ခြုံငုံသုံးသပ်ချက်
Primary Lateral Sclerosis (PLS) သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ စိတ်အလိုအတိုင်း လှုပ်ရှားမှုများကို ထိန်းချုပ်ပေးသော ဦးနှောက်အတွင်းရှိ နာဗ်ဆဲလ်များကို အဓိက ထိခိုက်စေသည့် မော်တာနျူရွန် ရောဂါ (Motor neuron disease) အမျိုးအစားတစ်ခု ဖြစ်သည်။ PLS ရောဂါတွင် အဆိုပါ နာဗ်ဆဲလ်များ ယိုယွင်းပျက်စီးလာခြင်းကြောင့် ခြေထောက်၊ လက်နှင့် လျှာ ကဲ့သို့သော နေရာများတွင် ကြွက်သား အားနည်းခြင်းကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။
စတင်ဖြစ်ပွားချိန် လက္ခဏာများတွင် မကြာခဏ ဆိုသလို ခန္ဓာကိုယ် ဟန်ချက်ထိန်းရန် ခက်ခဲခြင်း ပါဝင်ပြီး၊ ယင်းမှတစ်ဆင့် နှေးကွေးပြီး ကဏှာမငြိမ်သော လှုပ်ရှားမှုများကို ဖြစ်စေသည်။ ရောဂါ ပိုမိုဆိုးရွားလာသည်နှင့်အမျှ လက်နှင့် လက်မောင်း ပူးပေါင်းလှုပ်ရှားနိုင်စွမ်း ပိုမိုခက်ခဲလာပြီး နောက်ပိုင်းတွင် အစာဝါးခြင်း၊ မျိုချခြင်းနှင့် စကားပြောခြင်းတို့၌ စိန်ခေါ်မှုများ ခံစားရနိုင်ပါသည်။ အချို့သော အခြေအနေများတွင် ရောဂါသည် စကားပြောခြင်းနှင့် မျိုချခြင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများဖြင့် စတင်ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
PLS သည် မည်သည့်အသက်အရွယ်မဆို ဖြစ်ပွားနိုင်သော်လည်း အသက် ၄၀ မှ ၆၀ ကြားတွင် အများဆုံး ရောဂါအမည်တပ် တွေ့ရှိရလေ့ရှိသည်။ ယင်းသည် အမျိုးသမီးများထက် အမျိုးသားများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များသည့် အလေ့အထ ရှိသည်။ Juvenile primary lateral sclerosis ဟုသိကြသည့် ဖြစ်ခဲသော ဤရောဂါအမျိုးအစားသည် ကလေးဘဝစောစောပိုင်းတွင် စတင်ဖြစ်ပွားနိုင်ပြီး မိဘနှစ်ပါးစလုံးထံမှ လက်ဆင့်ကမ်း ရရှိသော မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတစ်ခုနှင့် ဆက်စပ်နေသည်။
အခြား မော်တာနျူရွန် ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည့် Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ရောဂါနှင့် မကြာခဏ မှားယွင်းတတ်သော်လည်း PLS သည် ပိုမိုနှေးကွေးစွာ တိုးတက်ဖြစ်ပွားပြီး ယေဘုယျအားဖြင့် အသက်အန္တရာယ် မစိုးရိမ်ရပါ။ ALS နှင့် ဆက်စပ်နေသော်လည်း PLS နှင့် ALS တို့သည် ၎င်းတို့၏ သက်ရောက်မှုနှင့် ရောဂါတိုးတက်မှု နှုန်းထားများတွင် သိသိသာသာ ကွဲပြားကြသည်။
လက္ခဏာများ
Primary lateral sclerosis (PLS) ၏ လက္ခဏာများသည် ယေဘုယျအားဖြင့် နှေးကွေးစွာ ဖွံ့ဖြိုးလာပြီး အချိန်နှင့်အမျှ ပိုမိုဆိုးရွားလာလေ့ရှိကာ အများအားဖြင့် ခြေထောက်များတွင် စတင်လေ့ရှိသည်။ ဖြစ်ခဲသော အခြေအနေများတွင် လက္ခဏာများသည် ခြေထောက်များသို့ မပြန့်ပွားမီ လျှာ သို့မဟုတ် လက်များ အားနည်းခြင်းဖြင့် စတင်နိုင်သည်။ လက္ခဏာများသည် တစ်ဦးနှင့်တစ်ဦးအကြား သိသိသာသာ ကွဲပြားနိုင်သော်လည်း အတွေ့ရများသော လက္ခဏာများမှာ အောက်ပါအတိုင်း ဖြစ်ကြသည်-
- ကြွက်သား တောင့်တင်းခြင်း (Spasticity) – ယင်းတွင် ခြေထောက်များ၌ တောင့်တင်းခြင်း၊ အားနည်းခြင်းနှင့် ကြွက်တက်ခြင်းတို့ ပါဝင်သည်။ ကြွက်သားတောင့်တင်းခြင်းသည် စတင်ချိန်တွင် ခြေထောက်တစ်ဖက်တည်း၌သာ ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပြီး နောက်ပိုင်းတွင် လက်မောင်း၊ လက်၊ လျှာနှင့် မေးရိုးတို့ထံသို့ ပြန့်နှံ့သွားနိုင်သည်။
- လှုပ်ရှားမှုဆိုင်ရာ ပြဿနာများ – လှုပ်ရှားမှုများ ပိုမိုနှေးကွေးလာနိုင်ပြီး ခလုတ်တိုက်ခြင်း၊ ကဏှာမငြိမ်ဖြစ်ခြင်းနှင့် ဟန်ချက်ထိန်းရ ခက်ခဲခြင်းတို့ကို ခံစားရနိုင်သည်။
- လက် ပူးပေါင်းလှုပ်ရှားနိုင်စွမ်း – သေးငယ်သောအရာများကို ကိုင်တွယ်သည့် သိမ်မွေ့သော မော်တာကျွမ်းကျင်မှုများ လုပ်ဆောင်ရန် ခက်ခဲခြင်းနှင့် လက်များ ယေဘုယျအားဖြင့် ကဏှာမငြိမ်ဖြစ်ခြင်းတို့ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။
- စကားပြောခြင်းနှင့် မျိုချခြင်းဆိုင်ရာ အခက်အခဲများ – လက္ခဏာများတွင် အသံသြခြင်း၊ စကားပြော နှေးကွေးခြင်း သို့မဟုတ် ဗလုံးဗထွေးဖြစ်ခြင်း၊ တံတွေးယိုခြင်းနှင့် အစာဝါးခြင်း၊ မျိုချခြင်းတို့၌ ပြဿနာများ ပါဝင်နိုင်သည်။
- စိတ်ခံစားမှု ပြောင်းလဲခြင်းများ – အချို့သူများသည် မကြာခဏ၊ လျှင်မြန်ပြီး ပြင်းထန်သော စိတ်ခံစားမှု အပြောင်းအလဲများကို ခံစားရနိုင်သည်။
- အခြား နောက်ကျမှပေါ်သော လက္ခဏာများ – ဖြစ်ခဲသော်လည်း ရောဂါ၏ နောက်ပိုင်းအဆင့်များတွင် အသက်ရှူခြင်းနှင့် ဆီးအိမ်ဆိုင်ရာ ပြဿနာများ ဖွံ့ဖြိုးလာနိုင်သည်။
ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှု ပညာရှင်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အချိန်-
- လူကြီးများ – သင့်တွင် ရေရှည်ဖြစ်ပေါ်နေသော ခြေထောက် သို့မဟုတ် လက်မောင်း တောင့်တင်းခြင်း သို့မဟုတ် အားနည်းခြင်းများ ရှိပါက သို့မဟုတ် မျိုချခြင်း၊ စကားပြောခြင်းတို့၌ အခက်အခဲများနှင့် ရင်ဆိုင်ရပါက ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှု ပညာရှင်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးပါ။
- ကလေးများ – သင့်ကလေးတွင် ကြွက်သားတောင့်တင်းခြင်းများ ဖြစ်ပေါ်လာပါက သို့မဟုတ် ပုံမှန်ထက် ပိုမိုမကြာခဏ ဟန်ချက်ပျက်ပုံရပါက ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှု ပေးသူထံ သို့ ခေါ်ဆောင်သွားပါ။
အကြောင်းအရင်းများ
Primary lateral sclerosis (PLS) ကို လှုပ်ရှားမှုကို ထိန်းချုပ်ပေးသော ဦးနှောက်၏ မော်တာနာဗ်ဆဲလ်များ တဖြည်းဖြည်း ယိုယွင်းပျက်စီးလာခြင်းဖြင့် အဓိပ္ပာယ်သတ်မှတ်သည်။
Primary lateral sclerosis ဖြစ်ပွားမှု အများစုတွင် တိကျသော အကြောင်းအရင်းကို မသိရသေးပါ။
- လူကြီးများတွင် စတင်ဖြစ်ပွားသော Primary lateral sclerosis – ဤအခြေအနေသည် ပုံမှန်အားဖြင့် မျိုးရိုးလိုက်ခြင်း မရှိပါ။ ယင်းစတင်ဖြစ်ပွားရသည့် နောက်ကွယ်မှ အကြောင်းအရင်းကို ရှင်းလင်းစွာ မသိရသေးပါ။
- Juvenile primary lateral sclerosis – ကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားသော PLS သည် မျိုးရိုးလိုက်သော Autosomal recessive အခြေအနေတစ်ခု ဖြစ်သည်။ ဤသည်မှာ ကလေးထံသို့ မျိုးဗီဇလက်ဆင့်ကမ်းရန်အတွက် မိဘနှစ်ပါးစလုံးတွင် အဆိုပါ မျိုးဗီဇ ပါဝင်နေရမည်ဟု အဓိပ္ပာယ်ရသည်။ ALS2 မျိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှုများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်းသည် Juvenile PLS ၏ အကြောင်းအရင်း ဖြစ်သည်။
ALS2 မျိုးဗီဇသည် မော်တာနျူရွန်ဆဲလ်များတွင် တွေ့ရှိရသည့် Alsin ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းတစ်မျိုးကို ထုတ်လုပ်ရန် လမ်းညွှန်ချက်များကို ပေးအပ်သည်။ Juvenile primary lateral sclerosis ခံစားနေရသူများတွင် ဤလမ်းညွှန်ချက်များ ပြောင်းလဲသွားခြင်းကြောင့် မှန်ကန်စွာ အလုပ်မလုပ်ဘဲ မတည်ငြိမ်သော Alsin ပရိုတင်းကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ဤမတည်ငြိမ်မှုသည် ကြွက်သားလုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိခိုက်စေသည်။ သို့သော် ဤသီးသန့် မျိုးဗီဇသည် PLS ရောဂါထံ မည်သို့ ဦးတည်သွားစေသည်ကို ကျွမ်းကျင်သူများ တိကျစွာ မသိရှိကြသေးပါ။
ဖြစ်နိုင်ခြေ အန္တရာယ်အချက်များ
Primary lateral sclerosis သည် မည်သည့်အသက်အရွယ်မဆို ဖြစ်ပွားနိုင်သော်လည်း ရောဂါအမည်တပ်ခံရသည့် ပျမ်းမျှအသက်မှာ ၅၀ နှစ်ဝန်းကျင် ဖြစ်ပြီး ကလေးများ အပါအဝင် ပိုမိုငယ်ရွယ်သူများနှင့် အသက်ကြီးသူများတွင်ပါ ဖြစ်ပွားကြောင်း အစီရင်ခံထားမှုများ ရှိပါသည်။ ယင်းသည် အမျိုးသားများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များကြောင်းကိုလည်း လေ့လာတွေ့ရှိရသည်။ ထို့အပြင် PLS ဖွံ့ဖြိုးလာခြင်းနှင့် အတိအကျ ဆက်စပ်နေသည့် မည်သည့် ပတ်ဝန်းကျင်ဆိုင်ရာ အချက်အလက်ကိုမျှ မတွေ့ရှိရသေးပါ။
Link: https://www.vejthani.com/diseases-conditions/primary-lateral-sclerosis/
URL Slug: https://www.vejthani.com/diseases-conditions/primary-lateral-sclerosis/
ရောဂါရှာဖွေခြင်း
အချို့သော အခြေအနေများတွင် ALS ရောဂါ၏ လက္ခဏာများသည် နောက်ပိုင်းတွင် အခြားလက္ခဏာများ ပေါ်ထွက်မလာမီအထိ PLS ရောဂါ လက္ခဏာများနှင့် ဆင်တူနေနိုင်သောကြောင့် PLS ကို ရောဂါအမည်တပ်ရန် ၃ နှစ်မှ ၄ နှစ်အထိ ကြာမြင့်နိုင်ပါသည်။
ညွှန်းဆိုနိုင်သည့် စစ်ဆေးမှုများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါသည်-
- ခန္ဓာကိုယ် စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်း။ PLS ကို ရောဂါအမည်တပ်ရာတွင် ခန္ဓာကိုယ်နှင့် အာရုံကြော စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုများ၊ တစ်ကိုယ်ရေနှင့် မိသားစု ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ ရောဂါရာဇဝင်များကို ပြန်လည်သုံးသပ်ခြင်း၊ သီးသန့် စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ခြင်း စသည့် အဆင့်ဆင့် စစ်ဆေးမှုများ ပါဝင်သည်။ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှု ပေးသူများသည် PLS ကို ALS သို့မဟုတ် စကယ်လ်ရိုးဆစ် ရောဂါမျိုးစုံ (Multiple sclerosis) ကဲ့သို့သော ဆင်တူသည့် အခြေအနေများနှင့် ခွဲခြားနိုင်ရန် လက္ခဏာများကို ဂရုတစိုက် အကဲဖြတ်ပါလိမ့်မည်။
- သွေးစစ်ဆေးမှုများ။ ဤစစ်ဆေးမှုမှတစ်ဆင့် ကြွက်သားများ အားနည်းရခြင်း သို့မဟုတ် ပိုးဝင်ခြင်းများ၏ ဖြစ်နိုင်ဖွယ် အကြောင်းအရင်းများကို ဖော်ထုတ်နိုင်ပါသည်။
- သံလိုက်ဓာတ်မှန် ရိုက်ကူးခြင်း (MRI)။ ခါးဆစ်ရိုး ပင်မအာရုံကြောမကြီး ကျိတ်များ၊ Multiple sclerosis သို့မဟုတ် တည်ဆောက်ပုံဆိုင်ရာ ပြဿနာများကဲ့သို့သော လက္ခဏာများ၏ အကြောင်းအရင်းများကို MRI ဖြင့် ပြသနိုင်ပါသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် MRI ကဲ့သို့သော ပုံရိပ်ဖော် စစ်ဆေးမှုများသည် ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ကျောရိုးရှိ ပျက်စီးနေသော နာဗ်ဆဲလ်များ၏ သက်သေအထောက်အထားကို ပြသနိုင်ပါသည်။
- နာဗ်ကြော လျှပ်စစ်စီးဆင်းမှု စစ်ဆေးခြင်း (Nerve conduction studies)။ ခန္ဓာကိုယ် အစိတ်အပိုင်းအသီးသီးရှိ ကြွက်သားများထံ လျှပ်စစ်လှုံ့ဆော်မှုများ ပေးပို့နိုင်သည့် နာဗ်ကြောများ၏ စွမ်းဆောင်ရည်ကို လျှပ်စစ်စီးကြောင်း ပမာဏအနည်းငယ် အသုံးပြု၍ တိုင်းတာသည်။ ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းအတွင်း ရှိပြီးသား နာဗ်ကြော ပျက်စီးမှုများကို ဖော်ထုတ်နိုင်ပါသည်။
- ခါးဆစ်ရိုးဆီမှ အရည်ထုတ်ယူ စစ်ဆေးခြင်း (Spinal tap / Lumbar puncture)။ လုပ်ထုံးလုပ်နည်းအတွင်း ကျောရိုးမြှောင်းအတွင်းသို့ ထည့်သွင်းထားသော သေးငယ်သည့် အပ်ခေါင်းချောင်းကို အသုံးပြု၍ ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆီ အရည် (Cerebrospinal fluid) နမူနာအနည်းငယ်ကို ထုတ်ယူသည်။ ဤအရည်သည် ကျောရိုးဆစ်နှင့် ဦးနှောက်ကို ဝန်းရံထားသည်။ ဤလုပ်ထုံးလုပ်နည်းသည် ပိုးဝင်ခြင်းများ၊ Multiple sclerosis နှင့် အာရုံကြောကြွက်သားဆိုင်ရာ အခြေအနေများအတွက် သီးသန့်ဖြစ်သော အခြားမူမမှန်မှုများကို ဖယ်ထုတ်ရာတွင် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
- ကြွက်သားလျှပ်စစ်ဓာတ်မှန် ရိုက်ကူးခြင်း (Electromyogram – EMG)။ ဤစစ်ဆေးမှုတွင် ကြွက်သားများ၏ လျှပ်စစ် signal များကို တိုင်းတာရန် အရေပြားမှတစ်ဆင့် အပ်အီလက်ထရုတ်ကို အမျိုးမျိုးသော ကြွက်သားများအတွင်းသို့ ထည့်သွင်းသည်။ ဤသည်မှာ အထက်နှင့် အောက် မော်တာနျူရွန် နှစ်မျိုးစလုံးကို ထိခိုက်စေသည့် ALS နှင့် အထက်မော်တာနျူရွန် ရောဂါဖြစ်သည့် PLS တို့ကို ခွဲခြားရာတွင် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
- EMG သည် နားနေချိန်နှင့် ကျုံ့ချိန် နှစ်ခုစလုံးတွင် ကြွက်သားများ၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှုကို တိုင်းတာသည်။ PLS ရောဂါအမည်တပ်ခြင်းကို တိကျစွာ အတည်ပြုရန် အနှစ်အနည်းငယ်အတွင်း EMG များစွာ ရိုက်ကူးရန် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
- မျိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း။ Juvenile primary lateral sclerosis ဟု သံသယရှိသော အခြေအနေများတွင် ဤစစ်ဆေးမှုကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။
ကုသခြင်း
Primary lateral sclerosis (PLS) အတွက် ကုသမှုသည် လက္ခဏာများကို စီမံခန့်ခွဲခြင်းပေါ်တွင် အဓိက အာရုံစိုက်ပြီး နည်းဗျူဟာ အမျိုးမျိုး ပါဝင်နိုင်ပါသည်။ PLS ကို ရပ်တန့်ရန်၊ ကာကွယ်ရန် သို့မဟုတ် ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာစေရန် ပြုလုပ်၍ မရနိုင်သောကြောင့် ရည်မှန်းချက်များသည် ခန္ဓာကိုယ် လုပ်ဆောင်ချက်များကို ထိန်းသိမ်းရန်နှင့် လက္ခဏာများကို သက်သာစေရန် ဖြစ်သည်။
ကုသမှု ရွေးချယ်စရာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်ပါသည်-
- ဆေးဝါးများ။ PLS လက္ခဏာများကို ဖြေရှင်းရန် အသုံးပြုသည့် အတွေ့ရများသော ဆေးဝါးများတွင် ကြွက်သားတောင့်တင်းခြင်းအတွက် baclofen, clonazepam နှင့် tizanidine တို့ ပါဝင်ပြီး၊ ကြွက်တက်ခြင်းအတွက် quinine နှင့် ကြွက်သား ပြေလျော့စေရန် diazepam တို့ ပါဝင်ပါသည်။ သောက်ဆေးများသည် ကြွက်သား တောင့်တင်းခြင်းကို ထိရောက်စွာ မထိန်းချုပ်နိုင်ပါက baclofen ဆေးကို ကျောရိုးဆီ အရည်အတွင်းသို့ တိုက်ရိုက် ပေးပို့ပြီး လိုအပ်သော နေရာကို သက်သာရာရစေသည့် ဆေးဝါးပန့်တစ်မျိုး ထည့်သွင်းရန် ခွဲစိတ်ကုသမှုကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။ PLS တွင် တံတွေးယိုခြင်းကို amitriptyline ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများဖြင့် တိုးတက်ကောင်းမွန်စေနိုင်ပြီး ပြင်းထန်ကာ မကြာခဏ ဖြစ်ပေါ်သော စိတ်ခံစားမှု အပြောင်းအလဲများကို လိုအပ်ပါက စိတ်ကျရောဂါပျောက်ဆေးများဖြင့် စီမံခန့်ခွဲနိုင်ပါသည်။
- ရောဂါဘယဆိုင်ရာနှင့် အလုပ်အကိုင်ဆိုင်ရာ ကုထုံးများ (Physical and occupational therapies)။ ဤကုထုံးများသည် ကြွက်သား အားနည်းခြင်းကို ဖြေရှင်းပေးပြီး ပျော့ပျောင်းမှုနှင့် အဆစ်များ လှုပ်ရှားနိုင်စွမ်းကို တိုးတက်စေသည်။ ကြွက်သား အားကောင်းစေခြင်းနှင့် ဆန့်ထုတ်ပေးခြင်း လှုပ်ရှားမှုများ ပြုလုပ်ခြင်းဖြင့် ကြွက်သားခွန်အား၊ ပျော့ပျောင်းမှုနှင့် လှုပ်ရှားနိုင်စွမ်း အတိုင်းအတာတို့ကို ထိန်းသိမ်းရာတွင် အထောက်အကူ ဖြစ်စေနိုင်ပါသည်။
- စကားပြောနှင့် ဘာသာစကားဆိုင်ရာ ကုထုံးများ (Speech and language therapy)။ PLS သည် မျက်နှာကြွက်သားများကို ထိခိုက်ပါက စကားပြောကုထုံးသည် မျိုချခြင်းနှင့် ဆက်သွယ်ပြောဆိုခြင်းတို့တွင် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
- အာဟာရ ထောက်ပံ့မှု။ လက္ခဏာများကြောင့် အစာစားရန် ခက်ခဲသော်လည်း ကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းသိမ်းရာတွင် ကူညီရန် အထူး အစာကျွေးသည့် နည်းလမ်းများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။ သီးသန့် အစားအသောက်နှင့် အာဟာရ ဖြည့်စွက်ဆေးများကိုလည်း ညွှန်းဆိုနိုင်ပါသည်။
- အထောက်အကူပြု ကိရိယာများ။ စကားပြောဆိုရ ခက်ခဲမှုများအတွက် ကူညီရန် အထူးပြု ကိရိယာများကို အသုံးပြုနိုင်သည်။ လွတ်လပ်စွာ သွားလာနိုင်မှုနှင့် လှုပ်ရှားနိုင်စွမ်းကို မြှင့်တင်ရန်အတွက် တုတ်ကောက်၊ လမ်းလျှောက် အထောက်အကူပြု ကိရိယာ သို့မဟုတ် ဝှီးချဲများ ကဲ့သို့သော ကိရိယာများကိုလည်း အကြံပြုနိုင်ပါသည်။
