စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ

စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ အကြောင်း သိကောင်းစရာ

စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ (Systemic Mastocytosis) သည် ခန္ဓာကိုယ်၏ ခုခံအားစနစ်အတွက် အလွန်အရေးကြီးသော white blood cell – သွေးဖြူဥ အမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည့် မတ်စ်ဆဲလ် (mast cells) များ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ အလွန်အကျွံ ထွက်ရှိလာသည့် ရှားပါးသော ရောဂါတစ်မျိုး ဖြစ်သည်။ ပုံမှန်အားဖြင့် မတ်စ်ဆဲလ်များသည် ဓာတ်မတည့်မှုဖြစ်စေသော အရာများနှင့် အခြားသော အန္တရာယ်များကို တုံ့ပြန်ခြင်းဖြင့် ခန္ဓာကိုယ်ကို ရောဂါဘယများမှ ကာကွယ်ပေးသည်။ သို့သော်လည်း စနစ်အနှံ့ မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါတွင် ဤဆဲလ်များသည် ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ ပွားများလာပြီး အရေပြား၊ ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် အစာခြေလမ်းကြောင်းကဲ့သို့သော ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်း အမျိုးမျိုးတွင် စုပုံလာတတ်သည်။ ဤသို့စုပုံလာခြင်းကြောင့် ဓာတ်မတည့်မှုဖြစ်စဉ်များနှင့် ဆင်တူသော လက္ခဏာများ၊ ပြင်းထန်သော ရောင်ရမ်းမှုများကို ဖြစ်ပေါ်စေပြီး အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကို ပျက်စီးစေနိုင်သည်။ အယ်လ်ကိုဟော (အရက်)၊ အစပ်များသော အစားအစာများ၊ အင်းဆက်အကိုက်ခံရခြင်းနှင့် အချို့သော ဆေးဝါးများသည် ရောဂါလက္ခဏာကို ပိုမိုဆိုးရွားစေသည့် အဓိကအချက်များ ဖြစ်ကြသည်။

စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါအတွက် အမြစ်ပြတ်ကုသနိုင်သော ဆေးမရှိသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ထိန်းချုပ်ကုသနိုင်သည်။ လူအများစုမှာ ဆေးဝါးသောက်သုံးခြင်းနှင့် ရောဂါကြွစေမည့် အရာများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်းဖြင့် သက်သာသော လက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်နိုင်ကြသည်။ သို့သော်လည်း အချို့သောအခြေအနေများတွင် လက္ခဏာများ ပိုမိုဆိုးရွားလာခြင်း သို့မဟုတ် ကင်ဆာအဆင့်အထိ ကူးပြောင်းသွားခြင်းမျိုး ရှိနိုင်သည်။ ဤရောဂါရှိသူအားလုံးသည် အသက်အန္တရာယ်စိုးရိမ်ရသည့် ပြင်းထန်သော ဓာတ်မတည့်မှုတုံ့ပြန်ချက် (anaphylaxis) ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုမိုမြင့်မားသည်။

စနစ်အနှံ့ မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ အမျိုးအစား ခြောက်မျိုးရှိပြီး တစ်မျိုးချင်းစီ၏ ရောဂါပြသပုံနှင့် ပြင်းထန်မှုအဆင့်မှာ ကွာခြားချက်ရှိသည် –

• အန္တရာယ်နည်းပြီး စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ (Indolent systemic mastocytosis) – အဖြစ်အများဆုံး ပုံစံဖြစ်ပြီး ပုံမှန်မဟုတ်သော မတ်စ်ဆဲလ်များသည် အရေပြား၊ အသည်း၊ သရက်ရွက်နှင့် အစာအိမ်လမ်းကြောင်းတို့တွင် တဖြည်းဖြည်းချင်း တိုးပွားလာခြင်းဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် နှစ်ပေါင်းများစွာကြာမှ တဖြည်းဖြည်း ပေါ်လာတတ်ပြီး လူအများစုမှာ ဆေးဝါးများဖြင့် ထိန်းချုပ်ကာ ပုံမှန်သက်တမ်းအတိုင်း နေထိုင်နိုင်သည်။
• မတ်စ်ဆဲလ် သွေးကင်ဆာ (Mast cell leukemia) – စနစ်အနှံ့ မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါမှ သွေးကင်ဆာ (acute myeloid leukemia) အဖြစ်သို့ ကူးပြောင်းသွားသည့် ရှားပါးသော အခြေအနေ ဖြစ်သည်။
• လက္ခဏာမပြဘဲ ကြိတ်ပွားသော စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ (Systemic smoldering mastocytosis) – ဤအမျိုးအစားတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော မတ်စ်ဆဲလ်များသည် အသည်းနှင့် သရက်ရွက်တို့တွင် အဓိကပွားများလာပြီး အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများ ကြီးထွားလာခြင်းကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• မတ်စ်ဆဲလ် အသားပိုကင်ဆာ (Mast cell sarcoma) – အလွန်ရှားပါးသော အမျိုးအစားဖြစ်ပြီး ပုံမှန်မဟုတ်သော မတ်စ်ဆဲလ်များဖြင့် ဖွဲ့စည်းထားသည့် အကျိတ်များက တစ်ရှူးများကို ပြင်းထန်စွာ တိုက်ခိုက်ဖျက်ဆီးတတ်သည်။
• အခြားသွေးရောဂါများနှင့် တွဲလျက်ဖြစ်သော စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ (Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm) – ဤအမျိုးအစားသည် သွေးဆဲလ်အလွန်အကျွံထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် သွေးဆဲလ်ဖြစ်တည်မှု ပုံမှန်မဟုတ်ခြင်းစသည့် အခြားသော သွေးရောဂါများနှင့် တွဲလျက်ဖြစ်ပွားတတ်ပြီး ရောဂါအဖြေရှာတွေ့သူများ၏ ငါးပုံတစ်ပုံခန့်တွင် တွေ့ရတတ်သည်။
• ပြင်းထန်သော စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ (Aggressive systemic mastocytosis) – ရိုးတွင်းခြင်ဆီရှိ ပုံမှန်မဟုတ်သော မတ်စ်ဆဲလ်များကြောင့် သွေးဆဲလ်ထုတ်လုပ်မှုကို အနှောင့်အယှက်ဖြစ်စေပြီး သွေးဖြူဥနည်းခြင်းနှင့် သွေးအားနည်းခြင်းတို့ ဖြစ်စေသည့်အပြင် အရိုးများထဲသို့ပါ ထိုးဖောက်ဝင်ရောက်ကာ အရိုးကျိုးနိုင်ခြေကို မြင့်မားစေသည်။

စနစ်အနှံ့ မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ အမျိုးအစားတစ်ခုချင်းစီသည် မတူညီသော စိန်ခေါ်မှုများနှင့် အန္တရာယ်များကို ပေးစွမ်းနိုင်ပြီး ယေဘုယျအားဖြင့် ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုသည် ပုံမှန်မဟုတ်သော မတ်စ်ဆဲလ် အရေအတွက်အပေါ်တွင် မူတည်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

စနစ်အနှံ့ မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ၏ လက္ခဏာများသည် မတ်စ်ဆဲလ်များ အလွန်အကျွံ စုပုံနေသည့် နေရာပေါ်မူတည်၍ ကွာခြားမှုရှိသည်။ ဥပမာအားဖြင့် မတ်စ်ဆဲလ်များသည် အစာအိမ်တွင် စုပုံနေပါက အစာအိမ်နာခြင်းနှင့် ဗိုက်အောင့်ခြင်းတို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ အချို့သောအခြေအနေများတွင် လူနာများသည် ရောဂါလက္ခဏာ အမြောက်အမြားကို ရုတ်တရက် ခံစားရပြီးနောက် ပြန်လည်သက်သာသွားတတ်သည်။ ကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှု ကျွမ်းကျင်သူများက ယင်းဖြစ်စဉ်ကို မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ ရုတ်တရက်ကြွလာခြင်း (mastocytosis attack) ဟု ခေါ်ဆိုကြသည်။

အများဆုံးတွေ့ရလေ့ရှိသော လက္ခဏာများမှာ –

• အနီကွက်များပေါ်တွင် အဖုအပိမ့်လေးများ ပါဝင်သည့် အရေပြားအကွက်များ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
• သွေးယိုစီးမှုဆိုင်ရာ ပြဿနာများ၊ အညိုအမည်းစွဲခြင်း သို့မဟုတ် သွေးအားနည်းခြင်း
• အင်ပျဉ်ထွက်ခြင်း၊ ယားယံခြင်း သို့မဟုတ် မျက်နှာနီမြန်းခြင်း
• ဝမ်းပျက်ဝမ်းလျှောဖြစ်ခြင်း၊ အန်ခြင်း၊ ပျို့ခြင်း သို့မဟုတ် ဗိုက်အောင့်ခြင်း
• ကြွက်သားများနှင့် အရိုးများ ကိုက်ခဲခြင်း
• ပြန်ရည်ကျိတ်များ၊ အသည်း သို့မဟုတ် သရက်ရွက် ကြီးထွားဖောင်းပွလာခြင်း
• စိတ်ဓာတ်ကျခြင်း၊ စိတ်ခံစားချက် အတက်အကျမြန်ခြင်း သို့မဟုတ် အာရုံစိုက်ရန် ခက်ခဲခြင်း
• အလွန်အမင်း နုံးချိမောပန်းခြင်း

မတ်စ်ဆဲလ် အလွန်အကျွံဖြစ်ထွန်းမှုများသည် အရေပြား၊ အသည်း၊ သရက်ရွက်၊ ရိုးတွင်းခြင်ဆီနှင့် အူလမ်းကြောင်းတို့ အပါအဝင် ခန္ဓာကိုယ်၏ အစိတ်အပိုင်းအမျိုးမျိုးတွင် စုပုံနိုင်သည်။ တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဦးနှောက်၊ နှလုံး သို့မဟုတ် အဆုတ်ကဲ့သို့သော သိပ်မတွေ့ရတတ်သည့် အင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများတွင်လည်း ဤကဲ့သို့ စုပုံခြင်းမျိုး ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

မျက်နှာနီမြန်းခြင်း၊ အင်ပျဉ်ထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် အစာခြေလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများ ခံစားရုံမျှဖြင့် စနစ်အနှံ့ မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ ရှိနေသည်ဟု တိုက်ရိုက် မသတ်မှတ်နိုင်ပါ၊ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော် အခြားသော ကျန်းမာရေးအခြေအနေများကြောင့်လည်း ဤလက္ခဏာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သောကြောင့် ဖြစ်သည်။ သို့သော်လည်း လက္ခဏာများကို တစ်ပြိုင်နက်တည်း အမြဲတမ်း ခံစားနေရလျှင် သို့မဟုတ် ရောဂါလက္ခဏာများ ဆက်တိုက်ဖြစ်ပွားနေပါက မှန်ကန်သော ရောဂါအဖြေရှာဖွေမှုနှင့် ကုသမှုများ ရရှိနိုင်ရန် ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးရန် အလွန်အရေးကြီးသည်။

ဖြစ်ပွားရသည့် အကြောင်းရင်းများ

ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းများနှင့် အင်္ဂါများတွင် မတ်စ်ဆဲလ်များ အလွန်အကျွံစုပုံလာပြီး ရောင်ရမ်းမှုကို ဖြစ်စေသည့် စနစ်ကျသော မတ်စ်ဆဲလ်ပွားခြင်းရောဂါ ဖြစ်ပွားမှု အများစုသည် KIT မျိုးဗီဇ (KIT gene) မူမမှန် ပြောင်းလဲခြင်းနှင့် ဆက်စပ်နေသည်။ ရောဂါရှိသူများ၏ ရာခိုင်နှုန်း ရှစ်ဆယ်ခန့်တွင် တွေ့ရလေ့ရှိသော ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် မိဘထံမှ မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းမဟုတ်ဘဲ သန္ဓေတည်ပြီးနောက်မှသာ ဖြစ်ပွားခြင်း ဖြစ်သည်။ KIT မျိုးဗီဇသည် သွေးဆဲလ်များနှင့် မတ်စ်ဆဲလ်များ အပါအဝင် ဆဲလ်အမျိုးအစား အမျိုးမျိုး ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရန်အတွက် အလွန်အရေးပါသည်။ မျိုးဗီဇမူမမှန် ပြောင်းလဲမှုကြောင့် မတ်စ်ဆဲလ်များ အလွန်အကျွံ ထွက်ရှိလာပြီး ဟစ္စတမင်း (histamine)၊ လျူကိုထရီးအန်း (leukotrienes) နှင့် ဆိုက်တိုကိုင်း (cytokines) ကဲ့သို့သော ရောင်ရမ်းမှုကို ဖြစ်စေသည့် ဒြပ်ပစ္စည်းများကို ထုတ်လွှတ်ကာ ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုမိုဆိုးရွားစေသည်။