အာရုံကြောဗဟိုအထက်ပိုင်း ချို့ယွင်းခြင်း
ဘိုကင်တင်ရန်
ဆရာ၀◌န်နဲ့တွေ့ဆုံရန်အာရုံကြောဗဟိုအထက်ပိုင်း ချို့ယွင်းခြင်း အကြောင်း သိကောင်းစရာ
စတီးလ်-ရစ်ချက်ဆန်-အိုလ်ဇက်စကီး ဆင်ဒရုန်း (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) ဟုလည်း လူသိများသည့် ပရိုဂရက်ဆစ်ဗ် ဆူပရာနျူကလီးယား ပယ်လ်စီ (PSP) သည် လှုပ်ရှားမှု၊ ပူးပေါင်းဆောင်ရွက်မှုနှင့် အတွေးအခေါ်ပိုင်းဆိုင်ရာများကို ထိန်းချုပ်သည့် ဦးနှောက်၏ သီးခြားအစိတ်အပိုင်းများကို ပျက်စီးစေသော ရှားပါးရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဤရောဂါကို ကုသပျောက်ကင်းအောင် မလုပ်ဆောင်နိုင်သေးသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ကုသနိုင်ပါသည်။
PSP တွင် ရောဂါလက္ခဏာချင်း ဆင်တူသော်လည်း အနည်းငယ်ကွဲပြားသည့် ပုံစံမျိုးကွဲ (phenotypes) လေးမျိုးရှိပါသည်။ ၎င်းတို့မှာ ရစ်ချက်ဆန် ဆင်ဒရုန်း (Richardson syndrome)၊ ပါကင်ဆန်ရောဂါကဲ့သို့ ဖြစ်ပေါ်သည့်ပုံစံ (PSP-P)၊ ကော်တီကိုဘေဆယ် ဆင်ဒရုန်း (corticobasal syndrome) နှင့် ပုံမှန်လှုပ်ရှားမှု မရှိခြင်းနှင့် လမ်းလျှောက်၍မရတော့ခြင်း (pure akinesia and gait freezing) တို့ဖြစ်သည်။ အဖြစ်အများဆုံးမှာ ရစ်ချက်ဆန် ဆင်ဒရုန်းနှင့် ပါကင်ဆန်ရောဂါကဲ့သို့ ဖြစ်ပေါ်သည့်ပုံစံတို့ဖြစ်ပြီး ရောဂါဖြစ်ပွားသူစုစုပေါင်း၏ ၇၅ % ရာခိုင်နှုန်းခန့်ရှိပါသည်။
PSP သည် လမ်းလျှောက်ခြင်း၊ ဟန်ချက်ထိန်းခြင်း၊ မျက်လုံးလှုပ်ရှားခြင်းနှင့် အစာမျိုချခြင်းတို့ကို ထိခိုက်စေသည့် ရောဂါဖြစ်သည်။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ရောဂါပိုမိုဆိုးရွားလာပြီး အဆုတ်ရောင်ခြင်းနှင့် အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သော ပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။ ကုသမှုရွေးချယ်စရာများတွင် သောက်ဆေးများ၊ လှုပ်ရှားမှုဆိုင်ရာ ကုထုံးများ၊ မျက်လုံးကုသမှုများ စသည်တို့ ပါဝင်ပါသည်။
ရောဂါလက္ခဏာများ
PSP ရောဂါလက္ခဏာများသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီကြဘဲ များသောအားဖြင့် ဖြည်းဖြည်းချင်း စတင်ဖြစ်ပေါ်ကာ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ပိုမိုဆိုးရွားလာတတ်ပါသည်။
အဖြစ်များသော လက္ခဏာများမှာ –
- လှေကားတက်ခြင်း သို့မဟုတ် လမ်းလျှောက်ခြင်းတွင် ဟန်ချက်မညီခြင်း: ရောဂါအစောပိုင်းအဆင့်တွင် အထူးသဖြင့် နောက်သို့လဲကျခြင်းများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
- မျက်လုံးအား ပုံမှန်ချိန်ရွယ်ရန် ခက်ခဲခြင်း: နှစ်ထပ်မြင်ခြင်း သို့မဟုတ် အမြင်ဝေဝါးခြင်းကို သတိပြုမိနိုင်သည်။ ထို့အပြင် မျက်လုံးကို အောက်ဘက်သို့ရွှေ့ရန် ခက်ခဲခြင်းနှင့် မျက်လုံးပြူးကာ စိုက်ကြည့်နေသည့် အမူအရာမျိုး ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။
အခြားလက္ခဏာများမှာ (ဒမ်မန်ရှားနှင့် ပါကင်ဆန်ရောဂါတို့နှင့် ဆင်တူနိုင်သည်) –
- စကားပြောရခက်ခဲခြင်း သို့မဟုတ် စကားဝါးခြင်း
- REM အိပ်စက်မှု အပြုအမူဆိုင်ရာ ရောဂါ (RBD)
- အလင်းရောင်ကို အာရုံခံနိုင်လွန်းခြင်း (Photophobia)
- အထူးသဖြင့် လည်ပင်းတွင် တောင့်တင်းခြင်းနှင့် လှုပ်ရှားမှု အဆင်မပြေခြင်း
- အထူးသဖြင့် နောက်သို့ လဲကျခြင်း
- မူးဝေခြင်း
- အိပ်မပျော်ခြင်း
- အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်းကြောင့် သီးခြင်း သို့မဟုတ် လေပြွန်ထဲသို့ အစာဝင်ခြင်း
- ယုတ္တိဗေဒအရ တွေးခေါ်ခြင်း၊ ပြဿနာဖြေရှင်းခြင်းနှင့် ဆုံးဖြတ်ချက်ချခြင်းတွင် အခက်အခဲရှိခြင်း
- မျက်နှာကြွက်သားများ တင်းမာနေခြင်းကြောင့် အံ့သြနေပုံ သို့မဟုတ် ကြောက်ရွံ့နေပုံမျိုး ပေါ်လာခြင်း
- စိတ်တိုလွယ်ခြင်း၊ စိတ်ဓာတ်ကျခြင်း၊ စိတ်ဝင်စားမှုလျော့နည်းခြင်း (အရာအားလုံးကို စိတ်မဝင်စားတော့ခြင်း) စသည့် စိတ်ခံစားချက်နှင့် စရိုက်လက္ခဏာများ ပြောင်းလဲခြင်း
- စိတ်လိုက်မာန်ပါ ပြုမူခြင်း သို့မဟုတ် အကြောင်းမဲ့ ရယ်မောခြင်း/ငိုခြင်း
- စိတ်ဓာတ်ကျခြင်းနှင့် စိုးရိမ်ပူပန်ခြင်း ခံစားရခြင်း
အထက်ပါ လက္ခဏာများထဲမှ တစ်စုံတစ်ရာကို တွေ့ရှိရပါက သို့မဟုတ် ရောဂါလက္ခဏာများ ဆက်လက်ရှိနေပါက စနစ်တကျ ရောဂါရှာဖွေပြီး ကုသမှုခံယူရန် ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်သူနှင့် တိုင်ပင်ပါ။
ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ
PSP သည် လူတစ်ဦးချင်းစီတွင် ကွဲပြားစွာ ဖြစ်ပေါ်တတ်ပြီး ရောဂါတိုးတက်လာသည်နှင့်အမျှ ဦးနှောက်၏ မတူညီသော အစိတ်အပိုင်းများကို ထိခိုက်စေပါသည်။ နောက်ဆုံးတွင် ဦးနှောက်၏ အစိတ်အပိုင်းအများအပြားသို့ ပျံ့နှံ့သွားပြီး လှုပ်ရှားမှုနှင့် အတွေးအခေါ်အတွက် တာဝန်ရှိသည့် ဆဲလ်များကို ထိခိုက်စေပါသည်။ PSP ဖြစ်ရသည့် တိကျသောအကြောင်းရင်းကို မသိရှိရသေးသော်လည်း သိပ္ပံပညာရှင်များက “တော” (tau) ပရိုတင်းနှင့် ဆက်စပ်မှုရှိသည်ဟု ယူဆကြသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် တောပရိုတင်းသည် ဦးနှောက်ဆဲလ်များ၏ တည်ဆောက်ပုံကို ထိန်းသိမ်းရန် ကူညီပေးသော်လည်း PSP တွင် ၎င်းသည် အန္တရာယ်ရှိသော အစုအဝေးများအဖြစ် စုပုံလာကာ အာရုံကြောဆဲလ်များကို ပျက်စီးစေပါသည်။ အယ်လ်ဇိုင်းမားရောဂါကဲ့သို့သော အခြားအာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါများတွင်လည်း အလားတူ တောပရိုတင်း စုပုံမှုကို တွေ့ရှိရသည်။ PSP ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများနှင့်ပတ်သက်၍ မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုများ၊ မသိရှိရသေးသော ရောဂါပိုးများ သို့မဟုတ် ပတ်ဝန်းကျင်ရှိ အဆိပ်အတောက်များကြောင့် ဦးနှောက်အစိတ်အပိုင်းများကို ထိခိုက်စေခြင်းဟု သီအိုရီများ ရှိပါသည်။ PSP ဖြစ်ရပ်အများစုမှာ မမျှော်လင့်ဘဲ ဖြစ်ပေါ်ခြင်းဖြစ်ပြီး မိသားစုအတွင်း မျိုးရိုးလိုက်သည့် ပုံစံမျိုး အလွန်နည်းပါးပါသည်။
Risk factors (အန္တရာယ်ရှိစေသော အချက်များ)
PSP ဖြစ်ပွားစေသည့် အဓိကအချက်မှာ အသက်အရွယ်ကြီးရင့်ခြင်းဖြစ်ပြီး အသက် ၆၀ နှင့်အထက်သူများတွင် ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုမိုမြင့်မားပါသည်။ ထို့အပြင် အမျိုးသားများသည် အမျိုးသမီးများထက် PSP ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ အနည်းငယ် ပိုများပါသည်။
ရောဂါရှာဖွေခြင်း (Diagnosis)
ရောဂါရှာဖွေရာတွင် အထောက်အကူဖြစ်စေရန် အောက်ပါစစ်ဆေးမှုများ လိုအပ်နိုင်ပါသည် –
- သံလိုက်ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း (MRI): ပါကင်ဆန်ရောဂါ သို့မဟုတ် လေဖြတ်ခြင်းကဲ့သို့သော အခြားဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည့် အကြောင်းရင်းများကို ပယ်ဖျက်ရန်အတွက် ၎င်းကို အကြံပြုလေ့ရှိပါသည်။ MRI သည် အချို့သော ရောဂါများနှင့် ဆက်စပ်နေသည့် ဦးနှောက်ကျုံ့ခြင်း ပုံစံများကို ဖော်ထုတ်ပေးနိုင်ပါသည်။
- ပက်စကင် (PET scan): MRI တွင် မမြင်နိုင်သော ဦးနှောက်၏ အစောပိုင်းပြောင်းလဲမှုများကို ဤစစ်ဆေးမှုဖြင့် ဖော်ထုတ်နိုင်ပါသည်။
ယေဘုယျအားဖြင့် PSP ၏ ရောဂါလက္ခဏာများသည် ပါကင်ဆန်ရောဂါနှင့် ထပ်တူကျနေတတ်သဖြင့် ရောဂါရှာဖွေရန် ခက်ခဲနိုင်ပါသည်။ သို့သော် လူတစ်ဦးတွင် တုန်ခါခြင်းမရှိခြင်း၊ အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ ခဏခဏ လဲကျခြင်း၊ ပါကင်ဆန်ရောဂါအတွက် ဆေးဝါးများ သောက်သုံးသော်လည်း ထူးခြားမှုမရှိခြင်း သို့မဟုတ် မျက်လုံးကို အောက်ဘက်သို့ ရွှေ့ရန် ခက်ခဲခြင်းတို့ ဖြစ်ပေါ်ပါက PSP ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည်ဟု သတ်မှတ်နိုင်ပါသည်။
ကုသခြင်း (Treatment)
PSP အတွက် ကုသမှုသည် ရောဂါလက္ခဏာများကို သက်သာစေရန်နှင့် လူနာ၏ ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ရန်ကိုသာ အဓိကထားပါသည်။ ဤချဉ်းကပ်မှုတွင် ပါးစပ်ဖြင့် သောက်ရသောဆေးဝါးများ၊ မျက်လုံးကုထုံးများနှင့် လှုပ်ရှားမှုဆိုင်ရာ လေ့ကျင့်ခန်းများကဲ့သို့သော အမျိုးမျိုးသော ကုသမှုများ ပါဝင်ပါသည်။ PSP အတွက် ဆေးဝါးစမ်းသပ်မှုများတွင် ပါဝင်ရန် စဉ်းစားသင့်ပါသည်။ သုတေသီများသည် တောပရိုတင်းများ မဖြစ်ပေါ်အောင် တားဆီးရန် သို့မဟုတ် ၎င်းတို့ ပျက်စီးသွားအောင် ကူညီပေးမည့် PSP ကုသနည်းများကို တက်ကြွစွာ တီထွင်လျက်ရှိပါသည်။
အဖြစ်များသော ကုသမှုရွေးချယ်စရာများမှာ –
- ပါးစပ်ဖြင့် သောက်ရသော ဆေးဝါးများ: PSP လက္ခဏာများကို စီမံခန့်ခွဲရန် ဆေးဝါးအမျိုးမျိုးရှိပါသည် –
- ပါကင်ဆန်ရောဂါ တိုက်ဖျက်ရေးဆေးဝါးများ: ဤဆေးများသည် သက်ရောက်မှု အကန့်အသတ်ရှိပြီး ပုံမှန်အားဖြင့် နှစ်မှနှစ်အထိသာ ခံသော်လည်း ဟန်ချက်ပျက်ခြင်း၊ ကြွက်သားတောင့်တင်းခြင်း၊ လှုပ်ရှားမှုနှေးကွေးခြင်းနှင့် တုန်ခါခြင်းကဲ့သို့သော PSP လက္ခဏာများကို ယာယီသက်သာစေနိုင်ပါသည်။ ပါကင်ဆန်ရောဂါအတွက် အသုံးများသော Levodopa၊ Levodopa နှင့် အန်တီကိုလင်နာဂျစ်ဆေးဝါးများ၊ Amantadine တို့ကို ညွှန်ကြားလေ့ရှိပါသည်။
- စိတ်ဓာတ်ကျရောဂါ ကုသဆေးများ: စိတ်ဓာတ်ကျခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေသော PSP လက္ခဏာများကို ကုသရန် Fluoxetine၊ Amitriptyline နှင့် Imipramine ကဲ့သို့သော ဆေးများကို ညွှန်ကြားနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် စိတ်လိုက်မာန်ပါ ပြုမူခြင်းကဲ့သို့သော လက္ခဏာများကို အနည်းငယ်မျှသာ တိုးတက်စေနိုင်သည်။
- ဘိုတောက်စ် (OnabotulinumtoxinA – Botox): ဘိုတောက်စ်သည် ကြွက်သားများ ကျုံ့စေသည့် ဓာတုဗေဒဆိုင်ရာ လှုံ့ဆော်မှုများကို ပိတ်ပင်ခြင်းဖြင့် မျက်ခွံတုန်ခြင်းကို လျော့ကျစေသည်။ မျက်လုံးပတ်လည်ရှိ ကြွက်သားများကို ပြေလျော့စေခြင်းဖြင့် ယာယီသက်သာမှု ရရှိစေနိုင်သည်။
- ပရစ်ဇမ်မှန်ဘီလူးပါသော အထူးမျက်မှန်များ: ၎င်းသည် မျက်လုံးကို အောက်ဘက်သို့ ရွှေ့ရန်မလိုဘဲ မိမိ၏ တိုက်ရိုက်အမြင်အာရုံအောက်တွင် ရှိသည်များကို မြင်နိုင်စေရန် ပြုလုပ်ပေးထားပြီး ရောဂါနှင့်ဆက်စပ်သော အမြင်အာရုံဆိုင်ရာ ပြဿနာများကို ဖြေရှင်းပေးနိုင်ပါသည်။
- လှုပ်ရှားမှု ကုထုံးများ: အောက်ပါ ကုထုံးများသည် PSP ၏ အချို့သော လက္ခဏာများကို သက်သာစေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည် –
- စကားပြော ကုထုံး: စကားပြောခြင်းနှင့် အစာမျိုချခြင်း အခက်အခဲများကို တိုးတက်စေရန် ရည်ရွယ်ပြီး ဆက်သွယ်ပြောဆိုခြင်းနှင့် အာဟာရပိုင်းဆိုင်ရာ အကူအညီများ ပေးပါသည်။
- အလုပ်ခွင် ကုထုံး: နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို ပိုမိုကောင်းမွန်စွာ လုပ်ဆောင်နိုင်ရန် ကျန်းမာရေးပညာရှင်များနှင့်အတူ လုပ်ဆောင်ခြင်းဖြစ်ပြီး မတ်တပ်ရပ်ခြင်း၊ ထိုင်ခြင်း၊ လှုပ်ရှားမှုနည်းလမ်းများနှင့် အထောက်အကူပြု ကိရိယာများကို ဘေးကင်းစွာ အသုံးပြုခြင်းတို့ကို အဓိကထားပါသည်။
- ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ကုထုံး: နာကျင်ခြင်း၊ တောင့်တင်းခြင်းနှင့် လှုပ်ရှားမှုဆိုင်ရာ စိန်ခေါ်မှုများကို ဖြေရှင်းရန် ရည်ရွယ်ပြီး လူနာများ လှုပ်ရှားမှု အခက်အခဲများကို ထိရောက်စွာ စီမံခန့်ခွဲနိုင်ရန် ကူညီပေးပါသည်။
