ជំងឺ Dermatofibrosarcoma protuberans
ធ្វើការណាត់ជួប
និយាយជាមួយគ្រូពេទ្យទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺ Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) គឺជាមហារីកស្បែកម្យ៉ាង ដែលចាប់ផ្តើមដុះចេញពីកោសិកាភ្ជាប់ (Connective tissue) នៅក្នុងស្រទាប់ស្បែកពិត (Dermis)។ វាអាចមានសណ្ឋានដូចជាមុន ឬមានអារម្មណ៍ថាជាតំបន់ស្បែកដែលគ្រើម។ ស្ថានភាពដ៏កម្រនេះ ជាធម្មតាកើតឡើងនៅលើដៃ ជើង និងដងខ្លួន។
ជំងឺ DFSP នេះមានប្រភពចេញពីស្រទាប់ស្បែកពិត ដែលជាស្រទាប់កណ្តាលនៃស្បែក មានតួនាទីជាច្រើនដូចជា ការពាររាងកាយ ផ្ដល់ទម្រង់ទ្រទ្រង់ដល់ស្រទាប់ស្បែកខាងលើ (Epidermis) ការទទួលដឹងនូវវិញ្ញាណផ្សេងៗ និងការបង្កើតញើស។
ជំងឺ DFSP ត្រូវបានបែងចែកជាប្រភេទរងមួយចំនួនដូចជា៖
- ដុំសាច់ Bednar (Pigmented DFSP): ប្រហែល ៥ ភាគរយ នៃអ្នកដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន DFSP គឺស្ថិតក្នុងប្រភេទនេះ។ វាអាចមានពណ៌ចម្រុះដូចជា ពណ៌ក្រហម ត្នោត ខៀវ និងស្វាយ។ កោសិកាទាំងនេះសម្បូរទៅដោយជាតិមេឡានីន (Melanin) ដែលជាអ្នកផ្ដល់ពណ៌ដល់ស្បែក។
- Giant cell fibroblastoma: ប្រភេទនេះប៉ះពាល់ជាចម្បងលើកុមារ និងយុវវ័យ។ គេក៏ហៅវាម្យ៉ាងទៀតថា DFSP លើកុមារ (Juvenile DFSP)។
- Fibrosarcomatous DFSP (DFSP-FS): វាត្រូវបានសម្គាល់ដោយការលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័ស និងកាច សម្រាប់ដុំសាច់មហារីក Soft tissue sarcoma។
- Myxoid DFSPs: នេះគឺជាប្រភេទ DFSP ដ៏កម្រម្យ៉ាង ដែលកើតឡើងពីទម្រង់មិនធម្មតានៃកោសិកាភ្ជាប់ ដែលគេស្គាល់ថា Myxoid stroma។
ជំងឺ DFSP មានអត្រាលូតលាស់យឺត និងកម្រនឹងរីករាលដាលទៅក្រៅស្បែកណាស់។ ជម្រើសនៃការព្យាបាលរួមមាន ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំចំគោលដៅ និងការវះកាត់។
រោគសញ្ញា
សញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃ DFSP កាន់តែច្បាស់នៅពេលដែលដុំសាច់ចាប់ផ្តើមលូនចេញមកលើស្រទាប់ស្បែកខាងលើ បង្កើតបានជាដុំសាច់ដុះរឹងៗដែលគេហៅថា “Protuberans”។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ សញ្ញាដំបូងរបស់វាអាចមានសភាពស្រាល និងងាយនឹងមើលរំលង។
ជាធម្មតា DFSP កើតឡើងនៅលើតំបន់ដូចជា ទ្រូង ខ្នង ស្មា ពោះ ឬគូទ ប៉ុន្តែវាក៏អាចកើតមាននៅលើដៃ ជើង ស្បែកក្បាល ឬសូម្បីតែក្នុងមាត់ផងដែរ។ ដុំសាច់ទាំងនោះអាចមានលក្ខណៈដូចជា៖
- មានសភាពដូចកៅស៊ូ ឬរឹង
- ជាប់ស្អិតទៅនឹងស្បែក (មិនរំកិល)
- ឈឺអុចៗនៅពេលប៉ះ
- ងាយនឹងហូរឈាម ឬប្រេះចេញ
- មានពណ៌ត្នោតក្រហម ស្វាយ ខៀវ ឬក្រហម
- រីកទំហំធំឡើង និងធ្វើឱ្យស្បែកតឹង
ប្រសិនបើអ្នកសង្កេតឃើញសញ្ញា ឬរោគសញ្ញាណាមួយ សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យ ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងព្យាបាលឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យវេជ្ជសាស្ត្រគឺមានសារៈសំខាន់ ជាពិសេសក្នុងករណីដែលមានដុំសាច់ដុះថ្មី ឬមិនបាត់ទៅវិញ ការប្រែប្រួលនៃប្រជ្រុយ ស្នាមពីកំណើត ស្នាមរបួស ស្នាមសាក់ ឬដុំសាច់ដែលងាយហូរឈាម។
មូលហេតុ
អ្នកជំនាញជឿថា ជំងឺ DFSP បណ្តាលមកពីការប្រែប្រួលហ្សែនដែលកើតឡើងនៅក្នុងកោសិកាបន្ទាប់ពីកំណើត។ រហូតដល់ ៩០ ភាគរយ នៃបុគ្គលដែលកើតជំងឺ DFSP គឺមានការប្រែប្រួលហ្សែនដែលនាំឱ្យមានស្ថានភាពនេះ។
កត្តាហានិភ័យ
ហានិភ័យនៃជំងឺ DFSP កើនឡើងដោយសារតែការរងរបួសស្បែក ឬស្នាមរបួស ដែលអាចបណ្តាលមកពីរលាក ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី ស្នាមវះកាត់ ឬស្នាមសាក់។ កត្តាទាំងនេះអាចរួមចំណែកដល់ការកើនឡើងនៃភាពងាយរងគ្រោះក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺ DFSP
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Dermatofibrosarcoma protuberans រួមមានតេស្ត និងនីតិវិធីមួយចំនួនដូចជា៖
- ការពិនិត្យស្បែក៖ រោគសញ្ញាមហារីកស្បែកត្រូវបានរកឃើញដំបូងតាមរយៈការពិនិត្យមើលស្បែកដោយភ្នែកទទេ ចំណែកគ្រូពេទ្យនឹងស្វែងរកការប្រែប្រួលខុសធម្មតានៃស្បែក ដុំសាច់ ឬដំបៅផ្សេងៗ។
- ការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក៖ នីតិវិធីនេះអាចកំណត់ថាតើមានកោសិកាមហារីកដែរឬទេ។ ក្នុងអំឡុងពេលច្រឹបសាច់ គេនឹងយកសំណាកលិកាស្បែកដែលប៉ះពាល់ បំណែកនៃដុំសាច់ ឬដុំសាច់ទាំងមូល ដើម្បីយកទៅវិភាគក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍។
- ការថតរូបភាពវេជ្ជសាស្ត្រ៖ ប្រសិនបើលទ្ធផលការធ្វើកោសល្យវិច័យបញ្ជាក់ថាជា DFSP ការថត MRI អាចនឹងត្រូវការចាំបាច់ ដើម្បីដឹងថាដុំសាច់នោះមានជម្រៅប៉ុនណា និងទំហំប៉ុនណា។
ការព្យាបាល
ការព្យាបាលជំងឺ DFSP អាចតម្រូវឱ្យមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃវិធីសាស្ត្រជាច្រើនដើម្បីទទួលបានជោគជ័យ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ការព្យាបាលចាប់ផ្តើមដោយការវះកាត់ ហើយអាចត្រូវការការព្យាបាលបន្ថែមទៀត ដើម្បីកម្ចាត់កោសិកាមហារីកដែលនៅសេសសល់។
- ការវះកាត់យកមហារីកចេញ៖ វិធីនេះអាចបង្កើនលទ្ធភាពក្នុងការកម្ចាត់កោសិកាមហារីកទាំងអស់។ នីតិវិធីនេះរួមមានការយកមហារីកចេញ រួមជាមួយលិការល្អៗមួយចំនួនដែលនៅជុំវិញនោះ។
- ការវះកាត់បែប Mohs (Mohs surgery)៖ ការព្យាបាលចម្បងសម្រាប់ DFSP គឺការវះកាត់យកចេញ ដែលជាធម្មតាធ្វើឡើងតាមរយៈវិធីសាស្ត្រ Mohs។ នីតិវិធីនេះរួមមានការប្រើថ្នាំស្ពឹកក្នុងតំបន់ វះកាត់កាត់ដុំសាច់មហារីកចេញជាមួយលិកាល្អៗក្នុងបរិមាណតិចតួច រួចពិនិត្យគែមលិកានោះក្រោមមីក្រូទស្សន៍ដើម្បីរកកោសិកាមហារីក។ ប្រសិនបើគេរកឃើញកោសិកាមហារីកនៅគែម លិកាបន្ថែមនឹងត្រូវយកចេញរហូតដល់លែងមានកោសិកាមហារីក។ បន្ទាប់ពីប្រាកដថាបានយកចេញអស់ហើយ ការវះកាត់កែសម្ផស្សអាចនឹងត្រូវធ្វើឡើង។
- ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម៖ ប្រសិនបើការវះកាត់មិនអាចកម្ចាត់មហារីកបានទាំងស្រុង ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីអាចនឹងត្រូវការចាំបាច់។ វិធីនេះប្រើធ្នឹមថាមពលខ្ពស់ដូចជា កាំរស្មីអ៊ិច និងប្រូតុង ដើម្បីបំផ្លាញកោសិកាមហារីក។
- ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំចំគោលដៅ៖ ថ្នាំ Imatinib ជារឿយៗត្រូវបានប្រើដើម្បីដោះស្រាយជំងឺ DFSP ដែលបានរីករាលដាល ឬដុំសាច់ដែលមានទំហំធំពេក ឬពិបាកក្នុងការវះកាត់យកចេញ។ វាក៏អាចកាត់បន្ថយទំហំដុំសាច់ ដែលជួយសម្រួលដល់ការវះកាត់នៅពេលចាំបាច់។ កោសិកាមហារីកចំពោះមនុស្សមួយចំនួនដែលមានជំងឺ DFSP ផលិតប្រូតេអ៊ីនច្រើនជ្រុល។ ការព្យាបាលចំគោលដៅផ្ដោតលើសារធាតុជាក់លាក់ដែលមាននៅក្នុងកោសិកាមហារីក។ តាមរយៈការរារាំងសារធាតុទាំងនេះ ថ្នាំចំគោលដៅនឹងធ្វើឱ្យកោសិកាមហារីកងាប់។
- ការស្រាវជ្រាវគ្លីនិក (Clinical research)៖ ការចូលរួមក្នុងកម្មវិធីសាកល្បងគ្លីនិកដែលផ្ដោតលើការវាយតម្លៃការព្យាបាលថ្មីៗសម្រាប់ DFSP ក៏អាចជាលទ្ធភាពមួយដែរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាជារឿងចាំបាច់ដែលត្រូវពិភាក្សាជាមួយគ្រូពេទ្យ ជាពិសេសអំពីហានិភ័យដែលមិនទាន់ដឹងច្បាស់ដែលមកជាមួយវា។
