ទិដ្ឋភាពទូទៅ

រោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស (Ehlers-Danlos syndrome) គឺជាក្រុមនៃស្ថានភាពតំណពូជ ដែលប៉ះពាល់ជាចម្បងទៅលើជាលិកាភ្ជាប់ (Connective tissues) នៃស្បែក សន្លាក់ និងជញ្ជាំងសរសៃឈាមរបស់អ្នក។ ល្បាយដ៏ស្មុគស្មាញនៃប្រូតេអ៊ីន និងសារធាតុផ្សេងទៀតដែលបង្កើតជាលិកាភ្ជាប់ ផ្តល់ឱ្យរចនាសម្ព័ន្ធក្រោមរាងកាយរបស់អ្នកនូវភាពរឹងមាំ និងភាពបត់បែន។

អ្នកដែលជួបប្រទះរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស ជាទូទៅមានសន្លាក់បត់បែនខ្លាំងពេក និងមានស្បែកស្តើង យឺត។ ប្រសិនបើអ្នកមានរបួសដែលត្រូវការដេរ នេះអាចជាបញ្ហាប្រឈម ព្រោះស្បែកជាញឹកញាប់មិនរឹងមាំគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីទ្រទ្រង់ការដេរនោះទេ។

ចំពោះរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស ប្រភេទសរសៃឈាម (Vascular Ehlers-Danlos syndrome) ដែលជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរជាងគេ អាចបណ្តាលឱ្យដាច់រហែកស្បូន ពោះវៀន ឬជញ្ជាំងសរសៃឈាម។ មុនពេលចាប់ផ្តើមយកបុត្រ អ្នកប្រហែលជាចង់ពិគ្រោះជាមួយអ្នកជំនាញផ្នែកហ្សែនអំពីបញ្ហានេះ ព្រោះវាអាចបង្កឱ្យមានផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។

ប្រភេទនៃរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស (Types of Ehlers-Danlos syndrome)

ផ្អែកលើទីតាំងដែលរងផលប៉ះពាល់ និងរោគសញ្ញាដែលវាកើតឡើង អ្នកជំនាញវេជ្ជសាស្ត្របានបែងចែករោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស ជា ១៣ ប្រភេទ។

ប្រភេទដែលរីករាលដាលបំផុត បណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញារួមមាន ស្បែកស្រួយងាយរហែក និងសន្លាក់រលុងមិននឹងនរ។ ជាពិសេស ប្រភេទសរសៃឈាម (Vascular EDS) និងទម្រង់កម្រមួយចំនួនទៀត អាចបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកដល់ជីវិត។ គ្រូពេទ្យនឹងបញ្ជាក់ប្រាប់អ្នកអំពីប្រភេទ EDS ដែលអ្នកមាន និងការព្យាបាលដែលអ្នកត្រូវការដើម្បីគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា។

រោគសញ្ញា

ទោះបីជាវាមានច្រើនទម្រង់ក៏ដោយ ប៉ុន្តែខាងក្រោមនេះគឺជាសញ្ញា និងរោគសញ្ញាទូទៅបំផុត៖

  • សន្លាក់បត់បែនខ្លាំងពេក៖ សន្លាក់របស់អ្នកមានចលនាខ្លាំងជាងធម្មតា ដោយសារលិកាយុត្តិដែលភ្ជាប់សន្លាក់មានភាពរលុង។ ការរបូតសន្លាក់ និងការឈឺចាប់សន្លាក់កើតឡើងជាញឹកញាប់។
  • ស្បែកយឺតខ្លាំង៖ ស្បែកដែលមានជាលិកាភ្ជាប់ខ្សោយ អាចយឺតបានលើសពីធម្មតា។ អ្នកអាចទាញស្បែកឡើងចេញពីសាច់បាន ប៉ុន្តែវានឹងត្រឡប់ទៅសភាពដើមវិញភ្លាមនៅពេលអ្នកលែង។ លើសពីនេះ ស្បែករបស់អ្នកអាចមានអារម្មណ៍ថារលោងខ្លាំង។
  • ស្បែកស្រួយ៖ ការខូចខាតស្បែកជាញឹកញាប់មិនសះស្បើយបានល្អទេ។ ឧទាហរណ៍ ចំណងដេរមុខរបួសអាចនឹងដាច់ចេញវិញ បន្សល់ទុកនូវស្លាកស្នាមធំៗ។ ស្លាកស្នាមទាំងនេះអាចមើលទៅស្តើង និងជ្រីវជ្រួញ។

កម្រិតនៃរោគសញ្ញាអាចខុសគ្នាពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ទៀត អាស្រ័យលើទម្រង់ជាក់លាក់ដែលពួកគេមាន។ ប្រភេទ Hypermobile EDS គឺជាទម្រង់ដែលជួបប្រទះច្រើនជាងគេបំផុត។

រោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស ប្រភេទសរសៃឈាម (Vascular Ehlers-Danlos syndrome)

អ្នកជំងឺប្រភេទសរសៃឈាម ជាញឹកញាប់មានទងត្រចៀកតូច គ្រាប់ភ្នែកលេចធ្លោ បបូរមាត់លើស្តើង និងច្រមុះស្រួចស្តើង។ លើសពីនេះ ស្បែករបស់ពួកគេមានសភាពស្តើង ថ្លា និងងាយជាំ។ ចំពោះអ្នកដែលមានស្បែកស សរសៃឈាមនៅខាងក្រោមស្បែកអាចមើលឃើញយ៉ាងច្បាស់។

សរសៃឈាមអាកទែរនៅក្នុងបេះដូង (Aorta) ក៏ដូចជាសរសៃឈាមនាំទៅកាន់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ អាចនឹងចុះខ្សោយ។ ការដាច់រហែកនៃសរសៃឈាមធំៗទាំងនេះអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់បាន។ លើសពីនេះ ប្រភេទសរសៃឈាមនេះក៏អាចធ្វើឱ្យជញ្ជាំងពោះវៀនធំ ឬស្បូនចុះខ្សោយ ដែលបង្កើនហានិភ័យនៃការដាច់រហែក។

​​ មូលហេតុ

កត្តាហ្សែនជាច្រើន ដែលខ្លះជាតំណពូជបន្តពីឪពុកម្តាយទៅកូន មានទំនាក់ទំនងជាមួយទម្រង់ផ្សេងៗគ្នានៃរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស។ ប្រសិនបើអ្នកមានប្រភេទ Hypermobile ដែលជាទម្រង់ទូទៅបំផុត អ្នកមានឱកាស ៥០% ក្នុងការបញ្ជូនហ្សែននេះទៅកាន់បុត្រម្នាក់ៗរបស់អ្នក។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ប្រវត្តិគ្រួសារដែលមានរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស, សន្លាក់រលុងខ្លាំង និងស្បែកដែលងាយរងគ្រោះ ឬយឺតខ្លាំង ជាញឹកញាប់គឺគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ក្នុងករណីកម្រមួយចំនួន ការធ្វើតេស្តហ្សែនលើសំណាកឈាម អាចបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងជួយដកចេញនូវស្ថានភាពជំងឺផ្សេងៗទៀត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មិនទាន់មានការធ្វើតេស្តហ្សែនសម្រាប់ទម្រង់ដែលរីករាលដាលបំផុតនោះទេ គឺប្រភេទ Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome។

ការព្យាបាល

រោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស មិនទាន់មានវិធីព្យាបាលឱ្យជាសះស្បើយនៅឡើយទេ ប៉ុន្តែការប្រើប្រាស់ថ្នាំអាចជួយអ្នកក្នុងការគ្រប់គ្រងរោគសញ្ញា និងការពារកុំឱ្យមានបញ្ហាកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។

ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ

ថ្នាំដែលគ្រូពេទ្យអាចនឹងណែនាំ ដើម្បីជួយអ្នកក្នុងការគ្រប់គ្រង៖

  • ការឈឺចាប់៖ គ្រឹះនៃការព្យាបាលគឺការប្រើប្រាស់ថ្នាំបំបាត់ការឈឺចាប់ដែលទិញបានដោយគ្មានវេជ្ជបញ្ជា ដូចជា អាសេតាមីណូហ្វែន (Acetaminophen), អ៊ីប៊ុយប្រូហ្វែន (Ibuprofen) និង ណាបប្រូសែនសូដ្យូម (Naproxen sodium)។ ចំពោះតែរបួសធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណោះ ទើបតម្រូវឱ្យមានវេជ្ជបញ្ជាសម្រាប់ថ្នាំដែលខ្លាំងជាងនេះ។
  • សម្ពាធឈាម៖ គ្រូពេទ្យប្រហែលជាចង់រក្សាសម្ពាធឈាមរបស់អ្នកឱ្យនៅទាប ដើម្បីកាត់បន្ថយសម្ពាធលើសរសៃឈាមរបស់អ្នក ព្រោះប្រភេទមួយចំនួននៃរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស ធ្វើឱ្យសរសៃឈាមកាន់តែស្រួយ និងងាយរងគ្រោះ។

ការព្យាបាលដោយចលនា

ជាលិកាភ្ជាប់ដែលខ្សោយ បង្កើនហានិភ័យនៃការរបូតសន្លាក់។ វិធីសាស្ត្រចម្បងនៃការព្យាបាលរោគសញ្ញា អេល័រ-ដាន់ឡូស គឺការពង្រឹងសាច់ដុំ និងការធ្វើឱ្យសន្លាក់មានលំនឹងតាមរយៈការហាត់ប្រាណ។ អ្នកជំនាញរូបវិទ្យាព្យាបាលរបស់អ្នក ប្រហែលជាអាចនឹងណែនាំឧបករណ៍ជំនួយ (Brace) ជាក់លាក់ណាមួយ ដើម្បីជួយការពារការរបូតសន្លាក់។

ការវះកាត់ និងនីតិវិធីផ្សេងៗ

ការវះកាត់អាចត្រូវបានណែនាំ ដើម្បីជួសជុលសន្លាក់ដែលរបូតដដែលៗ ឬដើម្បីជួសជុលការដាច់រហែកសរីរាង្គ និងសរសៃឈាម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារតែសរសៃដេរអាចដាច់រហែកតាមរយៈលិកាយុត្តិដែលខ្សោយ មុខរបួសវះកាត់អាចនឹងមិនជាសះស្បើយបានត្រឹមត្រូវនោះទេ។

Doctors who treat this condition