ပေါ်ဖီရီးယားရောဂါ

ခြုံငုံသုံးသပ်ချက်

ပေါ်ဖီရီးယား (Porphyria) ဆိုသည်မှာ ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း ပေါဖီရင် (porphyrin) ဟုခေါ်သော သဘာဝဓာတုဓာတ်ပေါင်းများ ပုံမှန်ထက် ပိုမိုစုပုံလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည့် အတွေ့ရနည်းသော ရောဂါစုများကို ခေါ်ဆိုခြင်း ဖြစ်သည်။ အဆိုပါ ပေါဖီရင်ဓာတ်များသည် သွေးနီဥများထဲတွင် ပါဝင်သည့် ဟီမိုဂလိုဘင် (hemoglobin) ပရိုတင်း၏ အရေးပါသော အစိတ်ပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည့် ဟီးမ် (heme) ကို ထုတ်လုပ်ရန်အတွက် မရှိမဖြစ် လိုအပ်ပါသည်။ ဟီမိုဂလိုဘင်သည် ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အင်္ဂါများနှင့် တစ်ရှူးများဆီသို့ အောက်ဆီဂျင် ပို့ဆောင်ပေးရန်အတွက် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ဟီးမ်ဓာတ်ကို စီမံထုတ်လုပ်ရန်အတွက် သီးသန့် အင်ဇိုင်း (၈) မျိုး လိုအပ်ပြီး ယင်းအင်ဇိုင်းများထဲမှ တစ်မျိုးမျိုး ချို့ယွင်းပါက ပေါဖီရင်ဓာတ်များ လွန်ကဲစွာ စုပုံလာကာ အာရုံကြောစနစ်နှင့် အရေပြားကို အဓိက ထိခိုက်စေသည့် ပြင်းထန်သော ကျန်းမာရေးပြဿနာများကို ဖြစ်ပေါ်စေပါသည်။

ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါကို အဓိကအားဖြင့် ရုတ်တရက်ဖြစ်ပွားသော ပေါ်ဖီရီးယား (Acute Porphyrias) နှင့် အရေပြားဆိုင်ရာ ပေါ်ဖီရီးယား (Cutaneous Porphyrias) ဟူ၍ အမျိုးအစား နှစ်မျိုး ခွဲခြားထားသည်။ ရုတ်တရက်ဖြစ်ပွားသော ပေါ်ဖီရီးယားသည် အာရုံကြောဆိုင်ရာ လက္ခဏာများနှင့်အတူ လျင်မြန်စွာ ဖြစ်ပွားလေ့ရှိပြီး အရေပြားဆိုင်ရာ ပေါ်ဖီရီးယားမှာမူ အရေပြားပြဿနာများကို အဓိက ဖြစ်စေပါသည်။ အချို့သော ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါအမျိုးအစားများသည် အာရုံကြောစနစ်နှင့် အရေပြား နှစ်မျိုးလုံးကို ထိခိုက်စေနိုင်ပါသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ပြင်းထန်မှုအပေါ် မူတည်၍ အမျိုးမျိုး ကွဲပြားနိုင်သော်လည်း ယေဘုယျအားဖြင့် အာရုံကြောဆိုင်ရာနှင့် အရေပြားဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ ပါဝင်ပါသည်။

ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါကို ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့် နည်းလမ်း မရှိသေးသော်လည်း ဆေးဝါးများနှင့် နေထိုင်မှုပုံစံ ပြောင်းလဲခြင်းဖြင့် ထိန်းချုပ် ကုသနိုင်ပါသည်။ ကုသမှုနည်းဗျူဟာများကို ဖြစ်ပွားသည့် ပေါ်ဖီရီးယား အမျိုးအစားအပေါ် မူတည်၍ သီးသန့် စီစဉ်ဆောင်ရွက်ရပြီး ရောဂါလက္ခဏာများကို သက်သာစေရန် အဓိကထား ကုသပေးရသည်။ ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါအများစုမှာ မိဘထံမှ သားသမီးဆီသို့ မျိုးရိုးလိုက်သည့် ရောဂါများ ဖြစ်ကြသော်လည်း အတွေ့ရများသော အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည့် Porphyria Cutanea Tarda (PCT) မှာမူ အမြဲတမ်း မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းကြောင့် မဟုတ်ဘဲ အခြားအကြောင်းရင်းများကြောင့်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

Systemic mastocytosis နှင့် Porphyria တို့သည် ရောဂါဖြစ်ပွားသည့် ခန္ဓာကိုယ်အပိုင်းအစများနှင့် အဆိုပါ ရောဂါတစ်ခုချင်းစီ၏ သီးခြားအမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားသော ရောဂါလက္ခဏာများဖြင့် ပြသလေ့ရှိသည့် မတူညီသော ရောဂါအခြေအနေ နှစ်ခုဖြစ်ကြသည်။

စနစ်အလိုက် မာစ်ဆဲလ်များ လွန်ကဲစွာ စုပုံသော ရောဂါ (Systemic Mastocytosis)

Systemic mastocytosis ဆိုသည်မှာ ခန္ဓာကိုယ်၏ အရေပြား၊ အသည်း၊ သရက်ရွက်၊ ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် အူလမ်းကြောင်း အပါအဝင် အချို့သော အခြေအနေများတွင် ဦးနှောက်၊ နှလုံး သို့မဟုတ် အဆုတ် စသည့် ခန္ဓာကိုယ် အစိတ်ပိုင်း အသီးသီးရှိ တစ်ရှူးများ၌ မာစ်ဆဲလ် (mast cells) များ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ လွန်ကဲစွာ စုပုံလာသည့် ရောဂါအခြေအနေ ဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အမျိုးမျိုး ကွဲပြားနိုင်သည် –

• အရေပြားဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ – မျက်နှာနှင့် ခန္ဓာကိုယ် နီရဲပူရှိန်းခြင်း၊ ယားယံခြင်း၊ အင်ပြင်ထခြင်း
• အစာအိမ်နှင့် အူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ – ဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်း၊ ပျို့အန်ခြင်း
• သွေးဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ – သွေးအားနည်းခြင်း၊ သွေးထွက်လွယ်ခြင်း သို့မဟုတ် သွေးခဲမှု ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း
• အရိုးနှင့် ကြွက်သားဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ – အရိုးနှင့် ကြွက်သားများ နာကျင်ခြင်း
• ခန္ဓာကိုယ်တွင်း အင်္ဂါများ ကြီးလာခြင်း – အသည်း၊ သရက်ရွက်နှင့် ပြန်ရည်ကျိတ်များ ကြီးလာခြင်း
• အာရုံကြောနှင့် စိတ်ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ – စိတ်ဓာတ်ကျခြင်း၊ စိတ်ခံစားချက် ပြောင်းလဲလွယ်ခြင်း၊ အာရုံစူးစိုက်ရ ခက်ခဲခြင်း

Systemic mastocytosis ရောဂါတွင် မာစ်ဆဲလ်များကို လှုံ့ဆော်ပေးပြီး ရောဂါလက္ခဏာ ဖြစ်ပေါ်စေသည့် အကြောင်းရင်းများ၌ အရက်၊ အရေပြား ပွတ်တိုက် စိစပ်ခံရခြင်း၊ အစပ်ကဲသော အစားအစာများ၊ လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်း၊ အင်းဆက်ကိုက်ခြင်းနှင့် အချို့သော ဆေးဝါးများ ပါဝင်သည်။

သင်၏ ခန္ဓာကိုယ် နီရဲပူရှိန်းခြင်း၊ အင်ပြင်ထခြင်းများ ကြုံတွေ့ရပါက သို့မဟုတ် အထက်ပါ ရောဂါလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခုခုကြောင့် စိုးရိမ်ပူပန်မှုရှိပါက ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။

ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါ (Porphyria)

ပေါ်ဖီရီးယား (Porphyria) ဆိုသည်မှာ အရေပြား သို့မဟုတ် အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေနိုင်သော ရောဂါစုများကို ခေါ်ဆိုခြင်း ဖြစ်ပြီး ရောဂါလက္ခဏာများသည် သာမန်မျှမှသည် ပြင်းထန်သော အခြေအနေနှင့် အသက်အန္တရာယ် စိုးရိမ်ရသည်အထိ ဖြစ်ပွားနိုင်ပါသည်။

အရေပြားဆိုင်ရာ ပေါ်ဖီရီးယား (Cutaneous Porphyria) – အရေပြားကို အဓိက ထိခိုက်စေပြီး အောက်ပါ လက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေသည် –

• နေရောင်ခြည်နှင့် ထိတွေ့ပါက ပုံမှန်ထက် ပိုမို ခံစားလွယ်ခြင်း
• နေရောင်ထိတွေ့သော အရေပြားတွင် ယားယံခြင်း၊ ရောင်ရမ်းခြင်း
• အရေပြား ပွန်းပဲ့ခြင်း၊ အရည်ကြည်ဖုထခြင်း၊ အရေပြား လန်ခြင်း
• နေရောင်ထိတွေ့သော နေရာများတွင် အမာရွတ်ကျန်ခြင်းနှင့် အရေပြား ပါးလွှာပျက်စီးလွယ်ခြင်း

ရုတ်တရက်ဖြစ်ပွားသော ပေါ်ဖီရီးယား (Acute Porphyrias) – အာရုံကြောစနစ်ကို ထိခိုက်စေပြီး လျင်မြန်စိုက်ထုတ်ကာ ခဏတာ ပြင်းထန်သော လက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်စေသည် –

• ဝမ်းဗိုက်၊ ရင်ဘတ်၊ ခြေလက် သို့မဟုတ် ကျောပြင်တို့တွင် ပြင်းထန်စွာ နာကျင်ခြင်း
• ပျို့အန်ခြင်း၊ ဝမ်းချုပ်ခြင်း၊ ဆီးကျန်ခြင်း သို့မဟုတ် ဆီးသွားရခက်ခြင်း
• စိတ်ရှုပ်ထွေးခြင်းနှင့် ဂယောင်ဂတမ်းဖြစ်ခြင်း စသည့် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပြောင်းလဲမှုများ
• တက်ခြင်း၊ ကြွက်သား အားနည်းခြင်း

ရောဂါလက္ခဏာများသည် ပေါ်ဖီရီးယား အမျိုးအစားအပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားနိုင်ပြီး အချို့သောသူများတွင် ရောဂါလက္ခဏာ လုံးဝ မပြဘဲလည်း ရှိနေနိုင်ပါသည်။ ရုတ်တရက် ရောဂါထကြွသည့် ကာလများတွင် အရေးပေါ် ဆေးဝါးကုသမှု ခံယူရန် မကြာခဏ လိုအပ်ပါသည်။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းအရင်းများ

ပေါ်ဖီရီးယား (Porphyria) ရောဂါ အမျိုးအစားတစ်ခုစီတွင် ခန္ဓာကိုယ်၏ အင်္ဂါများအတွက် မရှိမဖြစ် လိုအပ်သည့် သံဓာတ်ပါဝင်သော အရေးကြီး ရောင်ခြယ်ပစ္စည်းတစ်မျိုးဖြစ်သည့် ဟီးမ် (heme) ဓာတ်ကို ထုတ်လုပ်ရန်အတွက် အလွန်အရေးပါသော သီးသန့် အင်ဇိုင်းတစ်မျိုးမျိုး လျော့နည်းချို့ယွင်းနေလေ့ရှိသည်။ ဟီးမ်ဓာတ်သည် သွေးထဲတွင် အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးပြီး သွေးနီဥများကို အနီရောင် ဖြစ်စေသည့် ဟီမိုဂလိုဘင် (hemoglobin) ၏ အဓိက အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ထို့အပြင် အသည်း၏ လုပ်ဆောင်ချက်များကို အထောက်အကူပြုပေးသည့် အသည်းပရိုတင်းများအတွက်လည်း မရှိမဖြစ် လိုအပ်ပါသည်။

ဟီးမ်ဓာတ် ထုတ်လုပ်မှု ဖြစ်စဉ်တွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် အသည်းထဲ၌ ပေါဖီရင် (porphyrin) များကို ဟီးမ်ဓာတ်အဖြစ် ပြောင်းလဲပေးရန်အတွက် အင်ဇိုင်း (၈) မျိုး ပါဝင်လုပ်ဆောင်ရသည်။ အဆိုပါ အင်ဇိုင်းများတွင် ချို့ယွင်းချက် သို့မဟုတ် ပြောင်းလဲမှု တစ်စုံတစ်ရာ ရှိပါက ပေါဖီရင်ဓာတ်များ စုပုံလာခြင်းကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ထိုဓာတ်ပေါင်းများသည် အသည်း၊ အရေပြားနှင့် အခြားတစ်ရှူးများတွင် စုပုံလာပြီး ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါလက္ခဏာများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။

ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါ အမျိုးအစားတစ်ခုစီတွင် ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ အမျိုးမျိုး ကွဲပြားကြသည် –

• မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲခြင်း – မိဘတစ်ဦးဦးထံမှဖြစ်စေ၊ မိဘနှစ်ပါးလုံးထံမှဖြစ်စေ ပြောင်းလဲနေသော မျိုးရိုးဗီဇ (gene) ကို ဆက်ခံရရှိသောအခါ ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ သို့သော်လည်း ရောဂါဗီဇ သယ်ဆောင်ထားသူ အများအပြားမှာ မည်သည့် ရောဂါလက္ခဏာမျှ မပြဘဲလည်း ရှိနေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် အဆိုပါ ပြောင်းလဲနေသော မျိုးရိုးဗီဇများကို ဆက်ခံရရှိရုံမျှဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာများ အမြဲတမ်း ပေါ်ထွက်လာမည်ဟု မဆိုနိုင်ပါ။
• နောက်ဆက်တွဲ ရရှိလာသော အခြေအနေများ – ရောဂါလက္ခဏာ ထကြွစေသည့် သီးသန့် အကြောင်းရင်းများကို တုံ့ပြန်သည့်အနေဖြင့် ပေါဖီရင်ဓာတ်များ စုပုံလာနိုင်ပါသည်။ ဤအခြေအနေသည် Porphyria Cutanea Tarda (PCT) အမျိုးအစားတွင် အထူးပင် တွေ့ရများသည်။ ရောဂါလက္ခဏာ ထကြွစေသည့် အကြောင်းရင်းများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည် –
  • ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း သံဓာတ် လွန်ကဲစွာ စုပုံစေသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သော Hemochromatosis ရောဂါ ဖြစ်ခြင်း
  • ရာသီသွေးလာစဉ် ကာလအတွင်း ဟော်မုန်း အပြောင်းအလဲများ ဖြစ်ခြင်း
  • ဆေးလိပ် သောက်သုံးခြင်း
  • အရက် အလွန်အကျွံ သောက်သုံးခြင်း
  • အသည်းရောင် အဝါဘီပိုး၊ စီပိုး သို့မဟုတ် HIV ကဲ့သို့သော ဗိုင်းရပ်စ် ရောဂါများ ကူးစက်ခံရခြင်း

ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော အချက်များ

အများအားဖြင့် မိဘများထံမှ မျိုးရိုးလိုက် ဆက်ခံရရှိသော မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုများသည် သားသမီးများတွင် ပေါ်ဖီရီးယား (porphyria) ရောဂါကို ဖြစ်ပွားစေပါသည်။ မိဘတစ်ဦးဦးတွင် ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါ ခံစားနေရပါက ကလေးတွင်လည်း ထိုရောဂါ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ မြင့်တက်လာပါသည်။

ပတ်ဝန်းကျင်ဆိုင်ရာ စိန်ခေါ်မှုများနှင့် ရောဂါထကြွစေသည့် အကြောင်းရင်းများသည် ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုမိုဆိုးရွားစေနိုင်ပါသည်။ Porphyria Cutanea Tarda (PCT) အမျိုးအစားသည် ငုပ်လျှိုးနေသော ရောဂါအခြေအနေ ပြန်လည်နိုးထလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားရခြင်းဖြစ်၍ အခြား ပေါ်ဖီရီးယား ရောဂါပုံစံများနှင့် ကွဲပြားပါသည်။ ခန္ဓာကိုယ်သည် ရောဂါထကြွစေသည့် အကြောင်းရင်းများနှင့် ထိတွေ့ရသောအခါ ဟီးမ် (heme) ဓာတ်များကို ထုတ်လုပ်ရန်အချိန် ပိုမိုလိုအပ်လာပါသည်။

အောက်ပါ ရောဂါထကြွစေသည့် အကြောင်းရင်းများနှင့် ထိတွေ့ခြင်းသည် PCT ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေပါသည် –

• အရက် သောက်သုံးခြင်း
• ဆေးလိပ် သောက်သုံးခြင်း
• နေရောင်ခြည် ထိတွေ့ခြင်း
• ဟော်မုန်း အပြောင်းအလဲများ ဖြစ်ခြင်း
• Barbiturates၊ စိတ်ငြိမ်ဆေးများနှင့် သန္ဓေတားဆေးများ ကဲ့သို့သော အချို့သော ဆေးဝါးများ
• ရောဂါပိုး ကူးစက်ခံရခြင်း၊ အခြားရောဂါများ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသမှုများ အပါအဝင် ခန္ဓာကိုယ်ဆိုင်ရာ သို့မဟုတ် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ အခြေအနေများကြောင့် စိတ်ဖိစီးမှု ခံစားရခြင်း
• တရားမဝင် မူးယစ်ဆေးဝါးများ သို့မဟုတ် အပျော်တမ်း သုံးစွဲသော မူးယစ်ဆေးဝါးများ
• အစာငတ်ခံခြင်းနှင့် ဝိတ်ချ Diet ပြုလုပ်ခြင်း
• Hemochromatosis (ခန္ဓာကိုယ်တွင် သံဓာတ် လွန်ကဲစွာ စုပုံသော ရောဂါ)
• နာတာရှည် အသည်းရောင် အဝါစီပိုး
• HIV ပိုး ကူးစက်ခံရခြင်း