ជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស

ទិដ្ឋភាពទូទៅ

ជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស (Amyloidosis) គឺជាស្ថានភាពដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការប្រមូលផ្តុំនៃប្រូតេអ៊ីនម្យ៉ាងហៅថា អាមីឡូដនៅក្នុងសរីរាង្គដែលអាចរំខានដល់មុខងារធម្មតារបស់វា។ វាអាចប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គជាច្រើនពាសពេញរាងកាយ ឬកើតឡើងតែនៅតំបន់ជាក់លាក់ណាមួយ។ សរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់ដោយជំងឺនេះរួមមាន បេះដូង តម្រងនោម ថ្លើម ផាល ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ និងបំពង់រំលាយអាហារ។ ការបែងចែកប្រភេទនៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស គឺអាស្រ័យលើប្រភេទជាក់លាក់នៃប្រូតេអ៊ីនអាមីឡូដដែលមានការពាក់ព័ន្ធ។
ជួនកាល ជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសកើតឡើងទន្ទឹមនឹងជំងឺផ្សេងៗទៀត ហើយការព្យាបាលជំងឺមូលដ្ឋានទាំងនោះ អាចជួយឱ្យរោគសញ្ញានៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសមានភាពប្រសើរឡើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ជំងឺនេះអាចបណ្តាលឱ្យខូចសរីរាង្គ ដែលអាចបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត។
ជម្រើសនៃការព្យាបាលជាទូទៅរួមមាន ការប្រើប្រាស់ថ្នាំគីមីព្យាបាលកម្រិតខ្ពស់ដែលប្រើក្នុងការព្យាបាលជំងឺមហារីក។ លើសពីនេះ គ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើថ្នាំជាក់លាក់ ដើម្បីកាត់បន្ថយការផលិតអាមីឡូដ និងគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា។ ក្នុងករណីខ្លះ ការប្តូរសរីរាង្គ ឬការប្តូរកោសិកាដើម (Stem cell) អាចត្រូវបានណែនាំដើម្បីដោះស្រាយផលប៉ះពាល់នៃជំងឺនេះ។

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញានៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស អាចនឹងមិនបង្ហាញចេញឱ្យដឹងឡើយ រហូតទាល់តែជំងឺនេះមានការវិវត្តទៅមុខខ្លាំង។ រោគសញ្ញាជាក់លាក់ដែលកើតឡើង គឺអាស្រ័យទៅលើសរីរាង្គណាខ្លះដែលរងផលប៉ះពាល់។
សញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស អាចរួមមាន៖

• អស់កម្លាំង និងខ្សោយខ្លាំង
• ដង្ហើមខ្លី (ហត់)
• ស្ពឹក និងស្រពន់នៅដៃ និងជើង
• ឈឺចាប់នៅដៃ ឬជើង
• ហើមនៅកជើង និងជើង
• ទល់លាមក ឬរាក ដែលអាចមានឈាម
• ហើមអណ្តាត ដែលជួនកាលហាក់ដូចជាមានស្នាមរលកនៅតាមគែមអណ្តាត
• មានស្នាមអុជពណ៌ស្វាយជុំវិញភ្នែក និងស្បែកឡើងក្រាស់ ឬងាយជាំ
• ស្រកទម្ងន់ភ្លាមៗដោយមិនដឹងមូលហេតុ

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺបង្ហាញសញ្ញា ឬរោគសញ្ញាដែលពាក់ព័ន្ធនឹងជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសជាប្រចាំ ពួកគេគួរតែទៅជួបជាមួយអ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាព ឬគ្រូពេទ្យជំនាញ។

មូលហេតុ

ជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស កើតឡើងនៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនក្នុងរាងកាយមានការប្រែប្រួល រួចបង្កើតជាដុំប្រូតេអ៊ីនខុសទម្រង់ ដែលទៅតាំងទីនៅតាមសរីរាង្គ និងលិកាជាក់លាក់នានា។ មានជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសជាច្រើនប្រភេទ ដែលប្រភេទខ្លះកើតឡើងតាមតំណពូជ។ ប្រភេទខ្លះទៀត បណ្តាលមកពីកត្តាខាងក្រៅ ដូចជាការលាងឈាមរ៉ាំរ៉ៃ ឬជំងឺរលាកផ្សេងៗ។ ប្រភេទខ្លះប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គច្រើនក្នុងពេលតែមួយ ខណៈប្រភេទខ្លះទៀតប៉ះពាល់តែតំបន់មួយនៃរាងកាយប៉ុណ្ណោះ។
ពេលខ្លះ មនុស្សម្នាក់អាចកើតជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស ជាលទ្ធផលនៃជំងឺមូលដ្ឋានផ្សេងទៀត។ ជាឧទាហរណ៍ ១២% ទៅ ១៥% នៃអ្នកដែលកើតប្រភេទ AL ក៏មានជំងឺមហារីកគ្រាប់ឈាមសផងដែរ។ នៅក្នុងខួរឆ្អឹងរបស់អ្នក កោសិកាប្លាស្មាដែលមិនធម្មតាបានកកើត និងលូតលាស់ដោយឥតគ្រងទុក ដែលបង្កឱ្យមានជំងឺមហារីកគ្រាប់ឈាមសនេះ។

ប្រភេទនៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសដែលជួបប្រទះញឹកញាប់

• AL amyloidosis (Immunoglobulin light chain amyloidosis): កើតឡើងដោយសារភាពមិនធម្មតានៃកោសិកាប្លាស្មា ដែលជាសមាសធាតុសំខាន់នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ជាធម្មតា កោសិកាទាំងនេះផលិតអង្គបដិប្រាណ (Antibodies) ដើម្បីប្រឆាំងនឹងមេរោគ។ ប៉ុន្តែក្នុងជំងឺប្រភេទ AL កោសិកាប្លាស្មាផលិតច្រវាក់ប្រូតេអ៊ីនស្រាល (Light chains) មិនធម្មតាលើសកម្រិត។ ច្រវាក់ទាំងនេះប្រែជាខុសទម្រង់ និងប្រមូលផ្តុំគ្នាបង្កើតជាសរសៃអាមីឡូដ (Amyloid fibrils) ដែលទៅកកកុញក្នុងសរីរាង្គផ្សេងៗ ជាពិសេសគឺបេះដូង និងតម្រងនោម។ ក្រៅពីនេះ វាអាចប៉ះពាល់ដល់ក្រពះ ពោះវៀនធំ ថ្លើម សរសៃប្រសាទ និងស្បែក។
• AA amyloidosis: កម្រិតប្រូតេអ៊ីនសេរ៉ូម A (Serum A protein) ខ្ពស់ពេកក្នុងរាងកាយ នាំឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺប្រភេទនេះ។ ការកកកុញនេះកើតឡើងដោយសារការរលាកមិនធម្មតារយៈពេលយូរក្នុងរាងកាយ ដូចជា ជំងឺរលាកសន្លាក់ (Rheumatoid arthritis) ជំងឺរលាកពោះវៀន និងការឆ្លងមេរោគរ៉ាំរ៉ៃ។ ប្រភេទ AA នេះប៉ះពាល់ជាចម្បងដល់តម្រងនោម ថ្លើម ក្រពះ និងពោះវៀន ហើយក្នុងករណីកម្រ វាអាចប៉ះពាល់ដល់បេះដូង។
• Amyloid transthyretin protein (ATTR): ប្រូតេអ៊ីន Transthyretin ឬ TTR ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងថ្លើម។ វាមានតួនាទីដឹកនាំអ័រម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីត និងវីតាមីន A ក្នុងឈាម។ ជំងឺតំណពូជនេះច្រើនតែប៉ះពាល់ដល់តម្រងនោម បេះដូង និងសរសៃប្រសាទ។ វាកើតឡើងនៅពេលដែលប្រូតេអ៊ីនដែលផលិតដោយថ្លើមមានភាពមិនធម្មតា រួចបំបែកខ្លួនទៅជាសរសៃដែលទៅទំជាប់ក្នុងបេះដូង ឬសរសៃប្រសាទ។
• Wild-type amyloidosis: ប្រភេទនេះជួនកាលត្រូវបានគេហៅថា Senile systemic amyloidosis។ វាកើតឡើងនៅពេលដែលថ្លើមផលិតប្រូតេអ៊ីន TTR ធម្មតា ប៉ុន្តែដោយសារមូលហេតុដែលមិនទាន់យល់ច្បាស់ វាបែរជានាំឱ្យមានការផលិតអាមីឡូដទៅវិញ។ ជាទូទៅ វាប៉ះពាល់ដល់បុរសដែលមានអាយុលើសពី ៧០ ឆ្នាំ និងប៉ះពាល់ចម្បងលើបេះដូង។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាស្ពឹកដៃផងដែរ។
• Localized amyloidosis: ជាទូទៅប៉ះពាល់ដល់ប្លោកនោម ស្បែក បំពង់ក ឬសួត។ វាមានការព្យាករណ៍រោគល្អជាងប្រភេទដែលប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គច្រើន។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឱ្យបានត្រឹមត្រូវគឺមានសារៈសំខាន់ណាស់ ដើម្បីជៀសវាងការប្រើការព្យាបាលដែលជះឥទ្ធិពលខ្លាំងដល់រាងកាយទាំងមូល។

កត្តាហានិភ័យ

កត្តាខាងក្រោមនេះអាចបង្កើនហានិភ័យនៃការកើតជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស៖

• អាយុ៖ ភាគច្រើនត្រូវបានរកឃើញលើអ្នកជំងឺដែលមានអាយុចន្លោះពី ៦០ ដល់ ៧០ ឆ្នាំ
• ភេទ៖ ស្ថានភាពជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់បុរសច្រើនជាងស្ត្រី
• ប្រវត្តិគ្រួសារ៖ ទម្រង់មួយចំនួននៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីស គឺជាជំងឺតំណពូជ
• ពូជសាសន៍៖ យោងតាមទិន្នន័យស្ថិតិ ជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្វ្រិកហាក់ដូចជាមានឱកាសខ្ពស់ជាងពូជសាសន៍ដទៃ ក្នុងការមានបម្រែបម្រួលហ្សែនដែលផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងទម្រង់នៃជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសដែលប៉ះពាល់ដល់បេះដូង។ ជាឧទាហរណ៍ ប្រហែល ៣% ទៅ ៤% នៃជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាហ្វ្រិក ត្រូវបានគេរកឃើញថាមានផ្ទុកហ្សែនដែលផ្លាស់ប្តូរ (V122I mutation) ដែលអាចបង្កឱ្យមានជំងឺបេះដូងដោយសារអាមីឡូដ។
• ជំងឺផ្សេងៗទៀត៖ ឱកាសនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺអាមីឡូដូស៊ីសប្រភេទ AA នឹងកើនឡើង ប្រសិនបើអ្នកមានស្ថានភាពរលាករ៉ាំរ៉ៃ ឬជំងឺឆ្លងផ្សេងៗ។
• ការលាងឈាម៖ ជាធម្មតា ប្រូតេអ៊ីនខ្នាតធំមិនអាចត្រូវបានយកចេញពីឈាមតាមរយៈការលាងឈាមនោះទេ។ ប្រូតេអ៊ីនមិនធម្មតាអាចកកកុញនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺលាងឈាម ហើយយូរៗទៅវានឹងទៅតាំងទីនៅក្នុងលិកា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាមួយនឹងវិធីសាស្ត្រលាងឈាមទំនើបៗនាពេលបច្ចុប្បន្ន ជម្ងឺប្រភេទនេះមានការកើតឡើងតិចតួចជាងមុន។