ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក
ធ្វើការណាត់ជួប
និយាយជាមួយគ្រូពេទ្យទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក គឺជាស្ថានភាពកម្រ និងធ្ងន់ធ្ងរមួយ ដែលកំណត់ដោយការអសមត្ថភាពនៃកោសិកាដើមក្នុងខួរឆ្អឹង (Bone marrow stem cells) ក្នុងការផលិតកោសិកាឈាមឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់ ដែលធ្វើឱ្យរាងកាយងាយនឹងមានបញ្ហាហូរឈាមមិនឈប់ និងងាយឆ្លងមេរោគ។ ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក គឺជាទម្រង់មួយនៃរោគសញ្ញាខ្សោយខួរឆ្អឹង
ស្ថានភាពនេះអាចកើតឡើងភ្លាមៗ ឬសន្សឹមៗ ហើយកាន់តែអាក្រក់ទៅៗតាមពេលវេលា។ ជាធម្មតា រាងកាយផលិតកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែត។ ចំពោះជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក រាងកាយអាចនឹងឈប់ផលិតប្រភេទណាមួយ ប៉ុន្តែជាទូទៅវានឹងធ្វើឱ្យខ្វះខាតទាំងបីប្រភេទតែម្តង។ វាអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់បាន ប្រសិនបើចំនួនកោសិកាឈាមធ្លាក់ចុះទាបពេក
ការសិក្សាបានបង្ហាញថា ក្នុងករណីភាគច្រើននៃជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់រាងកាយបានវាយប្រហារលើជាលិកា និងសរីរាង្គរបស់ខ្លួនឯង។ ក្នុងកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរនេះ ការវះកាត់ប្តូរខួរឆ្អឹងអាចនឹងត្រូវការជាចាំបាច់។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ ការបញ្ចូលឈាម ឬការប្តូរកោសិកាដើម គឺជាការព្យាបាលដែលអាចធ្វើទៅបានសម្រាប់ជំងឺនេះ
ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកមានពីរប្រភេទ គឺប្រភេទកើតឡើងតាមក្រោយ បង្កឡើងដោយបញ្ហានៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ និងប្រភេទតំណពូជ បង្កឡើងដោយការខូចហ្សែន
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញាអាចមានភាពខុសប្លែកគ្នាទៅតាមបុគ្គលម្នាក់ៗ ដែលអាចកើតឡើងសន្សឹមៗ ឬភ្លាមៗ។ រោគសញ្ញារួមមាន៖
- អស់កម្លាំង
- ស្បែកស្លេកស្លាំង
- ពិបាកដកដង្ហើម
- ចង្វាក់បេះដូងលោតមិនទៀងទាត់ ឬលោតញាប់
- ការឆ្លងមេរោគញឹកញាប់ ឬអូសបន្លាយពេលយូរ
- ងាយឡើងស្នាមជាំ ឬហូរឈាម
- ហូរឈាមខ្លាំងខុសធម្មតានៅត្រង់មុខរបួស
- កន្ទួលលើស្បែក
- ឈឺក្បាល ឬវិលមុខ
- គ្រុនក្តៅ
ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក អាចវិវឌ្ឍទៅជាស្ថានភាពរ៉ាំរ៉ៃ ឬគ្រោះថ្នាក់ដល់ជីវិត។ ក្នុងករណីខ្លះ វាអាចកើតឡើងតែមួយរយៈពេលខ្លីប៉ុណ្ណោះ
មូលហេតុ
កោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែត ត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយកោសិកាដើមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ កោសិកាឈាមនីមួយៗដើរតួនាទីខុសៗគ្នាដោយ កោសិកាឈាមក្រហមដឹកជញ្ជូនអុកស៊ីហ្សែនទៅពេញរាងកាយ កោសិកាឈាមសប្រយុទ្ធប្រឆាំងនឹងការឆ្លងមេរោគ និងប្លាកែតការពារការហូរឈាម។ នៅពេលដែលកោសិកាដើមរងការប៉ះពាល់ វាអាចបណ្តាលឱ្យខួរឆ្អឹងទៅជា “អាប្លាស្ទិក” (នៅទទេ) ឬ “ហ៊ីប៉ូប្លាស្ទិក” (មានចំនួនកោសិកាឈាមតិចតួចបំផុត)
បញ្ហាជាមួយប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ ជាពិសេសការបំផ្លាញកោសិកាដើមនៅក្នុងខួរឆ្អឹង គឺជាមូលហេតុទូទៅបំផុតនៃជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក។ កត្តាផ្សេងទៀតដែលអាចធ្វើឱ្យខូចខួរឆ្អឹង និងប៉ះពាល់ដល់ការផលិតកោសិកាឈាមរួមមាន៖
- វិទ្យុសកម្ម និងការព្យាបាលដោយគីមី៖ គឺជាការព្យាបាលវេជ្ជសាស្ត្រដ៏មានឥទ្ធិពលសម្រាប់ព្យាបាលមហារីក។ វាប្រើប្រាស់ថ្នាំ និងកាំរស្មីអ៊ិចកម្លាំងខ្លាំងដើម្បីបំផ្លាញកោសិកាមហារីក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាក៏អាចធ្វើឱ្យខូចកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អផងដែរ រួមទាំងកោសិកាដើមក្នុងខួរឆ្អឹង។ ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកដែលពាក់ព័ន្ធនឹងករណីនេះ ជាធម្មតាកើតឡើងតែមួយរយៈពេលខ្លីប៉ុណ្ណោះ
- ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមីពុល៖ ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុបង្កគ្រោះថ្នាក់អាចជម្រុញឱ្យកើតជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក។ សារធាតុពុលទាំងនោះរួមមាន សារធាតុក្នុងថ្នាំសម្លាប់ស្មៅ ថ្នាំសម្លាប់សត្វល្អិត និងបង់ហ្សែន (Benzene) ដែលជាសមាសធាតុផ្សំនៃសាំង
- ឱសថ៖ ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកអាចបណ្តាលមកពីឱសថមួយចំនួន រួមមានថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចមួយចំនួន និងថ្នាំព្យាបាលជំងឺរលាកសន្លាក់
- វិបត្តិប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ៖ កោសិកាដើមនៅក្នុងខួរឆ្អឹងអាចរងផលប៉ះពាល់ដោយជំងឺស្វ័យស៊ាំ ដូចជាជំងឺរលាកជាលិកា (Eosinophilic fasciitis) ឬជំងឺឡូប៊ុស (Lupus)។ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំវាយប្រហារកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ ដែលបណ្តាលឱ្យមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក
- ការមានផ្ទៃពោះ៖ ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកអាចលេចឡើងក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ ប្រសិនបើប្រព័ន្ធភាពស៊ាំវាយប្រហារខួរឆ្អឹង
- ការឆ្លងវីរុស៖ ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកមានការពាក់ព័ន្ធនឹងវីរុសរលាកថ្លើម, Epstein-Barr, CMV, parvovirus B19 និងវីរុសអេដស៍ (HIV)។ ការឆ្លងវីរុសទាំងនេះអាចប៉ះពាល់ដល់ខួរឆ្អឹង
- ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកដែលមិនដឹងមូលហេតុ (Idiopathic aplastic anemia)៖ ជាករណីដែលមូលហេតុបង្កមិនត្រូវបានរកឃើញ ឬមិនអាចកំណត់បាន
ទំនាក់ទំនងជាមួយជំងឺកម្រផ្សេងៗ
មានជំងឺឈាមផ្សេងទៀតដែលអាចកើតមានចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក ដូចជា៖
- ជំងឺស្លេកស្លាំង Fanconi៖ គឺជាវិបត្តិហ្សែនដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក។ វាក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានភាពមិនប្រក្រតីនៃរូបរាងកាយ ដែលអាចផ្លាស់ប្តូររូបរាងរបស់បុគ្គលម្នាក់ ដូចជាការមិនលូតលាស់ពេញលេញនៃអវយវៈជាដើម
- ជំងឺនោមចេញឈាមពេលយប់៖ គឺជាស្ថានភាពកម្រមួយដែលបណ្តាលឱ្យកោសិកាឈាមក្រហមបែកមុនអាយុកាលកំណត់។ ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកអាចកើតចេញពីវិបត្តិនេះ ឬជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកខ្លួនឯងអាចវិវឌ្ឍទៅជាជំងឺនោមចេញឈាមពេលយប់នេះ
កត្តាហានិភ័យ
ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកគឺជាជំងឺកម្រ ប៉ុន្តែវាអាចប៉ះពាល់ដល់មនុស្សគ្រប់រូប។ បុគ្គលម្នាក់អាចងាយនឹងកើតជំងឺនេះដោយសារកត្តាដូចខាងក្រោម៖
- ការព្យាបាលជំងឺមហារីក ដូចជាវិទ្យុសកម្ម និងការព្យាបាលដោយគីមី
- ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុពុល
- ការប្រើប្រាស់ឱសថតាមវេជ្ជបញ្ជាមួយចំនួន ដូចជាសមាសធាតុ Gold compounds សម្រាប់ព្យាបាលជំងឺរលាកសន្លាក់ និងថ្នាំ Chloramphenicol សម្រាប់ព្យាបាលការឆ្លងមេរោគបាក់តេរី
- ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន និងការឆ្លងមេរោគធ្ងន់ធ្ងរ
- ការមានផ្ទៃពោះ (ករណីកម្រ)
- ជំងឺឈាមផ្សេងៗទៀត
យោងតាមស្ថិតិបានបង្ហាញថា ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញជាញឹកញាប់លើជនជាតិអាស៊ី ឬជនជាតិអាមេរិកដើមកំណើតអាស៊ី, ក្មេងជំទង់ ឬមនុស្សពេញវ័យវ័យក្មេង និងបុគ្គលដែលមានអាយុចាប់ពី ៦៥ ឆ្នាំឡើងទៅ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
គ្រូពេទ្យអាចនឹងតម្រូវឱ្យធ្វើតេស្តមួយចំនួន ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក៖
- ការធ្វើតេស្តឈាម៖ នេះគឺជាការវាស់វែងកម្រិតកោសិកាឈាមក្រហម កោសិកាឈាមស និងប្លាកែតនៅក្នុងរាងកាយ។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក កោសិកាទាំងបីប្រភេទនេះនឹងស្ថិតនៅក្រោមកម្រិតធម្មតា
- ការធ្វើកោសល្យវិច័យខួរឆ្អឹង៖ នីតិវិធីនេះគឺចាំបាច់ដើម្បីបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ សំណាកតូចមួយនៃខួរឆ្អឹងត្រូវបានយកចេញពីខាងក្នុងឆ្អឹង ហើយយកទៅពិនិត្យក្រោមមីក្រូទស្សន៍។ ខួរឆ្អឹងដែលមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក ផលិតកោសិកាឈាមបានតិចជាងធម្មតា។ នីតិវិធីនេះក៏ត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីលុបចោលនូវលទ្ធភាពនៃជំងឺឈាមផ្សេងៗទៀតផងដែរ
គ្រូពេទ្យក៏អាចនឹងតម្រូវឱ្យធ្វើការតេស្តបន្ថែម ដើម្បីកំណត់រកមូលហេតុបង្កនៃជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកនេះ
ការព្យាបាល
មានការព្យាបាលជាច្រើនប្រភេទសម្រាប់ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក ដូចជាការប្តូរខួរឆ្អឹង ការបញ្ចូលឈាម និងការប្រើប្រាស់ថ្នាំ។ អ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពនឹងកំណត់ជម្រើសដែលសមស្របបំផុត ដោយផ្អែកលើប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ កម្រិតធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ និងអាយុរបស់អ្នកជំងឺ។ ការយកចិត្តទុកដាក់ខាងវេជ្ជសាស្ត្រជាបន្ទាន់គឺត្រូវការជាចាំបាច់ សម្រាប់ស្ថានភាពដែលមានចំនួនកោសិកាឈាមទាបខ្លាំង ព្រោះវាអាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់បាន
- ការបញ្ចូលឈាម៖ ការបញ្ចូលឈាមត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីជំនួសកោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែតដែលធ្លាក់ចុះទាបខ្លាំង។ វាអាចជួយសម្រាលរោគសញ្ញាបានយ៉ាងមានប្រសិទ្ធភាព រួមមានការអស់កម្លាំង និងស្នាមជាំ
- ក្នុងករណីខ្លះ ជាតិដែកពីកោសិកាឈាមក្រហមដែលបានបញ្ចូល អាចកកកុញក្នុងរាងកាយ និងធ្វើឱ្យខូចខាតដល់សរីរាង្គសំខាន់ៗ ប្រសិនបើការលើសជាតិដែកនេះមិនត្រូវបានដោះស្រាយ (ដែលជាលទ្ធផលនៃការបញ្ចូលឈាមច្រើនលើសកម្រិត)។ ជាតិដែកដែលលើសទាំងនេះ អាចត្រូវបានសម្អាតចេញវិញដោយប្រើឱសថ។
ការប្រើប្រាស់ថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំត្រូវបានគេដឹងថាអាចការពារប្រព័ន្ធភាពស៊ាំពីការបង្កើតអង្គបដិប្រាណ ប្រឆាំងនឹងឈាមដែលបានបញ្ចូល។ នេះគឺជាចំណុចសំខាន់ក្នុងការរក្សាសមត្ថភាពនៃឈាមដែលបានបញ្ចូល ដើម្បីព្យាបាលរោគសញ្ញា
- ក្នុងករណីខ្លះ ជាតិដែកពីកោសិកាឈាមក្រហមដែលបានបញ្ចូល អាចកកកុញក្នុងរាងកាយ និងធ្វើឱ្យខូចខាតដល់សរីរាង្គសំខាន់ៗ ប្រសិនបើការលើសជាតិដែកនេះមិនត្រូវបានដោះស្រាយ (ដែលជាលទ្ធផលនៃការបញ្ចូលឈាមច្រើនលើសកម្រិត)។ ជាតិដែកដែលលើសទាំងនេះ អាចត្រូវបានសម្អាតចេញវិញដោយប្រើឱសថ។
- ការប្តូរកោសិកាដើម៖ ការប្តូរកោសិកាដើម ឬហៅម្យ៉ាងទៀតថាការប្តូរខួរឆ្អឹង គឺជាវិធីសាស្ត្រព្យាបាលឱ្យជាសះស្បើយសម្រាប់ជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក។ អ្នកជំងឺទទួលបានកោសិកាដើមដែលមានសុខភាពល្អ ដើម្បីយកទៅជំនួសខួរឆ្អឹងដែលខូចខាត។ កោសិកាដើមដែលមានសុខភាពល្អទាំងនោះ អាចទទួលបានមកពីការបរិច្ចាគ កោសិកាដើមពីឈាម ឬឈាមចេញពីទងសុក
- នៅក្នុងអំឡុងពេលនៃការប្តូរខួរឆ្អឹង វិទ្យុសកម្ម ឬការព្យាបាលដោយគីមីត្រូវបានប្រើដើម្បីបំផ្លាញខួរឆ្អឹងដែលលែងដំណើរការ។ ឈាមពីអ្នកបរិច្ចាគត្រូវបានចម្រោះដើម្បីយកកោសិកាដើមដែលមានសុខភាពល្អ។ បន្ទាប់មក កោសិកាដើមទាំងនោះត្រូវបានចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមរបស់អ្នកជំងឺ រួចពួកវានឹងធ្វើដំណើរទៅកាន់រន្ធនៃខួរឆ្អឹង និងចាប់ផ្តើមដំណើរការផលិតកោសិកាឈាមថ្មី។ ជាទូទៅ ថ្នាំពេទ្យត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីជួយការពាររាងកាយកុំឱ្យបដិសេធកោសិកាដើមដែលបានបរិច្ចាគនោះ
- ការប្តូរខួរឆ្អឹងតម្រូវឱ្យសម្រាកនៅមន្ទីរពេទ្យយូរ និងមានហានិភ័យមួយចំនួន។ ផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរ និងការឆ្លងមេរោគអាចកើតឡើង ប្រសិនបើរាងកាយបដិសេធការប្តូរនោះ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មិនមែនគ្រប់គ្នាសុទ្ធតែមានលក្ខណៈសម្បត្តិគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់ការប្តូរ ឬអាចរកអ្នកបរិច្ចាគដែលត្រូវគ្នានោះទេ
- ថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ: ក្នុងករណីខ្លះ ប្រសិនបើការប្តូរខួរឆ្អឹងមិនអាចធ្វើទៅបាន ឬចំពោះអ្នកដែលមានជំងឺអូតូអ៊ុយមីនជាមូលហេតុនៃជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក គ្រូពេទ្យអាចណែនាំឱ្យប្រើថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជំនួសវិញ។ ថ្នាំទូទៅរួមមាន Anti-thymocyte globulin (ATG) និង Cyclosporine។ ថ្នាំទាំងនេះជួយបញ្ឈប់កោសិកាភាពស៊ាំដែលកំពុងបំផ្លាញខួរឆ្អឹង ដែលជួយជំរុញឱ្យខួរឆ្អឹងងើបឡើងវិញ និងផលិតកោសិកាឈាមថ្មី។ ជាញឹកញាប់ ATG ត្រូវបានប្រើរួមគ្នាជាមួយ Cyclosporine និងថ្នាំ Corticosteroids
- ថ្នាំទាំងនេះមិនអាចព្យាបាលជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកឱ្យជាដាច់នោះទេ ប៉ុន្តែវាអាចជួយឱ្យការផលិតកោសិកាឈាមមានភាពប្រសើរឡើងមួយផ្នែក។ រហូតដល់ ៥០% នៃអ្នកជំងឺអាចរើបម្រាស់ឡើងវិញ (Relapse) ឬអាចកើតមានជំងឺឈាមផ្សេងទៀត នៅពេលឈប់ប្រើថ្នាំទាំងនេះ
- ថ្នាំរំញោចខួរឆ្អឹង: ភ្នាក់ងាររំញោចជួយជំរុញការផលិតកោសិកាឈាមថ្មីនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ភ្នាក់ងារលូតលាស់ទាំងនេះច្រើនតែប្រើរួមជាមួយថ្នាំទប់ស្កាត់ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ថ្នាំដែលគេនិយមប្រើមានដូចជា sargramostim, filgrastim, pegfilgrastim, epoetin alfa និង eltrombopag
- ថ្នាំផ្សះ និងថ្នាំប្រឆាំងវីរុស: ថ្នាំទាំងនេះច្រើនតែត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដើម្បីជួយជៀសវាងការឆ្លងមេរោគ សម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិកកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ ព្រោះប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់ពួកគេខ្សោយខ្លាំង។ អ្នកជំងឺគួរតែទៅជួបគ្រូពេទ្យភ្លាមៗ ប្រសិនបើមានសញ្ញានៃការឆ្លងមេរោគ ដូចជាគ្រុនក្តៅជាដើម
- ការព្យាបាលផ្សេងៗ: ការបញ្ចូលឈាមត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះដែលមានជំងឺស្លេកស្លាំងអាប្លាស្ទិក។ ក្នុងករណីខ្លះ ជំងឺនេះអាចនឹងប្រសើរឡើងវិញដោយខ្លួនឯង ប្រសិនបើវាបណ្តាលមកពីការមានផ្ទៃពោះ ឬការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្ម និងការព្យាបាលដោយគីមី (នៅពេលដែលការមានផ្ទៃពោះបានបញ្ចប់ ឬឈប់ប៉ះពាល់នឹងសារធាតុទាំងនោះ)
