ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါ

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါ အကြောင်း သိကောင်းစရာ

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါ (Polycystic kidney disease – PKD) ဆိုသည်မှာ ကျောက်ကပ်အတွင်း အရည်ပြည့်နေသော အရည်အိတ်များ ဖြစ်ပေါ်လာသည့် မျိုးရိုးလိုက် ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ စိုးရိမ်စရာမရှိသည့် ရိုးရိုးကျောက်ကပ် အရည်အိတ်များနှင့် မတူဘဲ PKD သည် ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ ကြီးမားသော နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများကို ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည့် ပြင်းထန်သော နာတာရှည် ကျောက်ကပ်ရောဂါ အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။ PKD တွင် အရည်အိတ်များသည် အရွယ်အစား ပိုမိုကြီးထွားလာနိုင်ပြီး ကျောက်ကပ်ကို ကြီးထွားလာစေကာ သွေးအတွင်းမှ စွန့်ပစ်ပစ္စည်းများကို ထိရောက်စွာ စစ်ထုတ်ပေးနိုင်သည့် စွမ်းရည်ကို ဟန့်တားရုံမျှမက ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ရည်ကိုလည်း တဖြည်းဖြည်း လျော့ကျသွားစေသည်။

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါတွင် အမျိုးအစား နှစ်မျိုး ရှိသည် –

  • Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): ADPKD သည် အတွေ့ရအများဆုံး PKD အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။ ADPKD ကို ပုံမှန်အားဖြင့် အသက် ၃၀ မှ ၅၀ ကြား လူကြီးများတွင် ရောဂါအဖြေရှာတွေ့လေ့ရှိပြီး ကလေးငယ်များ သို့မဟုတ် လူငယ်များတွင်လည်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ မိဘတစ်ဦးဦးတွင် ဤရောဂါရှိပါက ကလေးထံသို့ ကူးစက်နိုင်ခြေ ရှိသည်။ မိဘတစ်ဦး၌ ရောဂါရှိလျှင် ကလေးတိုင်းတွင် ADPKD ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ၅၀ ရာခိုင်နှုန်း ရှိသည်။ ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါ ဖြစ်ပွားမှု အများစုမှာ ဤအမျိုးအစားတွင် အကျုံးဝင်သည်။
  • Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD): မွေးကင်းစ ကလေး PKD ဟုလည်း ခေါ်ဆိုသော ARPKD သည် အတွေ့ရနည်းသည့် PKD အမျိုးအစား ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် သားအိမ်အတွင်း သို့မဟုတ် မွေးဖွားပြီး မကြာမီအချိန်၌ ပုံမှန်မဟုတ်သော ကျောက်ကပ် ဖွံ့ဖြိုးမှုကို ဖြစ်စေသည်။ ရောဂါအခြေအနေ၏ ပထမဆုံး လက္ခဏာများသည် ကလေးဘဝ နောက်ပိုင်း သို့မဟုတ် လူပျိုဖော်/အပျိုဖော်ဝင်ချိန် ရောက်မှသာ ပေါ်ပေါက်လာနိုင်သည်။

ထို့ကြောင့် PKD ခံစားနေရသူ အများစုသည် နောက်ဆုံးတွင် ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ရည်ကို ထိန်းသိမ်းရန်အတွက် ကျောက်ကပ် ဆေးကြောခြင်း (Dialysis) သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ် အစားထိုးကုသခြင်း (Kidney transplant) ကို ပြုလုပ်ရန် လိုအပ်မည်ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါ၏ လက္ခဏာများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည် –

  • Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD):
  • သွေးတိုးခြင်း
  • ဆီးထဲ သွေးပါခြင်း
  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း
  • ခါး သို့မဟုတ် ဘေးနံ နာကျင်ခြင်း
  • Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD):
  • ကျောက်ကပ် ကြီးထွားလာခြင်း
  • ကြီးထွားမှု မပြည့်ဝခြင်း (မွေးဖွားချိန် အလေးချိန် နည်းခြင်း)
  • ရေမြွှာရည် ပမာဏ နည်းပါးခြင်း (မိခင်ဝမ်းဗိုက်အတွင်းရှိ သန္ဓေသားသည် ဆီးလုံလောက်စွာ မစွန့်ထုတ်နိုင်ကြောင်း ပြသနေနိုင်သည်)

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါသည် သတိမမူမိဘဲ အချိန်အတော်ကြာ ကိန်းဝပ်နေနိုင်ကြောင်း သိရှိထားရန် အရေးကြီးပါသည်။ ဤရောဂါနှင့် ဆက်စပ်နေသော လက္ခဏာများ ပေါ်ပေါက်လာပါက ဆေးဝါးကုသမှု ခံယူရန် အကြံပြုထားသည်။ မိဘ၊ မောင်နှမ သို့မဟုတ် ရင်သွေး ကဲ့သို့သော ပထမအဆင့် ဆွေမျိုးရင်းချာများတွင် ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါရှိပါက ဤရောဂါ စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်နိုင်ခြေ ရှိမရှိ ဆွေးနွေးရန် ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်သူနှင့် တိုင်ပင်သင့်သည်။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါသည် ပုံမှန်မဟုတ်သော မျိုးဗီဇများ (Abnormal genes) ကြောင့် ဖြစ်ပွားရခြင်း ဖြစ်ပြီး ယင်းသည် မိသားစုအတွင်း မျိုးရိုးလိုက်တတ်သည့် သဘောရှိသည်။ အချို့သော အခြေအနေများတွင် မျိုးဗီဇသည် အလိုအလျောက် ပြောင်းလဲသွားတတ်သဖြင့် မိဘနှစ်ပါးစလုံးတွင် ပြောင်းလဲထားသော မျိုးဗီဇ ပါဝင်ခြင်းမရှိဘဲ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ သို့သော် အချို့သော အခြေအနေများတွင် မျိုးဗီဇများသည် မမျှော်လင့်ဘဲ ပြောင်းလဲခြင်း သို့မဟုတ် သဗ္ဗာဝပြောင်းလဲခြင်း (Mutate) မျိုး ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ PKD သည် အသက်အရွယ်၊ လူမျိုးမရွေး ဖြစ်ပွားနိုင်ပြီး အမျိုးသား၊ အမျိုးသမီး နှစ်ဦးစလုံးတွင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း (Diagnosis)

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါကို ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်များ၏ အရွယ်အစား၊ အရေအတွက်နှင့် ကျန်းမာသော ကျောက်ကပ် တစ်ရှူး ပမာဏတို့ကို အကဲဖြတ်သည့် အမျိုးမျိုးသော စစ်ဆေးမှုများမှတစ်ဆင့် ရောဂါအဖြေရှာနိုင်သည်။ ထိုစစ်ဆေးမှုများတွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည် –

  • အာထရာဆောင်း ရိုက်ခြင်း (Ultrasound): ဤ ထိခိုက်ဒဏ်ရာမရှိသော လုပ်ဆောင်ချက်တွင် အသံလှိုင်းများ ထုတ်လွှတ်သည့် တိုရိယာ (Transducer) ကို သင့်ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်၌ တင်၍ စစ်ဆေးသည်။ ထွက်ပေါ်လာသော အသံလှိုင်း ရောင်ပြန်များကို ကွန်ပျူတာ အသုံးပြု၍ သင့်ကျောက်ကပ်၏ ပုံရိပ်များအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲပေးသည်။
  • ကွန်ပျူတာ ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း (Computed Tomography – CT scan): သင်သည် ရွေ့လျားနိုင်သော စားပွဲပေါ်တွင် လဲလျောင်းရမည်ဖြစ်ပြီး ဂျိုးနတ်မုန့်ပုံစံ စက်ကြီး၏ အတွင်းသို့ ဝင်ရောက်ရမည်ဖြစ်သည်။ ဤစက်သည် သင့်ခန္ဓာကိုယ်ကို ဖြတ်သန်း၍ သေးငယ်သော X-ray ရောင်ခြည်တန်းများကို လွှတ်ထုတ်ပေးသဖြင့် သင့်ဆရာဝန်အား ကျောက်ကပ်၏ ကန့်လန့်ဖြတ် ပုံရိပ်များကို ကြည့်ရှုနိုင်စေသည်။
  • သံလိုက်ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း (Magnetic Resonance Imaging – MRI scan): သံလိုက်စက်ကွင်းများနှင့် ရေဒီယိုလှိုင်းများက သင့်ကျောက်ကပ်၏ အသေးစိတ်ကျသော ကန့်လန့်ဖြတ် ပုံရိပ်များကို ဖန်တီးပေးနေစဉ် သင်သည် ဆိုင်လင်ဒါပုံစံ စက်ကြီး၏ အတွင်း၌ လဲလျောင်းရမည်ဖြစ်သည်။

ပုံရိပ်ဖော် စစ်ဆေးမှုများအပြင် မျိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း (Genetic testing) ကိုလည်း အကြံပြုနိုင်သည်။ ၎င်းတွင် ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါကို ဖြစ်ပွားစေသည့် သဗ္ဗာဝပြောင်းလဲနေသော မျိုးဗီဇများကို စစ်ဆေးရန် သွေး သို့မဟုတ် တံတွေးကို စစ်ဆေးခြင်း ပါဝင်သည်။

ကုသခြင်း (Treatment)

ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါသည် မိသားစုတစ်ခုတည်း အတွင်း၌ပင် တစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ပြင်းထန်မှု ပုံစံ မတူညီဘဲ ကွဲပြားနိုင်သည်။ အချို့သူများသည် ရောဂါအပျော့စားကိုသာ ခံစားရပြီး နောက်ဆုံးအဆင့် ကျောက်ကပ်ရောဂါသို့ လုံးဝ မရောက်ရှိနိုင်သော်လည်း အချို့မှာမူ ထိုအဆင့်သို့ ရောက်ရှိသွားနိုင်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် PKD ခံစားနေရသူများသည် အသက် ၅၅ နှစ်မှ ၆၅ နှစ်ကြားတွင် နောက်ဆုံးအဆင့် ကျောက်ကပ်ရောဂါသို့ ရောက်ရှိလေ့ရှိကြသည်။ ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်တည် ရောဂါကို စောစီးစွာ ကုသရာတွင် ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ဆက်စပ်နေသော နောက်ဆက်တွဲ ပြဿနာများကို ဖြေရှင်းပေးခြင်းပေါ်၌ အဓိက ထားရှိသည် –

  • ကျောက်ကပ် အရည်အိတ် ကြီးထွားလာခြင်း: ကျောက်ကပ် အရည်အိတ် ကြီးထွားမှုနှုန်းကို နှေးကွေးစေရန်နှင့် ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ရည်ကို ထိန်းသိမ်းရန် Tolvaptan သောက်သုံးသည့် ကုထုံးကို အကြံပြုနိုင်သည်။ သို့သော် ၎င်းသည် ပြင်းထန်သော အသည်းထိခိုက်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည့် အန္တရာယ်ရှိပြီး အခြားဆေးဝါးများနှင့်လည်း ဓာတ်ပြုမှုများ ရှိနိုင်သည်။ အထူးပြု စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ရန်နှင့် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ရန် ကျောက်ကပ်အထူးကု ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အရေးကြီးပါသည်။
  • အသက်ရှူလမ်းကြောင်း အထောက်အကူပြုခြင်း: အဆုတ်ဖွံ့ဖြိုးမှု မပြည့်ဝဘဲ အသက်ရှူရခက်ခဲနေသော မွေးကင်းစကလေးများအတွက် အသက်ရှူရာတွင် ကူညီရန် အသက်ရှူစက် (Mechanical ventilation) လိုအပ်နိုင်သည်။
  • သွေးတိုးခြင်း: PKD ၏ ရောဂါတိုးတက်မှုကို နှေးကွေးစေရန်နှင့် ကျောက်ကပ် ထပ်မံပျက်စီးမှုကို ကာကွယ်ရန် သွေးတိုးကို ထိန်းချုပ်ခြင်းသည် လွန်စွာ အရေးကြီးသည်။ ယင်းကို အဆီနှင့် အနံ့ကဲသော အငန်ဓာတ် နည်းပါးပြီး ပရိုတင်းနှင့် ကယ်လိုရီ ပမာဏ သင့်တင့်စွာပါဝင်သည့် အစားအသောက်များကို စားသုံးခြင်းဖြင့် အောင်မြင်အောင် ပြုလုပ်နိုင်သည်။ ထို့ပြင် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကို ရှောင်ကြဉ်ရန်၊ လေ့ကျင့်ခန်း ပိုမိုလုပ်ဆောင်ရန်၊ စိတ်ဖိစီးမှု လျှော့ချရန်နှင့် ACE inhibitors သို့မဟုတ် ARBs ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားရန် အရေးကြီးသည်။
  • ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ရည် လျော့ကျလာခြင်း: ကျောက်ကပ် ကျန်းမာရေးကို အထောက်အကူပြုရန် ကျန်းမာရေးနှင့် ညီညွတ်သော ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန် (ခန္ဓာကိုယ် ဒြပ်ထုညွှန်းကိန်း – BMI ဖြင့် တိုင်းတာသည်) ကို ထိန်းသိမ်းရန် အကြံပြုထားသည်။ တစ်နေ့တာလုံး ရေနှင့် အရည်များကို လုံလောက်စွာ သောက်သုံးပေးခြင်းသည် ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်များ ကြီးထွားမှုကို နှေးကွေးစေပြီး ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ရည်ကို ထိန်းသိမ်းရာတွင် ကူညီပေးနိုင်သည်။ အငန်နည်းသော အစားအစာများကို စားသုံးခြင်းနှင့် ပရိုတင်း စားသုံးမှုကို လျှော့ချခြင်းသည်လည်း အရည် ပိုမိုသောက်သုံးမှုပေါ်တွင် ကျောက်ကပ် အရည်အိတ်များ၏ တုံ့ပြန်မှုကို ပိုမိုကောင်းမွန်စေရန် ကူညီပေးနိုင်သည်။
  • နာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ခြင်း: Acetaminophen ပါဝင်သော ဆိုင်တွင် အလွယ်တကူ ဝယ်ယူနိုင်သည့် အကိုက်အခဲပျောက်ဆေးများသည် PKD နှင့် ဆက်စပ်နေသော နာကျင်မှုကို ထိန်းချုပ်ရာတွင် ကူညီပေးနိုင်သည်။ ပိုမိုပြင်းထန်သော အခြေအနေများတွင် အရည်အိတ်ကြီးများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ဖိအားနှင့် နာကျင်မှုကို သက်သာစေရန် အရည်အိတ်အတွင်းမှ အရည်ကို စုတ်ထုတ်ခြင်း (Cyst aspiration) သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသခြင်း ကဲ့သို့သော လုပ်ဆောင်ချက်များ လိုအပ်နိုင်သည်။
  • ဆီးအိမ် သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ် ပိုးဝင်ခြင်း: ကျောက်ကပ် ထိခိုက်မှုကို ကာကွယ်ရန် ပိုးဝင်ခြင်းများကို ပဋိဇီဝဆေးများဖြင့် ချက်ချင်း ကုသရန် လိုအပ်သည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် ပိုးဝင်သည့် အမျိုးအစားနှင့် ပြင်းထန်မှုအပေါ် မူတည်၍ သင့်တော်သော ကုသမှုပုံစံကို သတ်မှတ်ပေးမည်ဖြစ်သည်။
  • ဆီးထဲ သွေးပါခြင်း: အရည်များများ သောက်ပေးခြင်း (အထူးသဖြင့် ရိုးရိုးရေ) သည် ဆီးကို ကျဲစေပြီး ဆီးလမ်းကြောင်း ပိတ်ဆို့နိုင်သော သွေးခဲများ မဖြစ်ပေါ်အောင် ကာကွယ်ပေးနိုင်သည်။ အများအားဖြင့် သွေးထွက်ခြင်းသည် အလိုအလျောက် ရပ်တန့်သွားမည်ဖြစ်သည်။ သို့သော် ဆက်လက် ဖြစ်ပွားနေပါက သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ရန် အရေးကြီးပါသည်။
  • ကျောက်ကပ် ပျက်စီးခြင်း: အကယ်၍ ကျောက်ကပ် လုပ်ဆောင်ရည်သည် သွေးအတွင်းမှ စွန့်ပစ်ပစ္စည်းများနှင့် ပိုလျှံနေသော အရည်များကို ထိရောက်စွာ မဖယ်ရှားနိုင်တော့သည့် အဆင့်အထိ လျော့ကျသွားပါက ကျောက်ကပ် ဆေးကြောခြင်း သို့မဟုတ် ကျောက်ကပ် အစားထိုးကုသခြင်း လိုအပ်နိုင်သည်။ PKD ကို ပုံမှန် စောင့်ကြည့်ခြင်းဖြင့် ကျောက်ကပ် အစားထိုးကုသရန် အကောင်းဆုံး အချိန်ကို သတ်မှတ်နိုင်မည်ဖြစ်သည်။ အချို့သော အခြေအနေများတွင် ကြိုတင်ကျောက်ကပ် အစားထိုးကုသမှု (Preemptive kidney transplant) ကို ပြုလုပ်နိုင်သဖြင့် ကျောက်ကပ် ဆေးကြောရန် လိုအပ်မှုကို ဖယ်ရှားပေးနိုင်သည်။
  • သွေးကြောဖောင်းခြင်း (Aneurysms): PKD ခံစားနေရပြီး ဦးနှောက် သွေးကြောဖောင်း ပေါက်ထွက်သည့် မိသားစု ရာဇဝင်ရှိသူများသည် ဦးနှောက်အတွင်း သွေးကြောဖောင်းခြင်း ရှိမရှိ ပုံမှန် စစ်ဆေးရန် လိုအပ်နိုင်သည်။ ခွဲစိတ်ချုပ်လုပ်ခြင်း သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်မှုမဟုတ်သော နည်းလမ်းများ ကဲ့သို့သော ကုသမှု နည်းလမ်းများသည် သွေးကြောဖောင်းသည့် အရွယ်အစားပေါ် မူတည်ပြီး သွေးတိုးကို ထိန်းချုပ်ခြင်း၊ သွေးတွင်း ကိုလက်စထရော ပမာဏကို ထိန်းချုပ်ခြင်းနှင့် ဆေးလိပ်ဖြတ်ခြင်းတို့ ပါဝင်နိုင်သည်။
  • ကြီးထွားမှုဆိုင်ရာ ကုထုံးများ (Growth therapy): အလေးချိန် မပြည့်သော သို့မဟုတ် ဖွံ့ဖြိုးမှု နည်းပါးသော မွေးကင်းစကလေးများသည် ကျန်းမာစွာ ကြီးထွားလာစေရန် အာဟာရ ကုထုံး သို့မဟုတ် လူသား ကြီးထွားဟော်မုန်း (Human growth hormone) များ လိုအပ်နိုင်သည်။ သင့်တော်သော ကုသမှု အစီအစဉ်ကို သတ်မှတ်ရန် ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်သူနှင့် တိုင်ပင်ရန် အကြံပြုထားသည်။

Doctors who treat this condition