နာတာရှည် မိုင်ယလိုဂျီးနပ်စ် သွေးကင်ဆာ ရောဂါ

ရောဂါရှာဖွေခြင်း (Diagnosis)

• ကိုယ်ခန္ဓာအား စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်း (Physical examination): နှလုံးခုန်နှုန်းနှင့် သွေးဖိအားကဲ့သို့သော အသက်အန္တရာယ်ဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ (vital signs) ကို စစ်ဆေးမည်ဖြစ်သည်။ ထို့ပြင် ပြန်ရည်ကျိတ်များ၊ သရက်ရွက်နှင့် ဝမ်းဗိုက်တို့သည် ပုံမှန်အရွယ်အစားထက် ကြီးထွားနေခြင်း ရှိ၊ မရှိ စမ်းသပ်စစ်ဆေးရန် လိုအပ်သည်။
• သွေးစစ်ဆေးမှုများ (Blood tests):
  • သွေးဆဲလ်အရေအတွက် အပြည့်အစုံ စစ်ဆေးခြင်း (Complete blood count): သွေးဆဲလ်များတွင် သွေးဖြူဥအရေအတွက် အမြောက်အမြား ရှိနေခြင်းကဲ့သို့သော မူမမှန်မှုများကို ကြည့်ရှုရန် ဖြစ်သည်။
  • သွေးအတွင်း ဓာတုဓာတ်များ စစ်ဆေးခြင်း (Blood chemistry tests): ကိုယ်အင်္ဂါ အစိတ်အပိုင်းများ၏ လုပ်ဆောင်ချက်များကို ဆန်းစစ်ရန်ဖြစ်ပြီး ၎င်းမှတစ်ဆင့် မူမမှန်မှုများကို ပြသပေးကာ ရောဂါရှာဖွေမှုကို ကူညီပေးနိုင်သည်။
• ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အသားစယူခြင်းနှင့် စုပ်ယူစစ်ဆေးခြင်း (Bone marrow biopsy and bone marrow aspiration): တင်ပါးဆုံရိုးမှ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ နမူနာများကို ရယူပြီး ဓာတ်ခွဲခန်းသို့ ပေးပို့စစ်ဆေးခြင်း ဖြစ်သည်။
• Philadelphia ခရိုမိုဆုန်းကို ရှာဖွေသည့် စစ်ဆေးမှုများ: Fluorescence in situ hybridization (FISH) ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းနှင့် Polymerase chain reaction (PCR) စစ်ဆေးမှုတို့သည် သွေး သို့မဟုတ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီ နမူနာများကို အသုံးပြု၍ Philadelphia ခရိုမိုဆုန်း သို့မဟုတ် BCR-ABL မျိုးရိုးဗီဇကို ရှာဖွေရန် လုပ်ဆောင်သော အထူးပြုလုပ်ငန်းစဉ်များ ဖြစ်ကြသည်။

နာတာရှည် မိုင်ယလိုဂျီးနပ်စ် သွေးကင်ဆာကို ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုအပေါ် မူတည်၍ အဆင့်များ ခွဲခြားထားသည်။ ဤအဆင့်သတ်မှတ်ချက်ကို သွေး သို့မဟုတ် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်းရှိ ကျန်းမာသောဆဲလ်များနှင့် ရောဂါဖြစ်နေသောဆဲလ်များ၏ အချိုးအစားအပေါ် မူတည်၍ ဆန်းစစ်သည်။ ရောဂါဖြစ်နေသော ဆဲလ်အရေအတွက် များပြားပါက CML သည် ပိုမိုဆိုးရွားသော အဆင့် (advanced phase) သို့ ရောက်ရှိနေကြောင်း ညွှန်ပြသည်။

နာတာရှည် မိုင်ယလိုဂျီးနပ်စ် သွေးကင်ဆာ၏ အဆင့်များတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်။

• နာတာရှည်အဆင့် (Chronic phase): ရောဂါ၏ ကနဦးအဆင့်ဖြစ်ပြီး ပုံမှန်အားဖြင့် ကုသမှုကို အကောင်းဆုံး တုံ့ပြန်မှု ရရှိတတ်သည်။
• အရှိန်မြှင့်အဆင့် (Accelerated phase): ရောဂါအခြေအနေ အနည်းငယ်မှ ပိုမိုပြင်းထန်သော အခြေအနေသို့ ကူးပြောင်းသည့် အဆင့်ဖြစ်သည်။
• ဆဲလ်နုအဆင့် (Blast phase): အသက်အန္တရာယ်ကို စိုးရိမ်ရစေနိုင်သည့် ပြင်းထန်သော အဆင့်ဖြစ်သည်။

ကုသခြင်း (Treatment)

နာတာရှည် မိုင်ယလိုဂျီးနပ်စ် သွေးကင်ဆာ ကုသမှု၏ ရည်ရွယ်ချက်မှာ ရောဂါဖြစ်စေသော သွေးဆဲလ်များကို အလွန်အမင်း ထုတ်လုပ်ပေးသည့် ပုံမှန်မဟုတ်သော BCR-ABL မျိုးရိုးဗီဇပါဝင်သည့် သွေးဆဲလ်များကို ဖယ်ရှားပစ်ရန် ဖြစ်သည်။ အခြေခံလူနာများအတွက် ကုသမှုကို ပစ်မှတ်ထားဆေးဝါးများဖြင့် စတင်သည်။

ပစ်မှတ်ထားဆေးဝါးဖြင့် ကုသခြင်း (Targeted drug therapy)

ပစ်မှတ်ထားဆေးဝါးများသည် ကင်ဆာဆဲလ်များ ကြီးထွားပွားများစေသည့် တိကျသောအင်္ဂါရပ်များကို တိုက်ခိုက်ခြင်းဖြင့် လုပ်ဆောင်သည်။ ၎င်း၏ ရည်မှန်းချက်မှာ ရောဂါကို ရေရှည်ငြိမ်သက်သွားစေရန် (long-term remission) ဖြစ်သည်။ နာတာရှည် မိုင်ယလိုဂျီးနပ်စ် သွေးကင်ဆာအတွက် BCR-ABL မျိုးရိုးဗီဇမှ ထုတ်လုပ်သော ‘တိုင်ရိုဆင်းကီးနေ့စ် (tyrosine kinase)’ ပရိုတင်းကို ပစ်မှတ်ထား တိုက်ခိုက်သည်။

တိုင်ရိုဆင်းကီးနေ့စ် (tyrosine kinase) ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ဟန့်တားပေးသော ပစ်မှတ်ထားဆေးဝါးများမှာ – Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif), Ponatinib (Iclusig).

CML ရောဂါရှိကြောင်း စစ်ဆေးတွေ့ရှိရသော လူနာများကို ပထမအဆင့်တွင် ဤပစ်မှတ်ထား ကုထုံးဆေးဝါးများဖြင့် ကုသသည်။ ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများအနေဖြင့် အရေပြား ဖောရောင်ခြင်း သို့မဟုတ် အမ်းခြင်း၊ ပျို့အန်ခြင်း၊ ကြွက်တက်ခြင်း၊ မောပန်းနုံးချိခြင်း၊ ဝမ်းလျှောခြင်းနှင့် အရေပြားပေါ်တွင် အနီကွက်များ ထွက်ခြင်းတို့ ပါဝင်နိုင်သည်။

ပစ်မှတ်ထားကုထုံး၏ ထိရောက်မှုကို ဆန်းစစ်ရန်အတွက် သွေးအတွင်း BCR-ABL မျိုးရိုးဗီဇ ရှိ၊ မရှိကို သွေးစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်၍ စောင့်ကြည့်ရမည်ဖြစ်သည်။ အကယ်၍ CML ရောဂါသည် ပစ်မှတ်ထားကုထုံးကို ကောင်းစွာတုံ့ပြန်မှုမရှိပါက သို့မဟုတ် ဆေးယဉ်ပါးမှု ဖြစ်လာပါက အခြားသော ပစ်မှတ်ထားဆေးဝါးများကို ပြောင်းလဲအသုံးပြုရန် စဉ်းစားမည်ဖြစ်သည်။

ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးကုသခြင်း / စတမ်ဆဲလ် အစားထိုးကုသခြင်း (Bone marrow transplant / stem cell transplant)

ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးကုသခြင်းသည် နာတာရှည် မိုင်ယလိုဂျီးနပ်စ် သွေးကင်ဆာကို အမြစ်ပြတ် သက်သာပျောက်ကင်းစေနိုင်သည့် တစ်ခုတည်းသော ကုသမှုပုံစံ ဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤကုသမှုသည် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုး မြင့်မားပြီး နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေများသောကြောင့် အခြားသော ကုသမှုများကို ကောင်းစွာ တုံ့ပြန်ခြင်းမရှိသည့် လူနာများအတွက်သာ သီးသန့်ချန်လှပ်ထားလေ့ရှိသည်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်တွင် ရိုးတွင်းခြင်ဆီအတွင်းရှိ သွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်သော ဆဲလ်များကို သတ်ပစ်ရန် ဓာတုကုထုံးဆေးဝါးများကို ပမာဏအလွန်အမင်း မြင့်မားစွာ အရင်ဆုံး ပေးရမည်ဖြစ်သည်။ ထို့နောက်မှ အလှူရှင်ထံမှ ရရှိသော ကျန်းမာသည့် သွေးစတမ်ဆဲလ်များကို သွေးကြောအတွင်းသို့ ထည့်သွင်းပေးသည်။ ထိုဆဲလ်အသစ်များသည် ကျန်းမာသော သွေးဆဲလ်အသစ်များကို ပြန်လည်ထုတ်လုပ်ပေးပြီး ရောဂါဖြစ်နေသော ဆဲလ်များနေရာတွင် အစားထိုး ကြီးထွားလာသည်။

ဓာတုဆေးဝါးဖြင့် ကုသခြင်း (Chemotherapy)

ဓာတုဆေးဝါးဖြင့် ကုသခြင်းဆိုသည်မှာ သွေးကင်ဆာဆဲလ်များ အပါအဝင် လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားနေသော ကင်ဆာဆဲလ်များကို သတ်ရန် ဒီဇိုင်းထုတ်ထားသော ဆေးဝါး ဖြစ်သည်။ CML ရောဂါ ပြင်းထန်သောအဆင့်သို့ ရောက်ရှိနေသည့် လူနာများကို ကုသရန်အတွက် ဤဆေးဝါးကို ပုံမှန်အားဖြင့် ပစ်မှတ်ထားကုထုံးများနှင့် တွဲဖက်၍ ပေးလေ့ရှိသည်။

Doctors who treat this condition