Ung thư tuyến thượng thận

Tổng quan

Ung thư tuyến thượng thận, còn gọi là ung thư vỏ thượng thận (ACC), là một dạng ung thư bắt nguồn từ lớp ngoài của tuyến thượng thận (vỏ tuyến). Tuyến thượng thận tồn tại theo cặp, mỗi tuyến nằm phía trên một quả thận. Các tuyến này đóng vai trò quan trọng trong việc sản xuất hormone giúp điều hòa hoạt động của nhiều cơ quan và mô trong cơ thể.

Vỏ tuyến thượng thận sản xuất cortisol, testosterone, aldosterone và estrogen. Những hormone này điều hòa các đặc điểm nam và nữ, cũng như các chức năng cơ thể như huyết áp và phản ứng với căng thẳng.

Ung thư vỏ tuyến thượng thận được chia thành hai loại: u ACC có hoạt động, làm tuyến thượng thận sản xuất hormone nhiều hơn bình thường; và u ACC không hoạt động, không ảnh hưởng đến việc sản xuất hormone.

Phần lớn các khối u ở tuyến thượng thận là lành tính. Các khối u tuyến thượng thận như u tuyến hoặc u tủy thượng thận cũng có thể hình thành trong tuyến thượng thận. Ung thư tuyến thượng thận là một loại ung thư hiếm gặp, có thể phát triển ở mọi lứa tuổi. Tuy nhiên, bệnh thường gặp hơn ở trẻ em dưới 5 tuổi và những người trong độ tuổi 40–50.

Việc phát hiện sớm ung thư tuyến thượng thận giúp cải thiện đáng kể khả năng sống sót. Chẩn đoán sớm làm tăng khả năng chữa khỏi bệnh. Tuy nhiên, nếu ung thư đã di căn ra ngoài tuyến thượng thận, khả năng chữa khỏi hoàn toàn sẽ giảm. Trong những trường hợp này, điều trị có thể làm chậm tiến triển của bệnh hoặc ngăn ngừa tái phát.

Triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của ung thư tuyến thượng thận có thể biểu hiện theo nhiều cách khác nhau. Khi ung thư vỏ tuyến thượng thận (ACC) sản xuất hormone một cách tích cực, nó có thể gây ra các triệu chứng liên quan đến tăng tiết hormone. Nếu khối u phát triển đủ lớn, nó có thể chèn ép các cơ quan lân cận. Sự chèn ép này gây khó chịu và các triệu chứng khác.

Tùy thuộc vào nguyên nhân, các triệu chứng của ung thư vỏ tuyến thượng thận có thể bao gồm:

• Đau bụng và đầy hơi
• Huyết áp cao
• Đường huyết cao
• Tăng cân không rõ nguyên nhân, đặc biệt ở mặt, cổ và thân mình nhưng không ở tay và chân
• Dậy thì sớm ở cả bé trai và bé gái
• Thay đổi hormone ở nữ giới có thể khiến xuất hiện nhiều lông mặt, rụng tóc và kinh nguyệt không đều
• Vú to hoặc ngực phát triển quá mức ở bé trai hoặc nam giới
• Sụt cân không rõ nguyên nhân
• Yếu cơ
• Rạn da màu hồng hoặc tím trên da
• Buồn nôn và nôn
• Đau lưng
• Sốt

Nguyên nhân

Người ta tin rằng những người sinh ra với một số rối loạn di truyền nhất định có nguy cơ cao mắc ung thư tuyến thượng thận. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác của tình trạng này vẫn chưa được biết rõ.

Các cơ chế cụ thể dẫn đến đột biến gen gây ung thư vỏ tuyến thượng thận vẫn chưa được các chuyên gia xác định đầy đủ. Thông thường, các đột biến gen có thể xảy ra một cách tự phát trong tế bào, không liên quan đến di truyền. Trong DNA của tế bào có các chỉ dẫn điều khiển hoạt động của nó. Khi xảy ra đột biến, quá trình này có thể bị rối loạn, khiến tế bào phát triển mất kiểm soát và tiếp tục tồn tại thay vì chết đi như các tế bào khỏe mạnh bình thường. Kết quả là các tế bào bất thường này tích tụ lại và hình thành khối u. Sau đó, các tế bào ung thư có thể tách ra và lan sang các bộ phận khác của cơ thể. Ung thư tuyến thượng thận phát triển khi những thay đổi này ảnh hưởng đến DNA của một tế bào thuộc tuyến thượng thận.

Yếu tố nguy cơ

Một số rối loạn gen có tính chất di truyền có thể làm tăng nguy cơ phát triển ung thư tuyến thượng thận. Trong khoảng 50% trường hợp, ung thư vỏ tuyến thượng thận có xu hướng xuất hiện trong gia đình. Một số hội chứng di truyền có liên quan đến nguy cơ cao hơn mắc loại ung thư này bao gồm:

• Hội chứng Beckwith-Wiedemann
• Phức hợp Carney (Carney complex)
• Đa polyp tuyến gia đình (FAP)
• Hội chứng Li-Fraumeni
• Hội chứng Lynch
• Đa u nội tiết loại 1 (MEN type 1)
• U xơ thần kinh type 1 (NF1)
• Hội chứng Von Hippel-Lindau (VHL)