ធ្វើការណាត់ជួប
និយាយជាមួយគ្រូពេទ្យទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal ឬហៅម្យ៉ាងទៀតថា Adrenocortical Carcinoma (ACC) គឺជាទម្រង់នៃជំងឺមហារីកដែលកកើតឡើងនៅក្នុងស្រទាប់ខាងក្រៅនៃក្រពេញ Adrenal (Cortex)។ ក្រពេញ Adrenal មានមួយគូ ដោយស្ថិតនៅពីលើតម្រងនោមនីមួយៗ។ ក្រពេញទាំងនេះដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការផលិតអ័រម៉ូនដែលជួយគ្រប់គ្រងមុខងារនៃសរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗពាសពេញរាងកាយ
ស្រទាប់ក្រពេញ Adrenal Cortex ផលិតអ័រម៉ូនដូចជា Cortisol, Testosterone, Aldosterone និង Estrogen។ អ័រម៉ូនទាំងនេះគ្រប់គ្រងលក្ខណៈសម្បត្តិរបស់បុរស និងស្ត្រី ព្រមទាំងដំណើរការរាងកាយផ្សេងៗ ដូចជាសម្ពាធឈាម និងការឆ្លើយតបទៅនឹងភាពតានតឹង។
ជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal (ACC) ត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទ៖ Functioning ACC ជាដុំសាច់ដែលជំរុញឱ្យក្រពេញ Adrenal ផលិតអ័រម៉ូនច្រើនជាងធម្មតា និង Nonfunctioning ACC ជាដុំសាច់ដែលគ្មានឥទ្ធិពលលើការផលិតអ័រម៉ូននោះទេ
ដុំសាច់ដែលដុះលើក្រពេញ Adrenal ភាគច្រើនមិនមែនជាមហារីកទេ។ ដុំសាច់ដទៃទៀតដូចជា Adenoma ឬ Pheochromocytoma ក៏អាចកើតមានក្នុងក្រពេញនេះដែរ។ ជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal គឺជាប្រភេទមហារីកដ៏កម្រដែលអាចកើតឡើងនៅគ្រប់វ័យ ប៉ុន្តែវាច្រើនកើតមានលើកុមារអាយុក្រោម ៥ ឆ្នាំ និងមនុស្សពេញវ័យក្នុងចន្លោះអាយុ ៤០ ទៅ ៥០ ឆ្នាំ
ការរកឃើញទាន់ពេលវេលាបង្កើនឱកាសនៃការរស់រានមានជីវិត និងលទ្ធភាពនៃការព្យាបាលឱ្យជាសះស្បើយ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រសិនបើមហារីកបានរីករាលដាលហួសពីក្រពេញ Adrenal ឱកាសនៃការព្យាបាលឱ្យជាដាច់នឹងថយចុះ។ ក្នុងករណីបែបនេះ ការព្យាបាលត្រូវបានប្រើដើម្បីពន្យារការវិវត្តនៃជំងឺ ឬការពារកុំឱ្យវាកើតឡើងវិញ
រោគសញ្ញា
សញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal អាចបង្ហាញឡើងតាមវិធីផ្សេងៗគ្នា។ នៅពេលដែលមហារីកប្រភេទនេះផលិតអ័រម៉ូនសកម្ម វាអាចនាំឱ្យមានរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងការលើសអ័រម៉ូន។ ប្រសិនបើដុំសាច់រីកធំ វាអាចសង្កត់លើសរីរាង្គនៅក្បែរនោះ ដែលបង្កឱ្យមានការឈឺចាប់ និងរោគសញ្ញាផ្សេងៗទៀត។
អាស្រ័យលើមូលហេតុ រោគសញ្ញាអាចរួមមាន៖
- ឈឺពោះ និងហើមពោះ
- លើសឈាម
- កម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាមខ្ពស់
- ការឡើងទម្ងន់ដោយមិនដឹងមូលហេតុ ជាពិសេសនៅត្រង់មុខ ក និងដងខ្លួន (ប៉ុន្តែមិនឡើងនៅដៃ និងជើងទេ)
- ការពេញវ័យមុនអាយុចំពោះក្មេងប្រុស និងក្មេងស្រី
- ការប្រែប្រួលអ័រម៉ូនចំពោះស្ត្រី (ដូចជាការកើនឡើងរោមមុខ ជ្រុះសក់ និងមករដូវមិនទៀងទាត់)
- ការរីកសុដន់ខុសធម្មតាចំពោះក្មេងប្រុស ឬបុរស
- ការស្រកទម្ងន់ដោយមិនដឹងមូលហេតុ
- ខ្សោយសាច់ដុំ
- ស្នាមសង្វារពណ៌ផ្កាឈូក ឬពណ៌ស្វាយលើស្បែក
- ចង្អោរ និងក្អួត
- ឈឺខ្នង
- គ្រុនក្តៅ
មូលហេតុ
គេជឿថាអ្នកដែលកើតមកជាមួយភាពមិនប្រក្រតីនៃហ្សែនមួយចំនួន ងាយនឹងប្រឈមនឹងជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal នេះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មូលហេតុច្បាស់លាស់នៃស្ថានភាពនេះនៅមិនទាន់ដឹងនៅឡើយទេ
យោងតាមអ្នកជំនាញ យន្តការច្បាស់លាស់នៅពីក្រោយការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន (Genetic mutations) ដែលនាំឱ្យកើតមហារីកនេះនៅមិនទាន់ច្បាស់លាស់។ ជាធម្មតា ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនអាចកើតឡើងដោយឯកឯងនៅក្នុងកោសិកា។ នៅពេលដែលហ្សែនមានបញ្ហា វាក៏បង្កឱ្យកោសិកាលូតលាស់ដោយគ្មានការគ្រប់គ្រង ហើយវាមិនងាប់ទៅវិញដូចកោសិកាធម្មតាឡើយ។ ជាលទ្ធផល កោសិកាមិនធម្មតាទាំងនេះប្រមូលផ្តុំគ្នាបង្កើតជាដុំសាច់ ហើយអាចរីករាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងៗនៃរាងកាយ
កត្តាហានិភ័យ
ជំងឺហ្សែនតំណពូជមួយចំនួនអាចបង្កើនលទ្ធភាពនៃការកើតជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal។ ក្នុងប្រហែល ៥០% នៃករណី ជំងឺនេះមាននិន្នាការកើតឡើងក្នុងគ្រួសារ។ ជំងឺហ្សែនទាំងនោះរួមមាន៖
- Beckwith-Wiedemann syndrome
- Carney complex
- FAP (Familial adenomatous polyposis)
- Li-Fraumeni syndrome
- Lynch syndrome
- Multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1)
- Type 1 neurofibromatosis (NF1)
- Von Hippel-Lindau syndrome (VHL)
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal ជាធម្មតាចាប់ផ្តើមដោយការពិនិត្យរាងកាយ និងការវាយតម្លៃលើរោគសញ្ញាដែលអ្នកជំងឺមាន។ ដើម្បីបញ្ជាក់ឱ្យច្បាស់ពីជំងឺនេះ តេស្តមួយចំនួនអាចនឹងត្រូវធ្វើឡើងដូចជា៖
- ការធ្វើតេស្តឈាម និងទឹកនោម៖ ការតេស្តទាំងនេះអាចវាស់ស្ទង់កម្រិតអ័រម៉ូននៅក្នុងរាងកាយ ជាពិសេសអ័រម៉ូនដែលផលិតដោយក្រពេញ Adrenal ដូចជា Cortisol, Aldosterone និង Androgens។ កម្រិតអ័រម៉ូនដែលខុសប្រក្រតី អាចមានទំនាក់ទំនងទៅនឹងជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal
- ការធ្វើតេស្តរូបភាព៖ ការថត MRI, CT scan ឬ PET scan ត្រូវបានប្រើដើម្បីស្វែងរកកោសិកាមហារីក។ ការថតស្កេនជួយឱ្យគ្រូពេទ្យមើលឃើញច្បាស់នូវរាល់ដុំសាច់ដែលដុះលើក្រពេញ Adrenal និងអាចកំណត់បានថាតើមហារីកបានរីករាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយ ដូចជាសួត ឬថ្លើមដែរឬទេ
- ការធ្វើកោសល្យវិច័យ៖ ការធ្វើកោសល្យវិច័យត្រូវបានប្រើដើម្បីវាយតម្លៃថា តើដុំសាច់នោះជាសាច់កាច (មហារីក) ឬយ៉ាងណា និងដើម្បីដឹងពីប្រភេទកោសិកាដែលពាក់ព័ន្ធ។ គ្រូពេទ្យអាចនឹងណែនាំឱ្យវះកាត់យកក្រពេញ Adrenal ដែលមានបញ្ហានោះចេញ ដើម្បីយកទៅពិនិត្យនៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍
ការព្យាបាល
មានជម្រើសការព្យាបាលជាច្រើនសម្រាប់ជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal។ ជាទូទៅ នៅពេលដែលដុំសាច់ត្រូវបានរកឃើញថាជាមហារីក គ្រូពេទ្យនឹងវាយតម្លៃពីកម្រិតនៃជំងឺ រួមទាំងការវាស់ទំហំដុំសាច់ និងកំណត់ថាតើកោសិកាមហារីកបានរីករាលដាលហួសពីក្រពេញ Adrenal ទៅកាន់ផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយហើយឬនៅ។ ព័ត៌មានទាំងនេះមានសារៈសំខាន់ណាស់សម្រាប់កំណត់វិធីសាស្ត្រព្យាបាលដែលសមស្រប
អាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺ (ដំណាក់កាលដំបូង ឬដំណាក់កាលវិវត្តខ្លាំង) ជម្រើសការព្យាបាលខាងក្រោមអាចនឹងត្រូវបានណែនាំ៖
- ការវះកាត់៖ វិធីព្យាបាលដំបូងបង្អស់ដែលគេនិយមប្រើសម្រាប់ជំងឺមហារីកក្រពេញ Adrenal គឺការវះកាត់។ ការវះកាត់យកក្រពេញ Adrenal ចេញ (Adrenalectomy) រួមមានការយកក្រពេញនោះចេញ និងអាចរួមទាំងជាលិកានៅក្បែរនោះផងដែរ។ ប្រសិនបើមានភស្តុតាងថា មហារីកបានរីករាលដាលទៅសរីរាង្គក្បែរខាង ដូចជាថ្លើម ឬតម្រងនោម គ្រូពេទ្យអាចនឹងវះកាត់យកផ្នែកខ្លះ ឬសរីរាង្គទាំងនោះចេញក្នុងពេលតែមួយ
- ការប្រើប្រាស់ថ្នាំដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការកើតឡើងវិញ៖ ទោះបីជាកំពុងស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលស្រាវជ្រាវក៏ដោយ ថ្នាំ Mitotane អាចត្រូវបានប្រើបន្ទាប់ពីការវះកាត់ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការលាប់មហារីកឡើងវិញ។ ថ្នាំនេះត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលមហារីកក្រពេញ Adrenal ដំណាក់កាលវិវត្តខ្លាំង ហើយវាបានបង្ហាញពីសញ្ញាវិជ្ជមានក្នុងការបង្អង់ការកើតឡើងវិញនៃជំងឺបន្ទាប់ពីវះកាត់
- ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ៖ ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មបំផ្លាញកោសិកាមហារីកដោយប្រើកាំរស្មីថាមពលខ្ពស់ ដូចជា កាំរស្មីអ៊ិច និងប្រូតុង។ ជាទូទៅត្រូវបានធ្វើឡើងបន្ទាប់ពីការវះកាត់មហារីកក្រពេញ Adrenal ដើម្បីកម្ចាត់កោសិកាដែលនៅសេសសល់។ វាក៏អាចជួយកាត់បន្ថយការឈឺចាប់ និងរោគសញ្ញាផ្សេងៗទៀតដែលទាក់ទងនឹងមហារីកដែលបានរីករាលដាលទៅផ្នែកផ្សេងទៀតនៃរាងកាយផងដែរ
- ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមី៖ ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំគីមីអាចជាជម្រើសមួយដើម្បីកាត់បន្ថយការវិវត្តនៃដុំសាច់ Adrenal ដែលមិនអាចវះកាត់ចេញបាន ឬដុំសាច់ដែលកើតឡើងវិញបន្ទាប់ពីការព្យាបាលដំបូង។ ការព្យាបាលដោយគីមីប្រើប្រាស់ឱសថដើម្បីបំផ្លាញកោសិកាមហារីក និងទប់ស្កាត់ការលូតលាស់នៃដុំសាច់
