နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း

Overview

နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း (Atrioventricular canal defect) သည် နှလုံးအခန်းများကြားရှိ နံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း အပါအဝင် နှလုံးအလယ်ပိုင်းတွင် ပြဿနာများစွာကို ဖြစ်စေသည့် မွေးရာပါ နှလုံးရောဂါတစ်ခု ဖြစ်သည်။

ဤနှလုံးချို့ယွင်းချက်သည် သွေးစီးဆင်းမှုကို မှန်ကန်သော လမ်းကြောင်းများဆီသို့ စီးဆင်းစေရန် ထိန်းသိမ်းပေးသော အဆို့ရှင်များကိုပါ ထိခိုက်စေနိုင်ပြီး အဆုတ်ဆီသို့ သွေးများ အလွန်အကျွံ စီးဆင်းသွားခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ အကယ်၍ ၎င်း နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်းကို မကုသဘဲထားပါက ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးပမာဏကြောင့် နှလုံးကို ပိုမိုအလုပ်လုပ်ရစေပြီး နှလုံးကြွက်သား ကြီးထွားလာခြင်း၊ နှလုံးလုပ်ဆောင်ချက် ရပ်တန့်ခြင်းနှင့် အဆုတ်သွေးတိုးခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။

ဖြစ်ရပ်အများစုတွင် ဆရာဝန်သည် ကလေးငယ် အသက်တစ်နှစ်မပြည့်မီအချိန်၌ နှလုံးရှိအပေါက်ကို ပိတ်ရန်နှင့် အဆို့ရှင်များကို ပြုပြင်ရန် ခွဲစိတ်မှုဖြင့် နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်းကို ကုသပေးသည်။

နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်းကို တစ်ခါတစ်ရံတွင် atrioventricular septal defect သို့မဟုတ် endocardial cushion defect ဟုလည်း ခေါ်ဆိုကြသည်။ ဤရောဂါဖြစ်ပွားမှုကို ဦးတည်စေနိုင်သော နှလုံးဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းမှုများစွာ ရှိသည်။

Symptoms

နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း၏ လက္ခဏာများသည် ချို့ယွင်းချက်များ၏ အရွယ်အစားနှင့် တည်နေရာအပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားမည်ဖြစ်သည်။ နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း အမျိုးအစား နှစ်မျိုးရှိသည် –

Complete နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း: ဤအမျိုးအစားတွင် နှလုံးအလယ်ပိုင်း၌ ကြီးမားသော ချို့ယွင်းချက်များ ပါဝင်ပြီး နှလုံးအခန်းလေးခန်းစလုံးကို ထိခိုက်စေကာ မွေးကင်းစ ရက်သတ္တပတ် အနည်းငယ်အတွင်း ပေါ်လာတတ်သည့် နှလုံးလုပ်ဆောင်ချက် ရပ်တန့်ခြင်းနှင့် ဆင်တူသော အောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများနှင့် လက္ခဏာများ ရှိတတ်သည် –

  • နှုတ်ခမ်းများနှင့် အရေပြားများ ပြာနှမ်းလာခြင်း
  • နှလုံးတုန်ခြင်း
  • အသက်ရှူကျပ်ခြင်း သို့မဟုတ် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း
  • ခြေသလုံးနှင့် ခြေဖဝါးများ ရောင်ရမ်းခြင်း
  • ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း သို့မဟုတ် နုံးခွေခြင်း
  • လေ့ကျင့်ခန်း မလုပ်နိုင်ခြင်း
  • အစာစားချင်စိတ် မရှိခြင်း
  • ကိုယ်အလေးချိန်တက်ရန် ခက်ခဲခြင်း

Partial နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း: ဖြစ်ရပ်အများစုတွင် ဤချို့ယွင်းချက်သည် အပေါ်ဘက် သို့မဟုတ် အောက်ဘက် နှလုံးအခန်း နှစ်ခုတည်း၏ နံရံတွင်သာ အပေါက်ဖြစ်စေသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ရောဂါသည် အခန်းလေးခန်းစလုံးကို ထိခိုက်စေလေ့ မရှိပါ။ နှလုံးရှိ အပေါ်နှင့် အောက်အခန်းများကြားရှိ အဆို့ရှင်နှစ်ခုအနက်၊ ဤရောဂါသည် ဘယ်ဘက်အပေါ်ခန်း (left atrium) နှင့် ဘယ်ဘက်အောက်ခန်း (left ventricle) ကြားတွင် တည်ရှိသော မိုက်ထရယ်အဆို့ရှင် (mitral valve) ကို ကောင်းစွာ အလုပ်မလုပ်နိုင်အောင် ဖြစ်စေတတ်သည်။

လူကြီးအရွယ်စရောက်ချိန် သို့မဟုတ် အဆုတ်သွေးတိုးခြင်း၊ နှလုံးလုပ်ဆောင်ချက် ရပ်တန့်ခြင်းနှင့် နှလုံးအဆို့ရှင် ပြဿနာများကဲ့သို့သော နှလုံးနှင့်သက်ဆိုင်သည့် နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများ မပေါ်ပေါက်လာမချင်း လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများကို သတိမထားမိနိုင်ပါ။ တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းဖြစ်သော AVSD ၏ လက္ခဏာများနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည် –

  • နှလုံးခုန်နှုန်း မမှန်ခြင်း
  • အသက်ရှူကျပ်ခြင်း သို့မဟုတ် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း
  • ရင်ဘတ်နာကျင်ခြင်း
  • ချောင်းခြောက်ဆိုးခြင်း
  • ခြေသလုံးနှင့် ခြေဖဝါးများ ရောင်ရမ်းခြင်း
  • အစာစားချင်စိတ် မရှိခြင်း
  • ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း သို့မဟုတ် နုံးခွေခြင်း
  • လေ့ကျင့်ခန်း မလုပ်နိုင်ခြင်း

Causes

နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းကို မသိရှိရသော်လည်း ၎င်းတို့သည် သန္ဓေသားဝမ်းဗိုက်အတွင်း ရှိနေစဉ် ပုံမှန်မဟုတ်သော နှလုံးဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုမှတစ်ဆင့် ဖြစ်ပေါ်လာလေ့ရှိသည်။ ယင်းကို ပိုလျှံနေသော ခရိုမိုဆုန်းတစ်ခု (trisomy 21 ဟုလည်းခေါ်သည်) ကြောင့်ဖြစ်သည့် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေဖြစ်သော ဒေါင်းဆင်ဒရုန်း (Down’s syndrome) ရှိသော ကလေးများတွင် အများဆုံးတွေ့ရသည်။

မွေးရာပါ နှလုံးချို့ယွင်းချက်ကို မည်သည့်အရာက ဖြစ်စေနိုင်သလဲဆိုသည်ကို မလေ့လာမီ နှလုံးမည်သို့ အလုပ်လုပ်သည်ကို နားလည်ရန် အကြံပြုအပ်ပါသည်။ ကျွန်ုပ်တို့၏ နှလုံးတွင် စုစုပေါင်း အခန်းလေးခန်း ရှိသည်။ ပထမအခန်းနှစ်ခုကို atria (အပေါ်ခန်းများ) ဟုခေါ်ပြီး နှလုံး၏ အပေါ်ပိုင်းတွင် တည်ရှိကာ ကျန်အခန်းနှစ်ခုကို ventricles (အောက်ခန်းများ) ဟုခေါ်ပြီး အောက်ပိုင်းတွင် တည်ရှိသည်။

နှလုံးတွင် အောက်ဆီဂျင်စုပ်ယူရန် ညာဘက်မှ သွေးများကို အဆုတ်နှင့်ချဆက်ထားသော သွေးကြောများထဲသို့ ညှစ်ထုတ်ပေးသည်။ ထို့နောက် သွေးများသည် နှလုံး၏ ဘယ်ဘက်ခြမ်းသို့ ပြန်လည်စီးဝင်လာသည်။ ထို့နောက် နှလုံးသည် ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ရှိ အင်္ဂါများဆီသို့ သွေးများပို့ဆောင်ပေးရန်အတွက် ခန္ဓာကိုယ်၏ အဓိက သွေးလွှတ်ကြောဖြစ်သော အေအိုတာ (aorta) ထဲသို့ သွေးများကို ညှစ်ထုတ်ပေးသည်။

နှလုံးအဆို့ရှင်များသည် နှလုံးအခန်းများကြားတွင် အချိန်ကိုက်၍ မှန်ကန်သော လမ်းကြောင်းများဆီသို့ သွေးစီးဆင်းစေရန် ထိန်းသိမ်းပေးသည်။ အဆို့ရှင်ပွင့်သွားသောအခါ သွေးများ ဖြတ်သန်းစီးဆင်းနိုင်သည်။ ၎င်းပိတ်သွားသောအခါ ဖြတ်သန်းသွားသော သွေးများသည် ယခင်အခန်းသို့ နောက်ပြန်မစီးဆင်းနိုင်တော့ပါ။

Complete နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း:

  • ဤရောဂါအမျိုးအစားသည် နှလုံးအလယ်တွင် အပေါက်ကြီးတစ်ခု ရှိနေခြင်းကြောင့် အဆုတ်မှသွေး (အောက်ဆီဂျင်ကြွယ်ဝသောသွေး) နှင့် ခန္ဓာကိုယ်မှသွေး (အောက်ဆီဂျင်နည်းသောသွေး) တို့ကို ရောနှောသွားစေသည်။
  • ဤအပေါက်သည် အပေါ်ခန်း နှစ်ခန်း (atria) နှင့် အောက်ခန်း နှစ်ခန်း (ventricles) တို့ကို ပိုင်းခြားထားသော နံရံများတွင် ဖြစ်ပေါ်သည်။
  • အပေါ်ခန်းများ (atria) နှင့် အောက်ခန်းများ (ventricles) အကြားတွင် ပုံမှန်အဆို့ရှင် နှစ်ခုအစား ကြီးမားသော အဆို့ရှင်တစ်ခုသာ ရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။
  • ပုံမှန်မဟုတ်သော အဆို့ရှင်ကြောင့် အောက်ခန်းများ (ventricles) အတွင်းသို့ သွေးယိုစိမ့်မှုဖြစ်ကာ နှလုံးကို ပိုမိုအလုပ်လုပ်ရစေပြီး နှလုံးကြီးလာခြင်းကို လူနာက ခံစားရသည်။

Partial နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း:

  • ဤရောဂါအမျိုးအစားတွင် အပေါ်ခန်း နှစ်ခန်း (atria) ကြားတွင် အပေါက်တစ်ခု ပါဝင်ပြီး ယင်းသည် အဆို့ရှင်များကိုပါ (များသောအားဖြင့် မိုက်ထရယ်အဆို့ရှင်ကို) ထိခိုက်စေသည်။
  • အဆို့ရှင် သေချာစွာ မပိတ်နိုင်သဖြင့် သွေးများကို လမ်းကြောင်းမှားယွင်း စီးဆင်းစေသည်။

Risk factors

နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း ဖြစ်နိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေနိုင်သော အန္တရာယ်ရှိသည့် အချက်များမှာ –

  • ဒေါင်းဆင်ဒရုန်း (Down syndrome) ရှိခြင်း
  • ကိုယ်ဝန်ဆောင်စ ပထမပတ်များအတွင်း ရူဘယ်လာ (Rubella) ကဲ့သို့သော ဗိုင်းရပ်စ် ကူးစက်ခံရခြင်း
  • ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် ဆီးချိုရောဂါကို ထိန်းချုပ်နိုင်မှုမရှိခြင်း
  • ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် အရက်သောက်ခြင်း သို့မဟုတ် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်း
  • ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် အချို့သော ဆေးဝါးများကို သောက်သုံးခြင်း
  • မိသားစုအတွင်း မွေးရာပါ နှလုံးချို့ယွင်းချက် ရာဇဝင်ရှိခြင်း

Diagnosis

နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း (Atrioventricular canal defect) ကို သန္ဓေသား၏ နှလုံးအား အာထရာဆောင်း (ultrasound) ရိုက်ခြင်း သို့မဟုတ် အထူးနှလုံးပုံရိပ်ဖော်ခြင်းများ ပြုလုပ်ခြင်းဖြင့် ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်အတွင်း စောစီးစွာ သိရှိနိုင်သည်။ ကလေးမွေးဖွားပြီးနောက် Complete နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း၏ လက္ခဏာများသည် များသောအားဖြင့် မွေးကင်းစ ပထမရက်သတ္တပတ်အနည်းငယ်အတွင်း သိသာထင်ရှားစွာ ပေါ်ပေါက်လာတတ်သည်။ ဤရောဂါကို ဆရာဝန်က လူနာအား ကိုယ်ခန္ဓာစမ်းသပ်စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်စဉ်အတွင်း ရှာဖွေဖော်ထုတ်နိုင်သည်။ နားကြပ် (stethoscope) ကို အသုံးပြု၍ နားထောင်ရာတွင် ဆရာဝန်သည် ပုံမှန်မဟုတ်သော နှလုံးခုန်သံ (heart murmur) ကို ကြားရလေ့ရှိသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ သိသာထင်ရှားစွာ တွေ့ရှိရပါက ဆရာဝန်သည် အောက်ပါစစ်ဆေးမှုများအနက် တစ်ခုခုကို ပြုလုပ်ရန် အကြံပြုနိုင်သည် –

  • Electrocardiogram (ECG သို့မဟုတ် EKG): ဤစစ်ဆေးမှုသည် နှလုံး၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှုကို မှတ်တမ်းတင်ပေးသည်။ အာရုံခံကိရိယာများ (electrodes) ကို ရင်ဘတ်တွင် ကပ်ထားပြီး နှလုံးခုန်နှုန်းကို ပြသရန် မော်နီတာနှင့် ချိတ်ဆက်ထားသည်။ ECG သည် နှလုံးရောဂါရှိမရှိနှင့် နှလုံးအခန်းများ ကြီးနေခြင်း ရှိမရှိကိုလည်း သိရှိနိုင်သည်။
  • Echocardiogram: အသံလှိုင်းများကို အသုံးပြု၍ နှလုံးခုန်နေစဉ် ရိုက်ယူထားသော နှလုံးပုံရိပ်များဖြစ်ပြီး နှလုံးအတွင်းရှိ အပေါက်၊ အဆို့ရှင်များ၏ အခြေအနေ သို့မဟုတ် ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးစီးဆင်းမှုများကို သိရှိနိုင်သည်။
  • Chest X-ray: နှလုံးကြီးနေခြင်း ရှိမရှိကို သိရှိနိုင်ရန် နှလုံးနှင့် အဆုတ်တို့၏ ပုံရိပ်များကို ပြသပေးသည်။
  • Cardiac catheterization: ဤစစ်ဆေးမှုသည် သေးသွယ်သော ပြွန်ငယ် (catheter) တစ်ခုကို များသောအားဖြင့် ပေါင်ခြံရှိ သွေးကြောမှတစ်ဆင့် နှလုံးအတွင်းသို့ ထည့်သွင်းခြင်းဖြစ်သည်။ သွေးကြောကို X-rays ရိုက်ရာတွင် ပိုမိုရှင်းလင်းစွာ မြင်တွေ့နိုင်ရန် အထူးဆေးရည်တစ်မျိုးကို ပြွန်မှတစ်ဆင့် ထည့်သွင်းသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုသည် နှလုံးအခန်းများအတွင်းရှိ ဖိအားကို တိုင်းတာနိုင်သည်။

Treatment

အမျိုးအစား မည်သို့ပင်ရှိစေကာမူ နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်းမှ ပြန်လည်သက်သာလာစေရန် လူနာသည် ခွဲစိတ်မှုခံယူရန် လိုအပ်သည်။ ဆရာဝန်သည် နှလုံးနံရံရှိ အပေါက်ပေါ်တွင် အင်္ဂတေပြားကဲ့သို့သော အစားထိုးဖာထေးသည့် အပြား (patch) တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ ဖာထေးပေးသည်။ ထိုဖာထေးထားသော နေရာပေါ်တွင် နှလုံးတစ်ရှူးများ ထပ်မံကြီးထွားလာပြီး နှလုံးနံရံ၏ အမြဲတမ်းအစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဖြစ်လာစေသည်။ ရောဂါကို အပြည့်အဝကုသရန်အတွက် တစ်ကြိမ် သို့မဟုတ် တစ်ကြိမ်ထက်ပိုသော ခွဲစိတ်မှုများ လိုအပ်နိုင်သည်။

  • Partial နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း: အဆို့ရှင်ကို ခွဲစိတ်မှုဖြင့် ပြုပြင်၍မရနိုင်ပါက မိုက်ထရယ်အဆို့ရှင် အစားထိုးလဲလှယ်ခြင်း ခွဲစိတ်မှု (mitral valve replacement surgery) ကို ခံယူရန် လိုအပ်နိုင်သည်။
  • Complete နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း: အပေါ်ခန်းနှင့် အောက်ခန်းများကြားရှိ ပုံမှန်မဟုတ်သော အဆို့ရှင်အကြီးကြီးတစ်ခုကို အဆို့ရှင်နှစ်ခုအဖြစ် ခွဲစိတ်ခွဲထုတ်၍ မရနိုင်ပါက ထရိုင်ကပ်စပစ်အဆို့ရှင် (tricuspid valve) နှင့် မိုက်ထရယ်အဆို့ရှင် (mitral valve) တို့ကို လဲလှယ်ရန် ဆရာဝန်က အကြံပြုနိုင်သည်။

After surgery

ခွဲစိတ်မှု အောင်မြင်စွာ ပြီးဆုံးသွားသော်လည်း နှလုံးအဆို့ရှင်မှ သွေးယိုစိမ့်မှုရှိနေပါက တစ်သက်တာပတ်လုံး နှလုံးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် ပုံမှန်ပြသ၍ စစ်ဆေးမှုများ ခံယူရန် လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။

ဖြစ်ရပ်အများစုတွင် အနည်းဆုံး တစ်နှစ်လျှင် တစ်ကြိမ် ပုံမှန်ပြသစစ်ဆေးရသည်။ ထိုမှတစ်ပါး လူနာသည် ပုံမှန်နေ့စဉ်ဘဝကို ဖြတ်သန်းနိုင်သည်။

မွေးရာပါ နှလုံးရောဂါကို ကုသပြီးသားဖြစ်သည့် လူနာများသည် နောင်တစ်ချိန်တွင် နှလုံးခွဲစိတ်မှု သို့မဟုတ် နှလုံးနှင့်မသက်ဆိုင်သော အခြားခွဲစိတ်မှုများ ခံယူရပါက အထူးဂရုစိုက်မှုများ လိုအပ်နိုင်သဖြင့် တစ်သက်တာပတ်လုံး နှလုံးအထူးကုဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အကြံပြုအပ်ပါသည်။

အောက်ပါဖြစ်ရပ်တစ်ခုခုနှင့် ကိုက်ညီပါက သွားဘက်ဆိုင်ရာ ကုသမှုများ သို့မဟုတ် အခြားခွဲစိတ်မှုများ မခံယူမီ ကြိုတင်ကာကွယ်သည့် ပိုးသတ်ဆေးများ သောက်သုံးရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည် –

  • ခွဲစိတ်ပြီးနောက်ပိုင်းတွင်လည်း အချို့သော နှလုံးအခြေအနေများ ကျန်ရှိနေခြင်း
  • နှလုံးအဆို့ရှင် အစားထိုးလဲလှယ်မှု ခံယူထားခြင်း
  • နှလုံးခွဲစိတ်မှုကြောင့် နှလုံးအတွင်း၌ လူလုပ်ပစ္စည်း (artificial material) ထည့်သွင်းထားခြင်း
  • လာမည့် ခြောက်လအတွင်း အဆို့ရှင်ခွဲစိတ်မှု ပြုလုပ်ရန် စီစဉ်ထားခြင်း

နှလုံးအဆို့ရှင်မှ သွေးယိုစိမ့်ခြင်းကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲ ဆိုးကျိုးများမရှိဘဲ နှလုံးအခန်းနံရံတွင် သဘာဝမဟုတ်သော အပေါက်ဖြစ်နေခြင်း ခွဲစိတ်မှုခံယူပြီးသော လူနာအများစုသည် ထပ်မံ၍ ခွဲစိတ်ကုသမှု ခံယူရန် မလိုအပ်ပါ။ သို့သော်လည်း အကယ်၍ နှလုံးကြွက်သားများ ရောင်ရမ်းခြင်း သို့မဟုတ် ပိုးဝင်ခြင်းများ ဖြစ်ပွားပါက ၎င်းကို ကုသရန် ပိုးသတ်ဆေးများ ညွှန်ကြားနိုင်ပါသည်။

Doctors who treat this condition