ធ្វើការណាត់ជួប
និយាយជាមួយគ្រូពេទ្យទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺឈាមក្រកក (Hemophilia) គឺជាស្ថានភាពជំងឺដ៏កម្រមួយ ដែលភាគច្រើនជាជំងឺតំណពូជ។ វាធ្វើឱ្យប៉ះពាល់ដល់សមត្ថភាពរបស់ឈាមក្នុងការកក ដែលនាំឱ្យបង្កើនលទ្ធភាពនៃការហូរឈាម និងងាយឡើងស្នាមជាំ។
ជំងឺឈាមក្រកក កើតឡើងនៅពេលដែលរាងកាយផលិតសារធាតុជំនួយការកកឈាម (Clotting factors) មិនបានគ្រប់គ្រាន់ ដែលសារធាតុទាំងនេះគឺជាប្រូតេអ៊ីនចាំបាច់សម្រាប់ដំណើរការកកឈាម។ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះធ្វើការរួមគ្នាជាមួយនឹងប្លាកែត ដើម្បីចាប់ផ្តើមដំណើរការកកឈាម ដែលជាយន្តការជួយគ្រប់គ្រងការហូរឈាម។ ការធ្លាក់ចុះនៃកម្រិតសារធាតុជំនួយការកកឈាម ធ្វើឱ្យហានិភ័យនៃការហូរឈាមកើនឡើង។ អ្នកដែលមានជំងឺឈាមក្រកក អាចនឹងជួបប្រទះការហូរឈាមក្នុងរយៈពេលយូរជាងមនុស្សធម្មតា បន្ទាប់ពីមានរបួស។
ជាទូទៅ មុខរបួសតូចតាចមិនមែនជាបញ្ហាគួរឱ្យព្រួយបារម្ភនោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកដែលមានជំងឺឈាមក្រកក ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ ប្រឈមនឹងហានិភ័យខ្ពស់នៃការហូរឈាមក្នុងរាងកាយ ជាពិសេសនៅតាមតំបន់ដូចជា ជង្គង់ កជើង និងកែងដៃ។ ការហូរឈាមក្នុងរាងកាយនេះ អាចធ្វើឱ្យខូចខាតដល់សរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗ ដែលអាចបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត។
ជំងឺនេះជាទូទៅត្រូវបានដោះស្រាយដោយការព្យាបាលជំនួស នូវសារធាតុជំនួយការកកឈាមដែលខ្វះខាត។ ក្រៅពីនេះ វិធីសាស្ត្រព្យាបាលថ្មីៗដែលមិនប្រើប្រាស់សារធាតុជំនួយការកកឈាម ក៏កំពុងត្រូវបានយកមកប្រើប្រាស់ផងដែរ។
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញាចម្បងនៃជំងឺឈាមក្រកក គឺការហូរឈាមខុសធម្មតា និងការឡើងស្នាមជាំ ដែលអាចមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរខ្លាំង។ រោគសញ្ញាមានភាពខុសគ្នាអាស្រ័យលើកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ អ្នកដែលមានសភាពធ្ងន់ធ្ងរអាចនឹងជួបប្រទះការហូរឈាមដោយឯកឯង ខណៈពេលដែលអ្នកមានសភាពស្រាល អាចហូរឈាមខ្លាំងជាពិសេសបន្ទាប់ពីមានរបួសធ្ងន់ធ្ងរ ឬក្រោយការវះកាត់។
សញ្ញា និងរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតរួមមាន៖
- មានស្នាមជាំធំៗ ឬជាំជ្រៅក្នុងស្បែកជាច្រើនកន្លែង
- ការហូរឈាមដោយគ្មានមូលហេតុច្បាស់លាស់ ដូចជាការហូរឈាមច្រមុះភ្លាមៗ
- ការហូរឈាមក្នុងរយៈពេលយូរ មិនថាបន្ទាប់ពីការវះកាត់ ការធ្វើធ្មេញ ឬសូម្បីតែមានមុខរបួសតូចតាច
- ការហូរឈាមខុសធម្មតាបន្ទាប់ពីការចាក់វ៉ាក់សាំង
- មានការឈឺចាប់ ហើម ឬតឹងណែននៅតាមសន្លាក់
- មានឈាមនៅក្នុងលាមក ឬទឹកនោម
ជំងឺឈាមក្រកក កម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ ជួនកាលអាចបណ្តាលឱ្យមានការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាល ដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត។ ទោះបីជាកម្រកើតឡើងក៏ដោយ ប៉ុន្តែការប៉ះទង្គិចស្រាលត្រង់ក្បាល ក៏អាចបណ្តាលឱ្យហូរឈាមក្នុងខួរក្បាលបានដែរ។ រោគសញ្ញានៃការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាលអាចរួមមាន ការឈឺក្បាលជាប់រហូត ស្រវាំងភ្នែកមើលឃើញរូបពីរ ឬងងុយដេកខ្លាំងខុសធម្មតា។
ក្នុងករណីខ្លះ ទារកប្រុសដែលមានជំងឺឈាមក្រកក អាចត្រូវបានរកឃើញនៅពេលដែលពួកគេមានការហូរឈាមខ្លាំងខុសធម្មតាបន្ទាប់ពីការកាត់ស្បែកចុងលិង្គ (Circumcision)។ រោគសញ្ញាក៏អាចស្តែងឡើងច្បាស់លាស់នៅប៉ុន្មានខែក្រោយសម្រាល។ សញ្ញាសម្គាល់ទូទៅលើទារករួមមាន៖
- ការហូរឈាមខុសធម្មតា
- ការមានដុំឈាមកកក្រោមស្បែក
- មានដុំហើមនៅលើក្បាល
- ការយំរករឿង មួរម៉ៅ ឬមិនព្រមវារ ឬដើរ
ប្រសិនបើអ្នកសង្កេតឃើញសញ្ញា និងរោគសញ្ញាណាមួយខាងលើ ជាពិសេសការហូរឈាមខ្លាំង ឬការឡើងស្នាមជាំ សូមប្រញាប់ពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ ដើម្បីទទួលបានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។
ត្រូវស្វែងរកការព្យាបាលជាបន្ទាន់ ប្រសិនបើមានអាការៈឈឺក្បាលធ្ងន់ធ្ងរ ឬស្រវាំងភ្នែកមើលឃើញរូបពីរ ព្រោះសញ្ញាទាំងនេះអាចជាសញ្ញាព្រមាននៃការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាល។ ក្រៅពីនេះ ត្រូវស្វែងរកការសង្គ្រោះបន្ទាន់ចំពោះករណីរបួសដែលមានការហូរឈាមជាប់រហូតមិនព្រមឈប់ ឬសន្លាក់មានសភាពហើម ក្តៅភាយៗពេលប៉ះ និងមានការឈឺចាប់នៅពេលបត់បែន។
មូលហេតុ
ហ្សែនជាក់លាក់នៅក្នុងរាងកាយជាអ្នកផលិតសារធាតុជំនួយការកកឈាម។ សារធាតុជំនួយការកកឈាមទាំងនេះ ដែលជាប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងឈាម ធ្វើការសហការជាមួយកោសិកាប្លាកែតដើម្បីចាប់ផ្តើមបង្កើតកំណកឈាមក្នុងការឃាត់ឈាម។ ជំងឺឈាមក្រកក ផ្នែកតំណពូជ កើតឡើងនៅពេលដែលហ្សែនដែលមានតួនាទីផ្តល់ការណែនាំសម្រាប់ផលិតសារធាតុជំនួយការកកឈាមធម្មតា មានការប្រែប្រួល ដែលបណ្តាលឱ្យការផលិតសារធាតុជំនួយការកកឈាមនោះមានភាពខុសប្រក្រតី ឬមិនគ្រប់គ្រាន់។
- ការផ្ទេរតំណពូជនៃជំងឺឈាមក្រកក៖ មនុស្សគ្រប់រូបទទួលបានក្រូម៉ូសូមមួយឈុតពីម្តាយ និងមួយឈុតទៀតពីឪពុក។ ជំងឺឈាមក្រកក ជារឿយៗត្រូវបានផ្ទេរពីម្តាយទៅកូនប្រុស ដោយសារតែការទទួលបានក្រូម៉ូសូម X ពីម្តាយ។ ចំណែកឯក្រូម៉ូសូម X ឬ Y ពីឪពុក គឺជាអ្នកកំណត់ភេទរបស់កូននៅពេលកើត។ អ្នកផ្ទុកហ្សែនជំងឺភាគច្រើន ដែលជាទូទៅជាស្ត្រីដែលមានហ្សែនខូចនេះ មិនស្តែងរោគសញ្ញាអ្វីឡើយ ប៉ុន្តែស្ត្រីខ្លះអាចជួបប្រទះបញ្ហាហូរឈាម ប្រសិនបើសារធាតុជំនួយការកកឈាមរបស់ពួកគេធ្លាក់ចុះក្នុងកម្រិតមធ្យម
- ជំងឺឈាមក្រកកពីកំណើត៖ ជំងឺនេះត្រូវបានបែងចែកទៅតាមប្រភេទជាក់លាក់នៃសារធាតុជំនួយការកកឈាមដែលខ្វះខាត។ ទម្រង់ដែលជួបប្រញាប់បំផុតគឺ ជំងឺឈាមក្រកក A ដែលមានលក្ខណៈសម្គាល់ដោយការខ្វះសារធាតុជំនួយការកកឈាមប្រភេទទី៨ បន្ទាប់មកគឺ ជំងឺឈាមក្រកក B ដែលទាក់ទងនឹងការខ្វះសារធាតុជំនួយការកកឈាមប្រភេទទី៩។ ជារួមជំងឺឈាមក្រកក គឺជារោគវិនិច្ឆ័យពីកំណើត មានន័យថាវាត្រូវបានបន្តពូជតាំងពីកើតមកម្ល៉េះ
- ជំងឺឈាមក្រកកកើតឡើងតាមក្រោយ៖ ករណីនេះជារឿយៗមានការទាក់ទងនឹងកត្តាផ្សេងៗ ដូចជា ការមានផ្ទៃពោះ, ជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំប្រឆាំងខ្លួនឯង, ជំងឺមហារីក, ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមច្រើនកន្លែង និងប្រតិកម្មទៅនឹងថ្នាំមួយចំនួន។ នៅក្នុងទម្រង់នេះ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់បុគ្គលនោះបានវាយប្រហារលើសារធាតុជំនួយការកកឈាមប្រភេទទី៨ ឬទី៩ នៅក្នុងឈាម។ ជំងឺឈាមក្រកក តាមក្រោយនេះ អាចកើតឡើងលើបុគ្គលដែលគ្មានប្រវត្តិគ្រួសារធ្លាប់កើតជំងឺឈាមក្រកកនោះឡើយ
កត្តាហានិភ័យ
ជំងឺឈាមក្រកក ភាគច្រើនជះឥទ្ធិពលលើបុរស។ ក្នុងករណីកម្រ ស្ត្រីក៏អាចជួបប្រទះរោគសញ្ញាផងដែរ ប្រសិនបើកម្រិតសារធាតុជំនួយការកកឈាមរបស់ពួកគេធ្លាក់ចុះទាបខ្លាំង ដែលនាំឱ្យមានស្ថានភាពដូចជា ការមានរដូវមកច្រើនខុសធម្មតាជាដើម។
ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ កត្តាហានិភ័យដ៏សំខាន់បំផុតសម្រាប់ជំងឺឈាមក្រកក គឺការមានសមាជិកគ្រួសារមានប្រវត្តិផ្ទុកជំងឺនេះ ដែលនេះសង្កត់ធ្ងន់លើលក្ខណៈហ្សែនតំណពូជ និងទំនោរនៃការកើតមានក្នុងរង្វង់គ្រួសារ។
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺឈាមក្រកក អាចរួមបញ្ចូលទាំងការពិនិត្យប្រវត្តិជំងឺយ៉ាងលម្អិត និងការពិនិត្យរាងកាយ នៅពេលដែលមានការសង្ស័យថាមានរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ រួមទាំងការសាកសួរអំពីប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្ររបស់គ្រួសារ និងការបញ្ជាឱ្យធ្វើតេស្តមួយចំនួន។
ក្នុងករណីខ្លះ មនុស្សម្នាក់ៗអាចដឹងថាខ្លួនមានជំងឺឈាមក្រកក លុះត្រាតែពួកគេជួបប្រទះការហូរឈាមខ្លាំងខុសធម្មតាក្នុងអំឡុងពេលធ្វើការវះកាត់។ ភាគច្រើន ជំងឺឈាមក្រកក កម្រិតធ្ងន់ធ្ងរត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត (វ័យទារក) ខណៈពេលដែលទម្រង់ស្រាល ប្រហែលជាមិនស្តែងចេញរោគសញ្ញារហូតទាល់តែដល់វ័យពេញវ័យ។
ក្រៅពីនេះ គេក៏អាចដឹងថាតើទារកក្នុងផ្ទៃមានជំងឺឈាមក្រកក ឬអត់ ក្នុងអំឡុងពេលដែលម្តាយកំពុងមានផ្ទៃពោះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ហានិភ័យនានាដែលទាក់ទងនឹងនីតិវិធីតេស្តនេះ ទាមទារឱ្យមានការពិភាក្សាគ្នាឱ្យបានដិតដល់ជាមុនសិន។
ការធ្វើតេស្តដែលអាចនឹងត្រូវបញ្ជាឱ្យធ្វើ ដើម្បីជួយដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ រួមមាន៖
- ការពិនិត្យកម្រិតសារធាតុជំនួយការកកឈាម (Clotting-factor test)៖ ការតេស្តនេះអាចរកឃើញការខ្វះខាតនៃសារធាតុជំនួយការកកឈាម និងអាចវាយតម្លៃពីកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺឈាមក្រកក
- ការពិនិត្យគ្រាប់ឈាមសរុប (CBC)៖ ការតេស្តនេះជួយវិភាគលើកោសិកាឈាមផ្សេងៗ
- ការពិនិត្យរយៈពេលកកឈាម PT (Prothrombin time test)៖ ដើម្បីវាយតម្លៃល្បឿននៃការកកឈាម
- ការពិនិត្យរយៈពេលកកឈាម APTT (Activated partial thromboplastin time test)៖ ដើម្បីវាយតម្លៃរយៈពេលនៃការកកើតកំណកឈាម
- ការធ្វើតេស្តហ្សែន៖ ការតេស្តនេះអាចត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីស្វែងរកអ្នកផ្ទុកហ្សែនជំងឺ ដើម្បីជួយដល់បុគ្គលដែលមានប្រវត្តិគ្រួសារធ្លាប់កើតជំងឺឈាមក្រកក ក្នុងការធ្វើការសម្រេចចិត្តដ៏ត្រឹមត្រូវមុនពេលយកបុត្រ
ការព្យាបាល
ជំងឺឈាមក្រកក ត្រូវបានព្យាបាលដោយការបង្កើនកម្រិតសារធាតុជំនួយការកកឈាម ឬការជំនួសសារធាតុជំនួយការកកឈាមដែលបាត់បង់ តាមរយៈវិធីសាស្ត្រមួយដែលគេហៅថា «ការព្យាបាលដោយការជំនួស»។
ការព្យាបាលដោយការជំនួស រួមមានការផ្តល់ប្លាស្មាខាប់របស់មនុស្ស (Human plasma concentrates) ឬសារធាតុជំនួយការកកឈាមសំយោគ។ សារធាតុជំនួយការកកឈាមខាប់ទាំងនេះ ត្រូវបានដកស្រង់ចេញពីឈាមរបស់មនុស្សដែលបានបរិច្ចាគ និងឆ្លងកាត់ការកែច្នៃយ៉ាងម៉ត់ចត់ ដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការចម្លងជំងឺ។ ម្យ៉ាងវិញទៀត ក៏មានសារធាតុជំនួយការកកឈាមដែលផលិតឡើងក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍ ដោយមិនប្រើប្រាស់ឈាមមនុស្សផងដែរ។ ការផ្តល់ថ្នាំនេះជាទូទៅគឺធ្វើឡើងតាមរយៈការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃវ៉ែន។
ជាធម្មតា ការព្យាបាលដោយការជំនួសជាប្រចាំ គឺចាំបាច់សម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺឈាមក្រកក កម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ ចំណែកឯអ្នកដែលមានកម្រិតស្រាល ឬមធ្យម អាចនឹងទទួលការព្យាបាលនេះនៅមុនពេលវះកាត់។ សម្រាប់បុគ្គលដែលមានជំងឺឈាមក្រកក កម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ និងមានការហូរឈាមញឹកញាប់ គ្រូពេទ្យអាចនឹងណែនាំឱ្យចាក់បញ្ចូលសារធាតុជំនួយការកកឈាមជាមុន ដើម្បីការពារការហូរឈាម។
ជម្រើសនៃការព្យាបាលផ្សេងទៀតរួមមាន៖
- ការសង្គ្រោះបឋមសម្រាប់មុខរបួសតូចតាច៖ ប្រើស្បោងទឹកកកស្អំលើកន្លែងដែលមានការហូរឈាមបន្តិចបន្តួចនៅក្រោមស្បែក។ ការប្រើប្រាស់ការ៉ែមដើម អាចជួយបញ្ឈប់ការហូរឈាមបន្តិចបន្តួចនៅក្នុងមាត់។ ការសង្កត់ឱ្យណែន និងការគ្របដណ្តប់មុខរបួសដោយបង់រុំ ជាទូទៅអាចបញ្ឈប់ការហូរឈាមបាន
- សារធាតុស្អិតហ្វីប្រ៊ីន (Fibrin sealants)៖ សម្រាប់ការព្យាបាលធ្មេញ សារធាតុស្អិតហ្វីប្រ៊ីនមានប្រសិទ្ធភាពខ្លាំងណាស់។ វាអាចត្រូវបានដាក់ផ្ទាល់ទៅលើកន្លែងរបួស ដើម្បីជម្រុញការកកឈាម និងការជាសះស្បើយ
- ថ្នាំ ដេសម៉ូប្រេស៊ីន (Desmopressin)៖ ថ្នាំនេះអាចត្រូវបានផ្តល់យឺតៗតាមសរសៃឈាម ឬប្រើជាថ្នាំបាញ់ច្រមុះ។ អ័រម៉ូននេះអាចជម្រុញរាងកាយឱ្យបញ្ចេញសារធាតុជំនួយការកកឈាមកាន់តែច្រើន ដែលវាមានប្រយោជន៍ក្នុងករណីជំងឺឈាមក្រកក ប្រភេទស្រាលមួយចំនួន
- ថ្នាំ អេមីស៊ីហ្សូម៉ាប (Emicizumab)៖ អ្នកជំងឺឈាមក្រកក ប្រភេទ A អាចជៀសវាងការហូរឈាមបានដោយសារថ្នាំមួយនេះ។ Emicizumab គឺជាឱសថទំនើបដែលមិនមានផ្ទុកសារធាតុជំនួយការកកឈាមនោះទេ
- ថ្នាំប្រឆាំងការរលាយកំណកឈាម (Antifibrinolytics)៖ ឬហៅថាថ្នាំរក្សាកំណកឈាម ជួយទប់ស្កាត់កុំឱ្យកំណកឈាមរលាយទៅវិញលឿនពេក
- ចលនាព្យាបាល៖ ទោះបីជាការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរអាចនឹងតម្រូវឱ្យមានការវះកាត់ក៏ដោយ ប៉ុន្តែការធ្វើចលនាព្យាបាលអាចជួយសម្រាលរោគសញ្ញាបាន ប្រសិនបើការហូរឈាមក្នុងរាងកាយបានជះឥទ្ធិពលដល់សន្លាក់
