ဆိုးရွားသော အာရုံကြောဗဟိုအထက်ပိုင်း ချို့ယွင်းရောဂါ

ဆိုးရွားသော အာရုံကြောဗဟိုအထက်ပိုင်း ချို့ယွင်းရောဂါ အကြောင်း သိကောင်းစရာ

စတီးလ်-ရစ်ချက်ဆန်-အိုလ်ဇက်စကီး ဆင်ဒရုန်း (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) ဟုလည်း လူသိများသည့် ပရိုဂရက်ဆစ်ဗ် ဆူပရာနျူကလီးယား ပယ်လ်စီ (PSP) သည် လမ်းလျှောက်ခြင်း၊ ဟန်ချက်ထိန်းခြင်း၊ မျက်လုံးလှုပ်ရှားခြင်းနှင့် အစာမျိုချခြင်းကဲ့သို့သော ခန္ဓာကိုယ်လှုပ်ရှားမှုများကို ထိခိုက်စေသည့် ရှားပါးသော အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ ဤရောဂါသည် လှုပ်ရှားမှု၊ ပူးပေါင်းဆောင်ရွက်မှုနှင့် သိမြင်မှုပိုင်းဆိုင်ရာ လုပ်ဆောင်ချက်များကို ထိန်းချုပ်သည့် ဦးနှောက်ဆဲလ်များ ပျက်စီးခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ ဆိုးရွားသော အာရုံကြောဗဟိုအထက်ပိုင်း ချို့ယွင်းရောဂါ (PSP) သည် ရောဂါတိုးတက်လာသည်နှင့်အမျှ လက္ခဏာများ ပိုမိုဆိုးရွားလာတတ်ပြီး အဆုတ်ရောင်ခြင်းနှင့် အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သည့် နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများကို ဖြစ်စေသည်။

“ဆူပရာနျူကလီးယား” (supranuclear) ဆိုသည်မှာ မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှုကို ထိန်းချုပ်သည့် အာရုံကြောဆဲလ်အစုအဝေး၏ အထက်ရှိ ဦးနှောက်နေရာ၌ ထိခိုက်မှုဖြစ်ခြင်းကို ရည်ညွှန်းပြီး “ပယ်လ်စီ” (palsy) ဆိုသည်မှာ ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း သို့မဟုတ် အသုံးပြုရန် ခက်ခဲခြင်းကို ဆိုလိုသည်။ ၎င်းကြောင့် မျက်လုံးကို လှုပ်ရှားရန် မစွမ်းဆောင်နိုင်ခြင်းမှာ PSP ၏ ထင်ရှားသော လက္ခဏာရပ်တစ်ခု ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို အစောပိုင်းအဆင့်တွင် ပါကင်ဆန်ရောဂါနှင့် လက္ခဏာချင်း ဆင်တူသဖြင့် မကြာခဏ မှားယွင်းတတ်သော်လည်း PSP သည် ပိုမိုမြန်ဆန်စွာ တိုးတက်လာတတ်သည်။

PSP အတွက် ကုသပျောက်ကင်းမည့်နည်းလမ်း မရှိသေးသည့်အတွက် ကုသမှုသည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်သာ အဓိကထားပါသည်။ ဤရောဂါသည် အသက် ၆၀ ကျော်သူများတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်ပြီး အသက် ၄၀ မတိုင်မီ ဖြစ်ပွားမှုမှာ အလွန်ရှားပါးသည်။ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်သူများသည် ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ရန်နှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ၏ သက်ရောက်မှုကို လျော့နည်းစေရန် ပံ့ပိုးကူညီမှုများကို အဓိကထား ဆောင်ရွက်ပေးပါသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

PSP သည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး လက္ခဏာမတူနိုင်ပြီး အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ပိုမိုဆိုးရွားလာတတ်သည့် အာရုံကြောဆိုင်ရာ ရောဂါဖြစ်သည်။ အဖြစ်များသော လက္ခဏာများမှာ အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်သည် –

အစောပိုင်းလက္ခဏာများ

• ဟန်ချက်ပျက်ခြင်းနှင့် လဲကျခြင်း: လမ်းလျှောက်စဉ် သို့မဟုတ် လှေကားတက်စဉ် ဟန်ချက်ထိန်းရန် ခက်ခဲပြီး အထူးသဖြင့် နောက်သို့လဲကျတတ်ခြင်း။
• မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှု ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်း: အထူးသဖြင့် အောက်ဘက်သို့ ကြည့်ရန် ခက်ခဲခြင်းကြောင့် အမြင်ဝေဝါးခြင်း သို့မဟုတ် နှစ်ထပ်မြင်ခြင်း။
• မျက်နှာအမူအရာ: ကြွက်သားများ တောင့်တင်းနေခြင်းကြောင့် အံ့သြနေပုံ သို့မဟုတ် ကြောက်ရွံ့နေပုံမျိုးဖြင့် မျက်လုံးပြူးကာ စိုက်ကြည့်နေတတ်ခြင်း။

ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ

• တောင့်တင်းခြင်းနှင့် လှုပ်ရှားမှု အဆင်မပြေခြင်း: အထူးသဖြင့် လည်ပင်းတောင့်တင်းခြင်းကြောင့် လှုပ်ရှားသွားလာမှုကို ထိခိုက်ခြင်း။
• စကားပြောခြင်းနှင့် အစာမျိုချခြင်း ခက်ခဲခြင်း: စကားကို ဖြည်းညှင်းစွာ သို့မဟုတ် ဝါးတားတားပြောခြင်းနှင့် အစာမျိုချရခက်ခဲသဖြင့် လေပြွန်ထဲသို့ အစာဝင်ခြင်း သို့မဟုတ် သီးခြင်း။
• အလင်းရောင်ကို အာရုံခံနိုင်လွန်းခြင်း: အလင်းရောင်တောက်ပပါက ပိုမိုမသက်မသာ ဖြစ်ခြင်း။

သိမြင်မှုနှင့် အမူအကျင့်ဆိုင်ရာ လက္ခဏာများ

• စိတ်ခံစားချက်နှင့် စရိုက်လက္ခဏာ ပြောင်းလဲခြင်း: စိတ်ဓာတ်ကျခြင်း၊ စိုးရိမ်ပူပန်ခြင်း၊ စိတ်ဝင်စားမှုလျော့နည်းခြင်း၊ စိတ်တိုလွယ်ခြင်းနှင့် စရိုက်လက္ခဏာများ ပြောင်းလဲခြင်း။
• သိမြင်မှုဆိုင်ရာ အားနည်းခြင်း: ဆင်ခြင်တုံတရား၊ ပြဿနာဖြေရှင်းခြင်းနှင့် ဆုံးဖြတ်ချက်ချခြင်းတို့တွင် အခက်အခဲရှိခြင်း။
• စိတ်လိုက်မာန်ပါ ပြုမူခြင်း: စိတ်လိုက်မာန်ပါ လုပ်ဆောင်ခြင်း သို့မဟုတ် မမျှော်လင့်ဘဲ ရယ်မောခြင်း၊ ငိုခြင်းကဲ့သို့သော စိတ်ခံစားမှုဆိုင်ရာ တုံ့ပြန်မှုများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း။

အိပ်စက်ခြင်းနှင့်ဆိုင်သော လက္ခဏာများ

• အိပ်စက်ခြင်း အနှောင့်အယှက်ဖြစ်ခြင်း: အိပ်မပျော်ခြင်းနှင့် REM အိပ်စက်မှု အပြုအမူဆိုင်ရာ ရောဂါများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း။

အထက်ပါ လက္ခဏာများ ခံစားနေရပါက ကျန်းမာရေးပညာရှင်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အရေးကြီးပါသည်။ ဤလက္ခဏာများသည် နှစ်များစွာကြာလာသည်နှင့်အမျှ တဖြည်းဖြည်း ဆိုးရွားလာတတ်သဖြင့် စောစီးစွာ ဆေးကုသမှု ခံယူခြင်းက ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ပေးနိုင်ပါသည်။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ

PSP သည် ဦးနှောက်ဆဲလ်ဖွဲ့စည်းပုံကို ကျန်းမာစေရန် မရှိမဖြစ်လိုအပ်သော “တော” (tau) ဟုခေါ်သည့် ပရိုတင်းများ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ စုပုံလာခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်သည့် အာရုံကြောရောဂါဖြစ်သည်။ ဤသို့ စုပုံခြင်းသည် မျိုးရိုးဗီဇ ပြောင်းလဲမှုများ၊ မသိရှိရသေးသော ရောဂါပိုးများ သို့မဟုတ် ပတ်ဝန်းကျင်ရှိ ဓာတုပစ္စည်းများကြောင့် အာရုံကြောဆဲလ်များကို ပျက်စီးစေခြင်း ဖြစ်နိုင်သည်။ PSP သည် ဦးနှောက်၏ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးကို အဆင့်အမျိုးမျိုးတွင် ထိခိုက်စေသော်လည်း အစောပိုင်းတွင် ကိုယ်နေဟန်ထား၊ မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှု၊ အတွေးအခေါ်၊ စိတ်ခံစားချက်နှင့် အစာမျိုချခြင်းကဲ့သို့သော အသက်ရှင်သန်မှုဆိုင်ရာ လုပ်ဆောင်ချက်များကို ထိန်းချုပ်သည့် ဘေ့စ်ဆဲလ် ဂန်ဂလီယာ (basal ganglia) နှင့် ဦးနှောက်ပင်စည် (brainstem) တို့ကို အဓိက ထိခိုက်စေသည်။ PSP သည် ပြင်းထန်သော သက်ရောက်မှုများ ရှိသော်လည်း မိသားစုအတွင်း မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းမှာ ရှားပါးပါသည်။ ထို့ကြောင့် ရောဂါဖြစ်ပွားသူ၏ မောင်နှမအရင်းအချာများနှင့် သားသမီးများအတွက် ရောဂါကူးစက်နိုင်ခြေမှာ နည်းပါးပါသည်။

Risk factors (အန္တရာယ်ရှိစေသော အချက်များ)

PSP ဖြစ်ပွားစေသည့် အဓိကအချက်မှာ အသက်အရွယ်ကြီးရင့်ခြင်း၊ အထူးသဖြင့် အသက် ၆၀ နှင့်အထက်တွင် ဖြစ်ပွားခြင်းဖြစ်သည်။ ထို့အပြင် အမျိုးသားများသည် အမျိုးသမီးများထက် PSP ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ အနည်းငယ် ပိုများပါသည်။