ကိုယ်ခံအားစနစ် မမှန်ကန်သည့် ရောဂါ

ကိုယ်ခံအားစနစ် မမှန်ကန်သည့် ရောဂါ အကြောင်း သိကောင်းစရာ

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် (Myasthenia gravis – MG) ဟုခေါ်သော ကိုယ်ခံအားစနစ် မမှန်ကန်သည့် ရောဂါသည် စိတ်ဆန္ဒအတိုင်း ထိန်းချုပ်နိုင်သော မည်သည့် ကြွက်သားများကိုမဆို အားနည်းစေပြီး လျှင်မြန်စွာ မောပန်းနွမ်းနယ်စေသည်။ ယင်းသည် အာရုံကြောများနှင့် ကြွက်သားများကြားမှ ပုံမှန် ဆက်သွယ်မှုစနစ် (neuromuscular junction) ပျက်စီးယိုယွင်းခြင်းမှ ဖြစ်ပေါ်လာခြင်း ဖြစ်သည်။

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်ကို အဓိက အမျိုးအစား နှစ်ခုခွဲခြားနိုင်သည် –

• မျက်စိဆိုင်ရာ အမျိုးအစား (Ocular) – အဆိုပါ အမျိုးအစားတွင် မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှုနှင့် မျက်ခွံထိန်းချုပ်မှုအတွက် တာဝန်ရှိသော ကြွက်သားများ အားနည်းလာသည်။ လက္ခဏာများတွင် မျက်ခွံတွဲကျခြင်း၊ မျက်လုံးကို ဖွင့်ထားရန် ခက်ခဲခြင်းနှင့် အရာဝတ္ထုများကို နှစ်ထပ်မြင်ရခြင်းတို့ ပါဝင်နိုင်သည်။ မျက်စိ အားနည်းခြင်းသည် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်၏ ပထမဦးဆုံး ရောဂါလက္ခဏာဖြစ်လေ့ရှိသည်။ မျက်စိဆိုင်ရာ အမျိုးအစား ခံစားရသူများ၏ ထက်ဝက်ခန့်သည် ပထမဆုံး လက္ခဏာ ကြုံတွေ့ရပြီး အချိန်အတွင်း ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ အခြားနေရာများသို့ ကူးစက်သည့် အထွေထွေ အမျိုးအစားသို့ ရောက်ရှိသွားလေ့ရှိသည်။
• အထွေထွေ အမျိုးအစား (Generalized) – အဆိုပါ အမျိုးအစားတွင် ကြွက်သားအားနည်းမှုသည် မျက်စိထက်ကျော်လွန်၍ မျက်နှာ၊ လည်ပင်း၊ လက်မောင်း၊ ခြေထောက်နှင့် လည်ချောင်း ကဲ့သို့သော ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြား အစိတ်အပိုင်းများသို့ ပျံ့နှံ့သွားသည်။ အထွေထွေ အမျိုးအစား ခံစားရသူများသည် စကားပြောခြင်း၊ အစာမျိုခြင်း၊ လက်မြှောက်ခြင်း၊ ထိုင်နေရာမှ ထခြင်း၊ ခရီးဝေး လမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့် လှေကားတက်ခြင်းတို့တွင် အခက်အခဲများ ကြုံတွေ့ရနိုင်သည်။

လက်ရှိတွင် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်အတွက် အမြစ်ပြတ် ပျောက်ကင်းနိုင်သော ကုသမှု မရှိသေးသော်လည်း၊ ရောဂါလက္ခဏာများကို သက်သာစေရန် အမျိုးမျိုးသော ကုသမှုများကို ရရှိနိုင်ပါသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် (MG) သည် ပုံမှန်အားဖြင့် စတင်ဖြစ်ပွားချိန်တွင် ရုတ်တရက် လက္ခဏာများ ပြလေ့ရှိသည်။ အဆိုပါ အာရုံကြောနှင့် ကြွက်သားဆိုင်ရာ ရောဂါသည် လှုပ်ရှားမှု ပြုလုပ်ချိန်များတွင် ကြွက်သားအားနည်းမှုကို ဖြစ်ပေါ်စေပြီး အနားယူချိန်တွင် သက်သာသွားလေ့ရှိသည်။ သို့သော် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ လက္ခဏာများသည် ယေဘုယျအားဖြင့် ပိုမိုဆိုးရွားလာပြီး ရောဂါစတင်ဖြစ်ပွားပြီး အချိန်အတွင်း အဆိုးရွားဆုံး အခြေအနေသို့ ရောက်ရှိလေ့ရှိသည်။ မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် စိတ်ဆန္ဒအတိုင်း ထိန်းချုပ်နိုင်သော မည်သည့် ကြွက်သားကိုမဆို ထိခိုက်စေနိုင်သော်လည်း သီးသန့် ကြွက်သားအုပ်စုများသည် အခြား ကြွက်သားများထက် ပိုမို ထိခိုက်လေ့ရှိသည်။

မျက်နှာနှင့် လည်ချောင်း ကြွက်သားများ

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ခံစားရသူများ၏ ရာခိုင်နှုန်းခန့်တွင် စတင်ဖြစ်ပွားသည့် လက္ခဏာများသည် မျက်နှာနှင့် လည်ချောင်း ကြွက်သားများတွင် ပေါ်ပေါက်လာပြီး အကျိုးဆက် အမျိုးမျိုးကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။ ထိခိုက်သည့် ကြွက်သားများအပေါ် မူတည်၍ တိုးတိုး သို့မဟုတ် နှာသံပါသော စကားပြောဆိုရ ခက်ခဲခြင်းများ ပါဝင်နိုင်သကဲ့သို့ အစာမျိုရ ခက်ခဲခြင်း၊ သီးလွယ်ခြင်း၊ အစားအစာ၊ အရည် သို့မဟုတ် ဆေးဝါးများကို သောက်သုံးရ ခက်ခဲခြင်းနှင့် နှာခေါင်းမှတစ်ဆင့် ပြန်ထွက်ခြင်းတို့ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။ အစားဝါးခြင်းကိုလည်း ထိခိုက်စေနိုင်ပြီး အထူးသဖြင့် အသား ကဲ့သို့သော မာကျောသည့် အစားအစာများကို စားသောက်သည့်အခါ အစားစားချိန်အတွင်း ကြွက်သားများ မောပန်းလာနိုင်သည်။ ထို့အပြင် မျက်နှာအမူအယာ ပြောင်းလဲသွားနိုင်ပြီး ဥပမာအားဖြင့် ပြုံးလိုက်သည့်အခါ မာန်ဖီနေသည့် ပုံစံနှင့် ဆင်တူသွားနိုင်သည်။

လည်ပင်းနှင့် ခြေလက် ကြွက်သားများ

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် လည်ပင်း၊ လက်မောင်းနှင့် ခြေသလုံး ကြွက်သားများကို အားနည်းစေပြီး သွားလာလှုပ်ရှားမှုနှင့် ခန္ဓာကိုယ် ပုံစံကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်။ ခြေထောက် အားနည်းခြင်းသည် လမ်းလျှောက်နိုင်စွမ်းကို ထိခိုက်စေနိုင်ပြီး၊ လည်ပင်းကြွက်သားများ အားနည်းခြင်းသည် ခေါင်းကို မတ်မတ် ထိန်းထားရန် ခက်ခဲစေသည်။

မျက်စိ ကြွက်သားများ

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် ရောဂါခံစားရသူများ၏ ရာခိုင်နှုန်းထက်မကတွင် မျက်စိနှင့် ဆက်စပ်သော စတင်လက္ခဏာများကို မကြာခဏ ပြလေ့ရှိသည်။ အဆိုပါ လက္ခဏာများတွင် ပတိုးဆစ် (ptosis) ဟုခေါ်သော မျက်ခွံတစ်ဖက် သို့မဟုတ် နှစ်ဖက်စလုံး တွဲကျခြင်းနှင့် ဒိုင်ပလိုပီယာ (diplopia) ဟုခေါ်သော အရာဝတ္ထုများကို နှစ်ထပ်မြင်ရခြင်းတို့ ပါဝင်လေ့ရှိသည်။ အရာဝတ္ထုများကို နှစ်ထပ်မြင်ရခြင်းသည် ဘေးတိုက် သို့မဟုတ် ဒေါင်လိုက် ပေါ်ပေါက်နိုင်ပြီး ပုံမှန်အားဖြင့် မျက်လုံးတစ်ဖက်ကို မှိတ်ထားလိုက်ပါက သက်သာသွားခြင်း သို့မဟုတ် ပျောက်ကင်းသွားခြင်း ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်။

အသက်ရှူခြင်း၊ မြင်ကွင်း၊ အစာမျိုခြင်း၊ အစားဝါးခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်း၊ လက်မောင်း သို့မဟုတ် လက်များကို အသုံးပြုခြင်း သို့မဟုတ် ခေါင်းကို မတ်မတ် ထိန်းထားခြင်းတို့တွင် အခက်အခဲများ ခံစားရပါက ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အရေးကြီးပါသည်။ အဆိုပါ လက္ခဏာများသည် ဆေးဝါးကုသမှု လိုအပ်သော အရင်းခံ ကျန်းမာရေး ပြဿနာများကို ညွှန်ပြနေနိုင်သည်။ ကျွမ်းကျင်သူ၏ အကြံဉာဏ်ကို ရယူခြင်းသည် ပြဿနာကို စစ်ဆေးအတည်ပြုရန် ကူညီပေးမည်ဖြစ်ပြီး သင့်အတွက် သီးသန့် လိုအပ်ချက်များကို ဖြေရှင်းနိုင်ရန် သင့်လျော်သော ကုသမှုကို ရရှိစေမည် ဖြစ်သည်။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ

မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် ကိုယ်ခံအားစနစ် မမှန်ကန်သည့် ရောဂါ ဖြစ်သည်။ မသိရှိရသော အကြောင်းအရင်းများကြောင့် ခန္ဓာကိုယ်၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်သည် မိမိခန္ဓာကိုယ်ကို ပြန်လည် တိုက်ခိုက်ခြင်း ဖြစ်သည်။

• ပဋိပစ္စည်းများ (Antibodies) – မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် အာရုံကြောနှင့် ကြွက်သား ဆုံချက်၏ ပုံမှန် လုပ်ဆောင်ချက်များကို အနှောင့်အယှက်ပေးသော ပဋိပစ္စည်းများကို ကိုယ်ခံအားစနစ်က ထုတ်လုပ်သည့် အခြေအနေဖြစ်သည်။ အဆိုပါ ဆုံချက်သည် ကြွက်သားဆဲလ်များရှိ လက်ခံနေရာများနှင့် ပေါင်းစပ်ပေးသော အက်စီတိုင်းကိုလင်း (acetylcholine) ဟုခေါ်သည့် အာရုံကြော အချက်ပြဓာတ်ပေါ်တွင် မှီခိုနေရသည်။ သို့သော် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်တွင် ပဋိပစ္စည်းများသည် အဆိုပါ လက်ခံနေရာ အများအပြားကို ပိတ်ဆို့ခြင်း သို့မဟုတ် ဖျက်ဆီးခြင်း ပြုလုပ်သဖြင့် အာရုံကြောများမှ ကြွက်သားများထံ ပို့ဆောင်သည့် အချက်ပြမှု ပမာဏကို လျှော့ချလိုက်သည်။ အကျိုးဆက်အနေဖြင့် ကြွက်သား အားနည်းမှု ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ထို့အပြင် ပဋိပစ္စည်းများသည် အာရုံကြောနှင့် ကြွက်သား ဆုံချက် စက်ဝိုင်း ဖြစ်ပေါ်မှုတွင် ပါဝင်သည့် မာဆဲလ်-စပက်စီဖစ် ရီဆက်တာ တိုင်ရိုဆင်း ကိုင်နေးစ် (MuSK) နှင့် လိပိုပရိုတင်း-ရီလင်းတက် ပရိုတင်း (LRP4) ကဲ့သို့သော ပရိုတင်းများကို အမှတ်မှား၍ တိုက်ခိုက်နိုင်သည်။ အဆိုပါ ပဋိပစ္စည်းများသည် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ဖြစ်ပွားမှုကို အထောက်အကူပြုနိုင်သည်။ သို့သော် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ခံစားရသူ အချို့တွင် အက်စီတိုင်းကိုလင်း၊ MuSK သို့မဟုတ် LRP4 တို့ကို တိုက်ခိုက်သည့် ပဋိပစ္စည်းများကို ရှာဖွေမတွေ့ရှိရပါ။ အဆိုပါ မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် အမျိုးအစားကို စီရိုနက်ဂေးတစ် (seronegative) သို့မဟုတ် ပဋိပစ္စည်း မရှိသော မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်ဟု ခေါ်ဆိုသည်။ အဆိုပါ ဖြစ်စဉ်များတွင် ပါဝင်သည့် သီးသန့် ပဋိပစ္စည်းများကို တိကျစွာ မဖော်ထုတ်နိုင်သေးသော်လည်း၊ သုတေသီများက စီရိုနက်ဂေးတစ် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် ကိုယ်ခံအားစနစ် ပုံမမှန်မှု အခြေခံကြောင့်ဖြစ်သည်ဟု ယုံကြည်ကြဆဲ ဖြစ်သည်။
• သိုင်းမတ်စ် ဂလင်း (Thymus gland) – ရင်ဘတ်အထက်ပိုင်း ရင်ညွန့်ရိုး အောက်တွင် တည်ရှိသော သိုင်းမတ်စ် ဂလင်းသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဖြစ်သည်။ သိုင်းမတ်စ် ဂလင်းသည် အက်စီတိုင်းကိုလင်းကို ပိတ်ဆို့သည့် ပဋိပစ္စည်း ထုတ်လုပ်မှုကို စတင်ရန် သို့မဟုတ် ဆက်လက် ထိန်းသိမ်းထားရန် အခန်းကဏ္ဍမှ ပါဝင်သည်ဟု ယူဆရသည်။ ကျန်းမာသော လူကြီးများတွင် သိုင်းမတ်စ် ဂလင်းသည် ပုံမှန်အားဖြင့် သေးငယ်သော်လည်း မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ခံစားရသူ အချို့တွင် ကြီးမားနေနိုင်သည်။ ထို့အပြင် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ခံစားရသူ အချို့တွင် သိုင်းမတ်စ် ဂလင်း၏ အကျိတ်များဖြစ်သည့် သိုင်းမိုးမား (thymomas) များ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။ သိုင်းမိုးမားများသည် အများအားဖြင့် ကင်ဆာမဟုတ်သော်လည်း ကင်ဆာအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင်သည့် အခွင့်အလမ်း ရှိသည်။
• အခြား အကြောင်းအရင်းများ – အခါအားလျော်စွာ မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ခံစားနေရသော မိခင်များသည် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ခံစားရသည့် ကလေးများကို မွေးဖွားနိုင်ပြီး ယင်းကို မွေးကင်းစ မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်ဟု ခေါ်ဆိုသည်။ သို့သော် ချက်ချင်း ကုသမှု ပေးပါက အဆိုပါ ကလေးများသည် မွေးဖွားပြီး အချိန်အတွင်း ပုံမှန်အတိုင်း ပြန်လည် သက်သာလာလေ့ရှိသည်။ ထို့အပြင် မျိုးရိုးလိုက်ပြီး မွေးဖွားစဉ်ကတည်းက ပါရှိလာသည့် မွေးရာပါ မင်းအက်စ်သီးနီးယား လက္ခဏာစု (congenital myasthenic syndrome) ဟုခေါ်သော အဖြစ်နည်းသည့် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် အမျိုးအစားလည်း ရှိသည်။

ဖြစ်နိင်ချေရှိသော အကြောင်းအရင်းများ

အောက်ပါ အချက်အလက်များသည် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို ပိုမို မြင့်မားစေသည် –

• အသက်အရွယ် – မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် အဓိကအားဖြင့် အသက် ၂၀ မှ ၄၀ အတွင်းရှိ အမျိုးသမီးများနှင့် အသက် ၅၀ မှ ၈၀ အတွင်းရှိ အမျိုးသားများကို ပိုမို ထိခိုက်စေသည်။ ဆယ်ကျော်သက်များသည် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ် ဖြစ်စဉ်များ၏ ၁၀% ရာခိုင်နှုန်းခန့် ရှိပြီး လူငယ် မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်ဟု သိကြသည်။ မင်းအက်စ်သီးနီးယား ဂရဲဗစ်သည် မည်သည့် အသက်အရွယ်မဆို ထိခိုက်နိုင်သော်လည်း ကလေးများတွင် အဖြစ်နည်းသည်။
• အခြား ကိုယ်ခံအားစနစ် ပုံမမှန်သည့် ရောဂါရာဇဝင် ရှိခြင်း – ဥပမာအားဖြင့် လေးဘက်နာ အဆစ်ရောင် ရောဂါနှင့် လူးပတ်စ် (lupus) ရောဂါများ
• ကူးစက်ရောဂါများ
• ငှက်ဖျားရောဂါ၊ နှလုံးခုန် မမှန်ခြင်းနှင့် ကင်ဆာရောဂါများအတွက် သုံးသော ဆေးဝါးများ
• ခွဲစိတ်ကုသမှု လုပ်ငန်းစဉ်များ
• သိုင်းရွိုက် ရောဂါ