ធ្វើការណាត់ជួប
និយាយជាមួយគ្រូពេទ្យទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺហឺសស្ព្រាំង (Hirschsprung’s disease) គឺជាស្ថានភាពជំងឺមួយដែលកើតមានជាចម្បងលើកុមារ ហើយត្រូវបានសម្គាល់ដោយការខ្វះខាតកោសិកាប្រសាទ (ganglion cells) ដែលជាអ្នកបញ្ជាចលនាពោះវៀននៅក្នុងពោះវៀនធំ។ ប្រសិនបើគ្មានកោសិកាប្រសាទទាំងនេះដើម្បីជម្រុញសាច់ដុំនៅក្នុងពោះវៀនទេ នោះកាកសំណល់នៅក្នុងពោះវៀននឹងកកកុញ បង្កឱ្យមានការស្ទះពោះវៀនដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានគ្រោះថ្នាក់ធ្ងន់ធ្ងរ។
សាច់ដុំនៅតាមជញ្ជាំងពោះវៀនធំ ត្រូវបានដំណើរការដោយកោសិកាប្រសាទ ដើម្បីជួយសម្រួលដល់ចលនាបញ្ជូនលាមកទៅកាន់ទ្វារធំ ឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ ក្នុងករណីខ្វះកោសិកាប្រសាទទាំងនេះ សាច់ដុំមិនអាចរងការជម្រុញបានឡើយ បណ្តាលឱ្យពោះវៀនឈប់ដំណើរការខុសប្រក្រតី និងខ្វះចលនាច្របាច់ពោះវៀន។
ជំងឺហឺសស្ព្រាំង ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទរួមមាន៖
- ប្រភេទប៉ះពាល់ផ្នែកខ្លី (Short-segment)៖ ស្ថានភាពនេះកើតមានលើអ្នកជំងឺរហូតដល់ ៨០% ដោយមានអត្រាកើតមានខ្ពស់លើភេទប្រុស។ ប្រភេទដែលជួបប្រទះញឹកញាប់បំផុតនៃស្ថានភាពនេះ គឺត្រូវបានសម្គាល់ដោយការអវត្តមាននៃការវិវត្តកោសិកាប្រសាទនៅផ្នែកចុងក្រោយនៃពោះវៀនធំ
- ប្រភេទប៉ះពាល់ផ្នែកវែង (Long-segment)៖ ទាំងបុរស និងស្ត្រីត្រូវបានប៉ះពាល់ស្មើៗគ្នាដោយសារប្រភេទនេះ។ វាដុះឡើងនៅពេលដែលពោះវៀនធំទាំងមូលខ្វះកោសិកាប្រសាទ
ការព្យាបាលជំងឺហឺសស្ព្រាំង រួមមានការវះកាត់តភ្ជាប់វាង ឬកាត់ចោលនូវផ្នែកនៃពោះវៀនធំដែលរងការប៉ះពាល់។ បន្ទាប់ពីទទួលការវះកាត់ កុមារភាគច្រើនដែលមានស្ថានភាពជំងឺនេះនឹងឡើងទម្ងន់ វិវត្តរាងកាយជាធម្មតា និងលូតលាស់បានល្អ។ ជាទូទៅ ជំងឺហឺសស្ព្រាំងស្តែងឡើងតាំងពីកំណើត ប៉ុន្តែប្រសិនបើជំងឺនេះស្ថិតក្នុងកម្រិតស្រាល វាអាចនឹងមិនត្រូវបានរកឃើញឡើយរហូតទាល់តែទារកធំធាត់បន្តិច។ វាជាករណីកម្រណាស់ដែលជំងឺហឺសស្ព្រាំងត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញលើមនុស្សពេញវ័យ។
រោគសញ្ញា
ជំងឺហឺសស្ព្រាំង អាចមានកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរខុសៗគ្នា ដែលវាជះឥទ្ធិពលដល់ការស្តែងចេញនូវសញ្ញា និងរោគសញ្ញារបស់ជំងឺ។ ទោះបីជាសញ្ញាសម្គាល់ទាំងនេះច្រើនតែលេចឡើងភ្លាមៗក្រោយពេលកើតក៏ដោយ ក៏វាមិនមែនសុទ្ធតែដូច្នោះទាំងអស់នោះដែរ។ សញ្ញាមួយក្នុងចំណោមសញ្ញាដែលគួរឱ្យកត់សម្គាល់បំផុត គឺនៅពេលដែលទារកទើបនឹងកើតមិនមានចលនាពោះវៀន (មិនបត់ជើងធំ) ក្នុងរយៈពេល ៤៨ ម៉ោងដំបូងក្រោយសម្រាល។ រីឯសញ្ញា និងរោគសញ្ញាដទៃទៀតអាចរួមមាន៖
- ឈឺពោះ ឬហើមពោះ
- ក្អួតមានពណ៌ត្នោត ឬពណ៌បៃតង
- ទល់លាមក ឬផោម
- រាគ (ដែលអាចមានឈាម)
- មិនឃ្លានអាហារ
- ការលូតលាស់ ឬការធំធាត់យឺតយ៉ាវ
- ឡើងទម្ងន់មិនបានល្អ
- អស់កម្លាំង
- គ្រុនក្តៅ
វាត្រូវបានណែនាំឱ្យស្វែងរកការពិនិត្យព្យាបាលពីគ្រូពេទ្យ ប្រសិនបើកុមារមានសញ្ញា និងរោគសញ្ញាណាមួយ ជាពិសេសការរាគមានឈាម ក្អួត គ្រុនក្តៅ រងាកញាក់ ហូរឈាមតាមទ្វារធំ ឬទល់លាមកធ្ងន់ធ្ងរ។
មូលហេតុ
មូលហេតុពិតប្រាកដនៃជំងឺហឺសស្ព្រាំង គឺមិនទាន់ត្រូវបានដឹងនៅឡើយទេ ប៉ុន្តែជារឿយៗវាអាចនឹងមានការទាក់ទងទៅនឹងការបំប្លែងហ្សែន និងអាចកើតមានតំណពូជនៅក្នុងគ្រួសារ។ កូនរបស់ឪពុកម្តាយដែលមានជំងឺហឺសស្ព្រាំង មានឱកាសខ្ពស់ក្នុងការរងផលប៉ះពាល់ ហើយបងប្អូនបង្កើតក៏ស្ថិតក្នុងហានិភ័យខ្ពស់ផងដែរ ប្រសិនបើមានកូនម្នាក់នៅក្នុងគ្រួសារមានជំងឺនេះ។ អំឡុងពេលការវិវត្តរបស់គភ៌ ជាធម្មតាកោសិកាប្រសាទលូតលាស់ចាប់ពីផ្នែកខាងលើនៃពោះវៀនតូច រហូតដល់ពោះវៀនធំ និងបន្តទៅកាន់ទ្វារធំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ចំពោះកុមារដែលមានជំងឺហឺសស្ព្រាំង កោសិកាប្រសាទបានឈប់លូតលាស់នៅក្នុងពោះវៀនធំ មុនពេលវាទៅដល់ទ្វារធំ។ សរសៃប្រសាទនៅក្នុងពោះវៀនធំ មានតួនាទីគ្រប់គ្រងការកន្ត្រាក់សាច់ដុំដែលចាំបាច់ដើម្បីរុញច្រានអាហារឆ្លងកាត់ពោះវៀន។ ប្រសិនបើគ្មានការកន្ត្រាក់ទាំងនេះទេ លាមកនឹងកកស្ទះនៅក្នុងពោះវៀនធំ។
កត្តាហានិភ័យ
កត្តាហានិភ័យនៃជំងឺហឺសស្ព្រាំង រួមមានដូចខាងក្រោម៖
- ប្រវត្តិតំណពូជក្នុងគ្រួសារ៖ ការបន្តពូជដើរតួនាទីមួយក្នុងជំងឺហឺសស្ព្រាំង ហើយប្រសិនបើកូនម្នាក់ក្នុងគ្រួសារមានស្ថានភាពជំងឺនេះ វានឹងមានហានិភ័យដែលបងប្អូនបង្កើតបង្កើតជាបន្តបន្ទាប់ទៀតអាចនឹងរងផលប៉ះពាល់ដែរ
- ភេទ៖ ចំនួនករណីនៃជំងឺហឺសស្ព្រាំង គឺមានអត្រាខ្ពស់ជាងចំពោះភេទប្រុស
- ជំងឺខុសប្រក្រតីផ្នែកហ្សែន៖ ជំងឺហឺសស្ព្រាំង មានការផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹងជំងឺខុសប្រក្រតីផ្នែកហ្សែនមួយចំនួន ដូចជាជំងឺDown syndrome និងពិការភាពពីកំណើតដទៃទៀត រាប់បញ្ចូលទាំងជំងឺបេះដូងពីកំណើតផងដែរ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
នីតិវិធីខាងក្រោមនេះ នឹងជួយដល់អ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាព ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាពជំងឺនេះឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។
- ការពិនិត្យរាងកាយ៖ គ្រូពេទ្យជំនាញរបស់កុមារ នឹងធ្វើការពិនិត្យរាងកាយ និងសាកសួរអំពីចលនាពោះវៀន (ការបត់ជើងធំ) របស់កុមារ ដើម្បីជួយក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺហឺសស្ព្រាំង។ ការធ្វើតេស្តបន្ថែមអាចនឹងត្រូវណែនាំ ដើម្បីបញ្ជាក់ឱ្យច្បាស់ ឬទាត់ចោលនូវលទ្ធភាពនៃជំងឺនេះ
- ការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖ វិធីសាស្ត្រដែលគួរឱ្យទុកចិត្តបំផុតក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺហឺសស្ព្រាំង គឺការយកគំរូសាច់មកពិនិត្យ ដោយប្រើប្រាស់ឧបករណ៍បឺត ហើយបន្ទាប់មកយកទៅពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍ ដើម្បីកំណត់ថាតើមានការខ្វះខាតកោសិកាប្រសាទដែរឬទេ។ នីតិវិធីនេះជាទូទៅមិនបង្កការឈឺចាប់ឡើយ ហើយក៏ប្រហែលជាមិនចាំបាច់ប្រើថ្នាំសន្លប់នោះដែរ
- ការថតកាំរស្មីអ៊ិច៖ បំពង់ពិសេសមួយត្រូវបានបញ្ចូលទៅក្នុងទ្វារធំ ដើម្បីចាក់សារធាតុបារ្យូម ឬសារធាតុបង្កើនកម្រិតពណ៌ដទៃទៀតចូលទៅក្នុងពោះវៀន។ សារធាតុបារ្យូមនេះនឹងទៅស្រោបជញ្ជាំងខាងក្នុងពោះវៀន ដោយបង្កើតបានជារូបភាពច្បាស់លាស់នៃពោះវៀនធំ និងទ្វារធំ។ រូបភាពអ៊ិចស្រេ នឹងបង្ហាញឱ្យឃើញនូវភាពខុសគ្នាដាច់រវាងផ្នែកពោះវៀនដែលរួមតូច (ខ្វះសរសៃប្រសាទ) និងផ្នែកពោះវៀនធម្មតា ប៉ុន្តែជារឿយៗមានសភាពហើម ដែលស្ថិតនៅពីក្រោយវា
- ការវាស់សម្ពាធពោះវៀនធំផ្នែកចុង និងទ្វារធំ៖ នេះគឺជាការធ្វើតេស្តមួយដែលវាស់វែងពីប្រសិទ្ធភាពនៃទ្វារធំ និងរន្ធទ្វារបាតក្នុងការបញ្ចេញលាមក។ ការធ្វើតេស្តនេះប្រើប្រាស់ឧបករណ៍ចាប់សញ្ញាសម្ពាធពីខាងក្រៅ និងឧបករណ៍ប៉ោងបង្ហោះនៅខាងក្នុង ហើយកុមារដែលទទួលការធ្វើតេស្តនេះ អាចនឹងត្រូវផ្តល់ថ្នាំបន្ធូរអារម្មណ៍ ឬថ្នាំរងងុយគេង
- ការថតពិនិត្យពោះវៀនធំដោយចាក់សារធាតុបារ្យូមតាមទ្វារធំ៖ អំឡុងពេលកូនរបស់អ្នកស្ថិតក្នុងស្ថានភាពសន្លប់ ឬងងុយគេងដោយសារថ្នាំ អ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពនឹងបញ្ចូលបំពង់ស្តើងមួយហៅថា កាតេទែ (catheter) ទៅក្នុងរន្ធទ្វារបាតរបស់ពួកគេ។ បន្ទាប់មក បំពង់នេះនឹងត្រូវប្រើដើម្បីបញ្ជូនសារធាតុបារ្យូម ដែលជាវត្ថុរាវពណ៌សមានសុវត្ថិភាព ឱ្យបំពេញនៅក្នុងពោះវៀន។ ខណៈពេលដែលសារធាតុបារ្យូមធ្វើចលនាឆ្លងកាត់ពោះវៀន គ្រូពេទ្យបច្ចេកទេសនឹងថតរូបភាពអ៊ិចស្រេ ដើម្បីបង្ហាញពីការស្ទះ ឬការរួមតូចណាមួយនៅក្នុងពោះវៀន។ នីតិវិធីនេះត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា ការថតអ៊ិចស្រេបែប Barium enema ដែលជាប្រភេទនៃការពិនិត្យផ្តោតលើប្រព័ន្ធរំលាយអាហារផ្នែកខាងក្រោម
ការព្យាបាល
ដើម្បីព្យាបាលជំងឺហឺសស្ព្រាំង ការវះកាត់គឺជារឿយៗត្រូវបានទាមទារ ដើម្បីតភ្ជាប់វាង ឬកាត់ចោលនូវផ្នែកនៃពោះវៀនធំដែលខ្វះកោសិកាប្រសាទ។ មាននីតិវិធីវះកាត់ចម្បងពីរ ដែលអាចត្រូវបានយកមកប្រើប្រាស់ដើម្បីសម្រេចកិច្ចការនេះ៖
- ការវះកាត់ទាញភ្ជាប់ពោះវៀន៖ ជាវិធីសាស្ត្រមួយដែលរាប់បញ្ចូលទាំងការកាត់យកស្រទាប់ដែលខូចខាតនៃផ្នែកពោះវៀនធំចេញ រួចទាញផ្នែកពោះវៀនដែលមានសុខភាពល្អពីខាងក្នុង មកភ្ជាប់ទៅនឹងរន្ធទ្វារបាត។ នីតិវិធីនេះជាទូទៅត្រូវបានធ្វើឡើងដោយប្រើបច្ចេកទេសវះកាត់ចោះតិចតួចបំផុត (minimally invasive) ដោយប្រើការឆ្លុះពោះវៀនតាមរយៈរន្ធទ្វារបាត
- ការវះកាត់បើកពោះវៀនជាបណ្តោះអាសន្ន៖ នៅពេលដែលកុមារមានសភាពឈឺធ្ងន់ធ្ងរ ហើយត្រូវការការវះកាត់ដើម្បីកាត់យកផ្នែកខុសប្រក្រតីនៃពោះវៀនធំចេញ ការវះកាត់នេះអាចនឹងត្រូវធ្វើឡើងជាពីរដំណាក់កាល
- ដំណាក់កាលទីមួយ៖ គ្រូពេទ្យវះកាត់កាត់យកផ្នែកមិនប្រក្រតីនៃពោះវៀនធំចេញ ហើយយកផ្នែកដែលមានសុខភាពល្អមកភ្ជាប់ទៅនឹងមុខរបួសដែលពួកគេបង្កើតឡើងនៅលើពោះរបស់កុមារ (សិប្បនិម្មិត)។ មុខរបួសបើកនេះ អនុញ្ញាតឱ្យលាមកចាកចេញពីរាងកាយឆ្លងកាត់ចូលទៅក្នុងថង់មួយ ដែលភ្ជាប់ទៅនឹងចុងពោះវៀនដែលលៀនចេញតាមរន្ធនៅលើពោះនោះ។ វិធីនេះជួយឱ្យពោះវៀនធំផ្នែកខាងក្រោមមានពេលព្យាបាល និងជាសះស្បើយ
- ដំណាក់កាលទីពីរ៖ បន្ទាប់ពីពោះវៀនធំមានពេលវេលាគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីជាសះស្បើយ ដំណាក់កាលទីពីរនៃការវះកាត់នឹងត្រូវធ្វើឡើង។ ក្នុងដំណាក់កាលនេះ រន្ធបើកនៅលើពោះ នឹងត្រូវបិទវិញ ហើយផ្នែកពោះវៀនដែលមានសុខភាពល្អ នឹងត្រូវយកទៅតភ្ជាប់ទៅនឹងពោះវៀនត្រង់ ឬរន្ធទ្វារបាតវិញ។ នេះជាការបញ្ចប់ការវះកាត់ និងអនុញ្ញាតឱ្យកុមារមានមុខងារចលនាពោះវៀនបត់ជើងធំបានជាធម្មតាឡើងវិញ
