ជំងឺបេះដូងពីកំណើតប្រភេទ Double-outlet right ventricle (DORV)
ធ្វើការណាត់ជួប
និយាយជាមួយគ្រូពេទ្យទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺបេះដូងពីកំណើតប្រភេទ Double-outlet right ventricle (DORV) គឺជាពិការភាពបេះដូងពីកំណើត ដែលសរសៃឈាមអាអត (Aorta – ដឹកនាំឈាមទៅចិញ្ចឹមរាងកាយ) និងសរសៃឈាមសួត (Pulmonary artery – ដឹកនាំឈាមទៅសួត) មិនបានតភ្ជាប់ទៅនឹងបេះដូងតាមរបៀបធម្មតា។ ជាធម្មតា សរសៃឈាមអាអតត្រូវតភ្ជាប់ទៅនឹងថតបេះដូងខាងឆ្វេងផ្នែកខាងក្រោម ចំណែកឯសរសៃឈាមសួតត្រូវតភ្ជាប់ទៅនឹងថតបេះដូងខាងស្តាំផ្នែកខាងក្រោម។ ប៉ុន្តែចំពោះទារកដែលមានជំងឺ DORV សរសៃឈាមទាំងពីរនេះបែរជាតភ្ជាប់ផ្នែកខ្លះ ឬទាំងស្រុងទៅនឹងថតបេះដូងខាងស្តាំផ្នែកខាងក្រោមទៅវិញ ដែលបង្កើតឱ្យមានប្រហោងរវាងថតបេះដូងខាងក្រោម ហៅថា បញ្ហាប្រហោងជញ្ជាំងថតបេះដូង (Ventricular Septal Defect – VSD)។ ស្ថានភាពនេះនាំឱ្យមានការលាយឡំគ្នារវាងឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនខ្ពស់ និងឈាមដែលមានអុកស៊ីសែនទាប ដែលបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញាដូចជាការប្រែពណ៌ស្បែកជាដើម។
រោគសញ្ញានៃជំងឺ DORV ធម្មតាលេចឡើងក្នុងរយៈពេលពីរបីសប្តាហ៍ដំបូងក្រោយសម្រាល។ ទារកភាគច្រើនដែលកើតមកមានជំងឺនេះ ត្រូវការការវះកាត់បេះដូងក្នុងអំឡុងឆ្នាំដំបូង ដើម្បីកែតម្រូវទម្រង់បេះដូង និងកែលម្អលំហូរឈាម។ បន្ថែមពីនេះ DORV ជួនកាលអាចកើតឡើងទន្ទឹមនឹងបញ្ហាបេះដូងផ្សេងទៀត ដូចជាបញ្ហាសន្ទះបេះដូង ឬសរសៃឈាម ដែលទាមទារឱ្យមានការពិនិត្យ និងព្យាបាលយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់។
នៅក្នុងជំងឺ DORV តែងតែមានវត្តមាន VSD (ប្រហោងក្នុងជញ្ជាំងខណ្ឌរវាងថតបេះដូង) ដែលអនុញ្ញាតឱ្យឈាមហូរឆ្លងកាត់រវាងថតបេះដូងទាំងពីរ។ គេអាចបែងចែកប្រភេទ DORV ទៅតាមទីតាំងនៃប្រហោង VSD ដូចជា៖
- DORV ប្រភេទ Subaortic VSD: ប្រហោងស្ថិតនៅចំពីក្រោមសរសៃឈាមអាអត។
- DORV ប្រភេទ Subpulmonary VSD (Taussig-Bing Anomaly): ប្រហោងស្ថិតនៅក្រោមសរសៃឈាមសួត។
- DORV ប្រភេទ Doubly committed VSD: ប្រហោងស្ថិតនៅក្រោមសរសៃឈាមធំៗទាំងពីរ (អាអត និងសរសៃឈាមសួត)។
- DORV ប្រភេទ Non-committed (ឬ Remote) VSD: ប្រហោងស្ថិតនៅឆ្ងាយពីសរសៃឈាមទាំងពីរ។
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញានៃជំងឺ DORV ជាញឹកញាប់អាចសម្គាល់បានភ្លាមៗបន្ទាប់ពីសម្រាល ហើយមានលក្ខណៈស្រដៀងនឹងជំងឺបេះដូងពីកំណើតដទៃទៀតដែរ។ សញ្ញាទាំងនោះអាចរួមមាន៖
- ស្បែក បបូរមាត់ ឬក្រចកឡើងពណ៌ស្វាយ ឬខៀវ
- ដកដង្ហើមញាប់ ឬពិបាកដកដង្ហើម
- ពិបាកបៅ និងមិនសូវឡើងទម្ងន់
- គ្រូពេទ្យអាចស្តាប់ឮសម្លេងបេះដូងខុសធម្មតា តាមរយៈឧបករណ៍ស្តាប់
- បែកញើសខ្លាំង ជាពិសេសនៅពេលកំពុងបៅ
- ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់ (លើសពី ១០០ ដងក្នុងមួយនាទី)
- ងងុយគេងខ្លាំងខុសធម្មតា ឬហាក់ដូចជាអស់កម្លាំងល្ហិតល្ហៃ
ក្រៅពីរោគសញ្ញាទាំងនេះ ទារកដែលមានជំងឺ DORV អាចមានបញ្ហាពីកំណើតផ្សេងទៀតពាក់ព័ន្ធជាមួយ ដូចជា៖
- Ciliary dysfunction: ប៉ះពាល់ដល់រោមល្អិតៗនៅក្នុងផ្លូវដង្ហើម។
- Heterotaxy: សរីរាង្គក្នុងទ្រូង និងពោះមិនស្ថិតនៅក្នុងទីតាំងធម្មតា។
- Intestinal malrotation: ការរមួលពោះវៀនមិនធម្មតារបស់ទារក។
- Pulmonary stenosis: ការរួមតូច ឬរឹងនៃសន្ទះសរសៃឈាមសួត។
- Ventricular hypoplasia: ថតបេះដូងម្ខាង ឬទាំងពីរមានទំហំតូចជាងធម្មតា។
មូលហេតុ
មូលហេតុច្បាស់លាស់នៃជំងឺ DORV មិនទាន់ត្រូវបានយល់ដឹងពេញលេញនៅឡើយទេ ប៉ុន្តែវាអាចកើតឡើងចំពោះទារកដែលមានក្រូម៉ូសូមខុសធម្មតា (Chromosomal abnormalities)។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ក្រោយពេលសម្រាល អ្នកជំនាញសុខាភិបាលអាចសង្ស័យថាទារកមានពិការភាពបេះដូងពីកំណើត ប្រសិនបើកុមារមានការលូតលាស់យឺតយ៉ាវ ឬមានការប្រែប្រួលពណ៌នៅលើបបូរមាត់ អណ្តាត ឬក្រចកដៃ។
គ្រូពេទ្យក៏អាចរកឃើញសម្លេងបេះដូងខុសធម្មតាតាមរយៈការពិនិត្យដោយប្រើឧបករណ៍ស្តាប់។ សម្លេងបេះដូងខុសធម្មតាភាគច្រើនគឺមិនមានគ្រោះថ្នាក់ និងមិនមែនជាសញ្ញានៃពិការភាពបេះដូងនោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សម្លេងខ្លះកើតឡើងដោយសារតែលំនាំលំហូរឈាមមិនធម្មតានៅក្នុងបេះដូង។
ការធ្វើតេស្តរោគវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ពិការភាពបេះដូងពីកំណើតរួមមាន៖
- ការវាស់កម្រិតអុកស៊ីសែនក្នុងឈាម៖ ឧបករណ៍ចាប់សញ្ញានៅចុងម្រាមដៃសម្រាប់វាស់កម្រិតអុកស៊ីសែនក្នុងឈាម។ កម្រិតអុកស៊ីសែនទាបអាចបញ្ជាក់ពីបញ្ហាបេះដូង ឬសួត។
- ការថតចង្វាក់បេះដូង ECG ឬ EKG: តេស្តដែលមិនមានការវះកាត់នេះកត់ត្រាសកម្មភាពអគ្គិសនីរបស់បេះដូង។ វាជួយកំណត់អត្តសញ្ញាណចង្វាក់បេះដូងមិនទៀងទាត់។
- ការថតអេកូបេះដូង៖ ប្រើរលកសំឡេងដើម្បីបង្កើតរូបភាពមានចលនានៃបេះដូង ដែលបង្ហាញពីលំហូរឈាម និងមុខងារសន្ទះបេះដូង។ ប្រសិនបើធ្វើឡើងមុនពេលសម្រាល គេហៅថា ការថតអេកូគភ៌ (Fetal echocardiogram)។
- ការថតកាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង៖ វាបង្ហាញពីស្ថានភាពបេះដូង និងសួត រួមទាំងបញ្ហាបេះដូងរីកធំ ឬសញ្ញានៃការខ្សោយបេះដូង ដូចជាមានទឹកក្នុងសួតជាដើម។
- ការសុងបេះដូង (Cardiac catheterization): បំពង់ Catheter ត្រូវបានបញ្ចូលទៅក្នុងសរសៃឈាម (ជាញឹកញាប់នៅត្រង់ក្រលៀន) រួចរុញទៅកាន់បេះដូង។ វាផ្តល់ព័ត៌មានលម្អិតអំពីលំហូរឈាម និងមុខងារបេះដូង ព្រមទាំងអាចប្រើសម្រាប់ការព្យាបាលបេះដូងមួយចំនួនផងដែរ។
- ការថត MRI បេះដូង៖ ប្រើចំពោះកុមារវ័យជំទង់ និងមនុស្សពេញវ័យ ដើម្បីបង្កើតរូបភាព 3D នៃបេះដូង សម្រាប់ការវាស់វែង និងវាយតម្លៃឱ្យបានច្បាស់លាស់នូវពិការភាពបេះដូងពីកំណើត។
ការព្យាបាល
ទារកភាគច្រើនដែលកើតមកមានជំងឺ DORV ជាទូទៅតម្រូវឱ្យមានការវះកាត់បេះដូងក្នុងអំឡុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត។ គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកនឹងជួយសម្រេចចិត្តលើវិធីសាស្ត្រវះកាត់ដ៏ល្អបំផុត ដោយពិចារណាលើ៖
- បញ្ហាបេះដូង ឬសរីរាង្គផ្សេងទៀតដែលទារកអាចមាន
- សុខភាពទូទៅរបស់ទារក
- ប្រភេទជាក់លាក់នៃជំងឺ DORV ដែលទារកកំពុងមាន
គ្រូពេទ្យវះកាត់អាចជ្រើសរើសវិធីសាស្ត្រទាំងនេះ៖
- ការជួសជុលថតបេះដូងទាំងពីរ (Biventricular repair): ប្រសិនបើថតបេះដូងទាំងពីរមានសុខភាពល្អ ហើយជំងឺ DORV មិនមានភាពស្មុគស្មាញ គ្រូពេទ្យអាចណែនាំជម្រើសនេះ។ វាពាក់ព័ន្ធនឹងការរំកិលសរសៃឈាមអាអតឱ្យទៅតភ្ជាប់ជាមួយថតបេះដូងខាងឆ្វេងវិញ។
- ការជួសជុលក្នុងថតបេះដូង (Intraventricular repair): ក្នុងនីតិវិធីនេះ គ្រូពេទ្យបង្កើតផ្លូវរូងតាមរយៈប្រហោង VSD ដើម្បីភ្ជាប់សរសៃឈាមអាអតទៅនឹងថតបេះដូងខាងឆ្វេង។ ផ្លូវរូងនេះត្រូវបានគេហៅថា Baffle។
- ការជួសជុលថតបេះដូងតែម្ខាង (Univentricular repair): សម្រាប់ករណី DORV ដែលស្មុគស្មាញខ្លាំង គ្រូពេទ្យអាចណែនាំវិធីសាស្ត្រនេះ ដែលជាការបង្វែរលំហូរឈាមពីផ្នែកខាងក្រោមនៃរាងកាយឱ្យទៅកាន់សួតដោយផ្ទាល់។
ជម្រើសវះកាត់ទាំងនេះត្រូវបានជ្រើសរើសផ្អែកលើស្ថានភាពជាក់ស្តែងនៃបេះដូង និងសុខភាពទូទៅរបស់ទារក។ ក្រុមគ្រូពេទ្យនឹងណែនាំអ្នកក្នុងការធ្វើការសម្រេចចិត្តដ៏ល្អបំផុតសម្រាប់សុខុមាលភាពរបស់បុត្រធីតាអ្នក។
