၏ ကလေးတွင် မှိုပိုးကြောင့်ဖြစ်သော အဆုတ်ရောင်ရောဂါ လက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်နေသည်ဟု သံသယရှိပါက ဆေးကုသမှုကို ချက်ချင်း ခံယူရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ထို့အပြင် အထက်ပါ လက္ခဏာများနှင့်အတူ ကူးစက်ရောဂါများ မကြာခဏ ထပ်မံဖြစ်ပွားနေပါက ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်သူနှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အကြံပြုပါသည်။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ

CGD သည် ကိုယ်ခံအားစနစ် မူမမှန်သည့် မွေးရာပါ ကိုယ်ခံအားနည်းရောဂါ (Primary Immunodeficiency Disease – PIDD) အုပ်စုဝင် ဖြစ်သည်။ ဤရောဂါကို X-linked နှင့် Autosomal Recessive ဟူ၍ အမျိုးအစား နှစ်ခု ခွဲခြားထားပြီး မျိုးရိုးဗီဇ မူမမှန် ပြောင်းလဲမှုများ (Genetic mutations) ကြောင့် ဖြစ်ပွားရခြင်း ဖြစ်သည်။ CGD တွင် သွေးဖြူဥများ (အထူးသဖြင့် နယူထရိုဖီးလ်များ) သည် “Respiratory Burst” ဟုခေါ်သော ဖြစ်စဉ်အတွင်း ဓာတ်ပြုအောက်ဆီဂျင် အစိတ်အပိုင်းများ (Reactive oxygen species) ကို ထိရောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ပေ။ ထို့ကြောင့် အချို့သော ဗက်တီးရီးယားများနှင့် မှိုပိုးများကို သတ်ဖြတ်နိုင်စွမ်း လျော့နည်းသွားရသည်။ မူမမှန်သည့် မျိုးရိုးဗီဇများမှာ – X-linked CGD အတွက် CYBB မျိုးရိုးဗီဇ ဖြစ်ပြီး အများအားဖြင့် အမျိုးသားများတွင် ပိုမိုဖြစ်ပွားသည်။ Autosomal Recessive CGD အတွက် CYBA, NCF1, NCF2, CYBC1, သို့မဟုတ် NCF4 မျိုးရိုးဗီဇများ ဖြစ်ကြသည်။

ဖြစ်နိင်ချေရှိသော အကြောင်းအရင်းများ

မိသားစုဝင် အဆက်ဆက်တွင် CGD ရောဂါရာဇဝင် ရှိပါက ဤရောဂါ မျိုးရိုးဆက်ခံရရှိနိုင်ခြေ ပိုမိုမြင့်မားသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် CGD သည် မိဘမှ သားသမီးသို့ မျိုးရိုးလိုက်ပါလာလေ့ ရှိသော်လည်း အချို့သော ဖြစ်ရပ်များတွင် ရံဖန်ရံခါ မတော်တဆ မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုများ (Random genetic changes) ကြောင့်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။