ទិដ្ឋភាពទូទៅ
ជំងឺលើសប្លាកែត (Essential thrombocythemia) ឬហៅម្យ៉ាងទៀតថា ជំងឺលើសប្លាកែតបឋម គឺជាជំងឺឈាមដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការផលិតប្លាកែតច្រើនហួសប្រមាណនៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ចំនួនប្លាកែតដែលច្រើនលើសលប់នេះ បង្កើនហានិភ័យនៃការកកើតកំណកឈាម (Thrombus) ដែលអាចនាំឱ្យមានបញ្ហាសុខភាពធ្ងន់ធ្ងរដូចជា គ្រោះថ្នាក់សរសៃឈាមខួរក្បាល (Stroke), ជំងឺខ្សោយបេះដូង ឬការស្ទះសរសៃឈាមសួត។ ប្លាកែតដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការធ្វើឱ្យឈាមកក ដើម្បីបង្ការការហូរឈាមខ្លាំងពេក។ ជំងឺលើសប្លាកែតនេះ ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាស្ថានភាពហ្សែនដែលកើតឡើងនៅពេលក្រោយ (Acquired genetic condition) មានន័យថាវាកើតឡើងនៅពេលដែលហ្សែនជាក់លាក់មានការផ្លាស់ប្តូរទម្រង់ (Mutation)។
ជាញឹកញាប់ គេរកឃើញជំងឺនេះតាមរយៈការពិនិត្យឈាមធម្មតា ដែលបង្ហាញពីកម្រិតប្លាកែតខ្ពស់ខុសធម្មតា។ ក្នុងករណីខ្លះ បុគ្គលម្នាក់ៗអាចនឹងមិនមានរោគសញ្ញាភ្លាមៗនោះទេ ហើយការព្យាបាលជាបន្ទាន់ក៏អាចនឹងមិនចាំបាច់ដែរ។ ទោះបីជាជំងឺលើសប្លាកែតមិនអាចព្យាបាលឱ្យជាសះស្បើយដាច់ក៏ដោយ ប៉ុន្តែយុទ្ធសាស្ត្រព្យាបាលដែលសមស្របអាចជួយកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបាន។
គោលបំណងចម្បងនៃការព្យាបាលជំងឺនេះ គឺដើម្បីកាត់បន្ថយលទ្ធភាពនៃការកកើតកំណកឈាម។ វិធីសាស្ត្រនៃការព្យាបាលមានភាពខុសប្លែកគ្នាទៅតាមកត្តាបុគ្គលម្នាក់ៗ ហើយសម្រាប់អ្នកដែលមិនមានរោគសញ្ញា យុទ្ធសាស្ត្រ “តាមដានដោយប្រុងប្រយ័ត្ន” (Watchful waiting) អាចនឹងត្រូវបានណែនាំ។ គ្រូពេទ្យជាទូទៅតែងតែចេញវេជ្ជបញ្ជាឱសថក្នុងគោលបំណងបង្ការកំណកឈាម និងកាត់បន្ថយកម្រិតប្លាកែត ដើម្បីគ្រប់គ្រងជំងឺនេះ។
រោគសញ្ញា
រោគសញ្ញានៃជំងឺលើសប្លាកែតអាចមានភាពខុសប្លែកគ្នាពីមនុស្សម្នាក់ទៅមនុស្សម្នាក់ទៀត ដោយសារវាវិវត្តន៍បន្តិចម្តងៗ។ អ្នកអាចមានជំងឺនេះដោយមិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ នៅពេលដែលកម្រិតប្លាកែតកើនឡើង អ្នកអាចនឹងចាប់ផ្តើមបង្ហាញរោគសញ្ញាដែលទាក់ទងនឹងកំណកឈាម។ ទោះបីជាកំណកឈាមអាចកើតឡើងនៅគ្រប់ទីកន្លែងក្នុងរាងកាយក៏ដោយ ប៉ុន្តែសម្រាប់ជំងឺនេះ វាមើលទៅហាក់ដូចជាកើតឡើងញឹកញាប់បំផុតនៅក្នុងខួរក្បាល ដៃ ឬជើង
រោគសញ្ញាដែលកើតឡើងដោយសារចំនួនប្លាកែតខ្ពស់ និងការកកើតកំណកឈាម រួមមាន៖
- ការឈឺចាប់ ហើម និងឡើងក្រហមនៅដៃ ឬជើង៖ នេះអាចកើតឡើងដោយសារតែកំណកឈាមក្នុងសរសៃវ៉ែនជ្រៅ
- ពិបាកដកដង្ហើម ឈឺទ្រូង និងក្អក៖ រោគសញ្ញាទាំងនេះអាចជាសញ្ញានៃការស្ទះសរសៃឈាមសួត
- ឈឺទ្រូង ពិបាកដកដង្ហើម និងចង្អោរ៖ រោគសញ្ញាទាំងនេះអាចបញ្ជាក់ពីជំងឺខ្សោយបេះដូងដែលបង្កឡើងដោយកំណកឈាម
នៅពេលដែលមានកំណកឈាមក្នុងសរសៃឈាមអាកទែរដែលនាំឈាមទៅកាន់ខួរក្បាល វាអាចនាំឱ្យមានការរអាក់រអួលបណ្តោះអាសន្ននៃលំហូរឈាមទៅកាន់តំបន់ណាមួយនៃខួរក្បាល ដែលបណ្តាលឱ្យមានគ្រោះថ្នាក់សរសៃឈាមខួរក្បាល (Stroke) ឬការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលបណ្តោះអាសន្ន (TIA) ដែលមានសញ្ញាដូចជា៖
- ឈឺក្បាល
- វិលមុខ
- ខ្សោយ ឬស្ពឹកនៅផ្នែកម្ខាងនៃរាងកាយ
- ស្រវាំងភ្នែក ឬមើលឃើញរូបភាពត្រួតគ្នា
- និយាយមិនច្បាស់
ក្នុងករណីខ្លះ អ្នកដែលមានចំនួនប្លាកែតខ្ពស់ខ្លាំងពេក ក៏អាចជួបប្រទះនឹងការហូរឈាមផងដែរ។ សញ្ញា និងរោគសញ្ញានៃការហូរឈាមរួមមាន៖
- ងាយឡើងស្នាមជាំ
- ឈាមច្រមុះ
- ហូរឈាមក្នុងក្រពះពោះវៀន
- មានឈាមក្នុងលាមក ឬទឹកនោម
ក្រៅពីនេះ ជំងឺលើសប្លាកែតក៏អាចបង្ហាញសញ្ញាផ្សេងទៀតដូចជា៖
- អស់កម្លាំងរ៉ាំរ៉ៃ
- ស្រកទម្ងន់ដោយមិនដឹងមូលហេតុ
- ក្តៅខ្លួនស្ទិញៗញឹកញាប់
- បែកញើសពេលយប់
- ជំងឺផាលរីកធំ
មូលហេតុ
ជំងឺលើសប្លាកែត គឺជាជំងឺហ្សែនដែលកើតឡើងនៅពេលក្រោយ ជាជាងការមានតាំងពីកំណើត។ វាកើតឡើងនៅពេលដែលហ្សែនជាក់លាក់នៅក្នុងកោសិកាមានការផ្លាស់ប្តូរទម្រង់ ជាពិសេសហ្សែន JAK2, CALR, និង MPL ដែលទទួលខុសត្រូវលើការគ្រប់គ្រងការផលិតកោសិកាឈាមក្នុងខួរឆ្អឹង
- ហ្សែន JAK2៖ គ្រប់គ្រងរបៀបដែលកោសិកាដើម (Stem cells) ផលិតកោសិកាឈាម
- ហ្សែន CALR៖ ជះឥទ្ធិពលដល់សកម្មភាពហ្សែន ការលូតលាស់កោសិកា និងការបែងចែកកោសិកា
- ហ្សែន MPL៖ នៅពេលវាផ្លាស់ប្តូរទម្រង់ វានាំឱ្យមានការផលិតប្លាកែតច្រើនហួសប្រមាណ
កត្តាហានិភ័យ
កត្តាដែលបង្កើនហានិភ័យនៃជំងឺនេះរួមមាន៖
- អាយុ៖ ជាទូទៅ ប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានអាយុចន្លោះពី ៦០ ដល់ ៨០ ឆ្នាំ។ ប្រហែល ២០% នៃករណីទាំងអស់កើតលើអ្នកដែលមានអាយុក្រោម ៤០ ឆ្នាំ ហើយកម្រកើតមានលើកុមារណាស់
- ភេទ៖ ស្ត្រីមានហានិភ័យកើតជំងឺនេះខ្ពស់ជាងបុរស ២ ដង
- ប្រវត្តិគ្រួសារ៖ អ្នកមានហានិភ័យខ្ពស់ ប្រសិនបើនរណាម្នាក់ក្នុងគ្រួសារធ្លាប់ត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺនេះ
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ
គ្រូពេទ្យនឹងធ្វើការពិនិត្យរាងកាយដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យស្ថានភាពជំងឺនេះ។ ពួកគាត់អាចនឹងសាកសួរអំពីសញ្ញានៃរោគសញ្ញារបស់អ្នក និងសួរថាតើមានសមាជិកគ្រួសារណាខ្លះដែលជួបប្រទះបញ្ហាប្រហាក់ប្រហែលនេះដែរឬទេ។ ជាទូទៅ គ្រូពេទ្យនឹងតម្រូវឱ្យធ្វើតេស្តដូចខាងក្រោម៖
- ការពិនិត្យរាងកាយ: គ្រូពេទ្យនឹងសាកសួរអំពីសញ្ញា និងរោគសញ្ញា ព្រមទាំងសួរថាតើមានសាច់ញាតិណាម្នាក់កំពុងប្រឈមនឹងជំងឺនេះដែរឬទេ។ គ្រូពេទ្យអាចនឹងស្តាប់ចង្វាក់បេះដូង និងសួត ពិនិត្យមើលរាងកាយដើម្បីរកសញ្ញានៃជំងឺ និងពិនិត្យមើលសរីរាង្គផ្សេងៗទៀត
- ការពិនិត្យគ្រាប់ឈាមពេញលេញ (CBC): គេយកសំណាកឈាមទៅពិនិត្យដើម្បីកំណត់ចំនួនប្លាកែត គ្រាប់ឈាមស និងគ្រាប់ឈាមក្រហម។ បន្ថែមពីនេះ វាក៏វាស់វែងកម្រិត Hematocrit (សមាមាត្រនៃគ្រាប់ឈាមក្រហមនៅក្នុងឈាមសរុប) និងបរិមាណ Hemoglobin ដែលជាសារធាតុដឹកនាំអុកស៊ីសែនក្នុងឈាម។ ចំពោះអ្នកជំងឺលើសប្លាកែត ចំនួនប្លាកែតនឹងមានកម្រិតខ្ពស់ជាងធម្មតា
- ការពិនិត្យរូបរាងកោសិកាឈាម (Peripheral blood smear): អ្នកជំនាញរោគវិទ្យានឹងពិនិត្យទំហំ រូបរាង ឬលក្ខណៈនៃកោសិកាឈាមក្រោមមីក្រូទស្សន៍ ដើម្បីរកមើលការផ្លាស់ប្តូរខុសធម្មតាណាមួយ។ លើសពីនេះ គេក៏ពិនិត្យរកមើលវត្តមាននៃកោសិកាមិនទាន់គ្រប់អាយុ (Blast cell) ផងដែរ។ ក្នុងស្ថានភាពជំងឺនេះ ប្លាកែតអាចមានសភាពហើម និង/ឬ រួមបញ្ជូលគ្នាជាដុំៗ
- ការពិនិត្យជីវគីមីក្នុងឈាម (Blood chemistry profile): តេស្តឈាមនេះវាស់វែងបរិមាណសារធាតុគីមីជាក់លាក់ដែលសរីរាង្គ និងជាលិកាក្នុងរាងកាយផលិតបញ្ចេញទៅក្នុងឈាម។ សារធាតុទាំងនោះរួមមាន អេឡិចត្រូឡីត (ដូចជា សូដ្យូម ប៉ូតាស្យូម និងក្លរួ) ជាតិខ្លាញ់ ប្រូតេអ៊ីន ជាតិស្ករ អាស៊ីតអ៊ុយរិក និងអង់ស៊ីម។ ទោះបីជាតេស្តនេះមិនមែនប្រើសម្រាប់បញ្ជាក់ពីជំងឺនេះដោយផ្ទាល់ក៏ដោយ ប៉ុន្តែប្រសិនបើលទ្ធផលបង្ហាញថាមានសារធាតុណាមួយច្រើនហួសប្រមាណ វាក៏អាចជាសញ្ញានៃជំងឺ ឬបញ្ហាសុខភាពផ្សេងទៀតបានដែរ
- ការពិនិត្យខួរឆ្អឹង (Bone marrow tests): ដើម្បីវាយតម្លៃខួរឆ្អឹងឱ្យបានច្បាស់លាស់ គ្រូពេទ្យអាចធ្វើការបូមយកខួរឆ្អឹង (Bone marrow aspiration) ឬការយកសាច់ខួរឆ្អឹងទៅពិនិត្យ (Bone marrow biopsy)
- ការធ្វើតេស្តកម្រិតម៉ូលេគុល (Molecular testing): វិធីសាស្ត្រទាំងនេះ រួមមានការពិនិត្យ DNA sequencing និង PCR ដើម្បីរកមើលការផ្លាស់ប្តូរខុសធម្មតានៅក្នុងហ្សែន ក្រូម៉ូសូម ឬប្រូតេអ៊ីន។ គេប្រើវាសម្រាប់ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងរៀបចំផែនការព្យាបាល។ គ្រូពេទ្យនឹងពិនិត្យរកមើលការផ្លាស់ប្តូរទម្រង់នៃហ្សែន JAK2, MPL, និង CALR ក្នុងករណីដែលសង្ស័យថាមានជំងឺនេះ
- ការធ្វើតេស្តហ្សែន (Genetic testing): គ្រូពេទ្យអាចវិភាគឈាមដើម្បីពិនិត្យរកមើលការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលអាចប៉ះពាល់ដល់ការផលិតប្លាកែត
ការព្យាបាល
គ្រូពេទ្យអាចប្រើប្រាស់ឱសថដែលជួយទប់ស្កាត់ការកកើតកំណកឈាម និង/ឬ កាត់បន្ថយចំនួនប្លាកែត ដើម្បីព្យាបាលជំងឺលើសប្លាកែតនេះ។ ឱសថទាំងនោះរួមមាន៖
- អាស្ពីរីន (Aspirin)៖ អាស្ពីរីនត្រូវបានគេស្គាល់ថាមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការបង្ការកំណកឈាម ហើយគ្រូពេទ្យអាចនឹងណែនាំឱ្យប្រើវាដើម្បីកាត់បន្ថយហានិភ័យរបស់អ្នក។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ បុគ្គលដែលមានចំនួនប្លាកែតខ្ពស់ខ្លាំងគួរតែពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យមុនពេលប្រើប្រាស់។ ប្រសិនបើអ្នកមានចំនួនប្លាកែតខ្ពស់ខ្លាំង គ្រូពេទ្យអាចនឹងធ្វើតេស្តដើម្បីបញ្ជាក់ថាអ្នកមិនមាន “រោគសញ្ញា Von Willebrand” (ដែលជាស្ថានភាពបង្កើនលទ្ធភាពនៃការហូរឈាមខ្លាំង) នោះទេ
- អ៊ីដ្រុកស៊ីអ៊ុយរ៉េ (Hydroxyurea)៖ ជាប្រភេទឱសថគីមីព្យាបាលដែលគេនិយមប្រើដើម្បីកាត់បន្ថយកម្រិតប្លាកែត។ នៅពេលដែលមានហានិភ័យខ្ពស់នៃកំណកឈាម គ្រូពេទ្យអាចណែនាំឱ្យប្រើអាស្ពីរីនរួមគ្នាជាមួយអ៊ីដ្រុកស៊ីអ៊ុយរ៉េ ដើម្បីដោះស្រាយបញ្ហានេះឱ្យមានប្រសិទ្ធភាព
- អាណាហ្គ្រីឡាយ (Anagrelide)៖ ដូចគ្នានឹងអ៊ីដ្រុកស៊ីអ៊ុយរ៉េដែរ ឱសថនេះជួយកាត់បន្ថយចំនួនប្លាកែត និងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង និងគ្រោះថ្នាក់សរសៃឈាមខួរក្បាល
- អាំងទែហ្វេរ៉ុង អាល់ហ្វា (Interferon alfa)៖ ជាប្រភេទឱសថព្យាបាលដោយប្រព័ន្ធស៊ាំដែលជួយទប់ស្កាត់ប្លាកែតមិនធម្មតាមិនឱ្យបំបែកខ្លួន និងកើនឡើងចំនួន
- ប៊ូស៊ុលហ្វាន (Busulfan)៖ ជាឱសថគីមីព្យាបាលដែលជួយកាត់បន្ថយចំនួនប្លាកែត និងផ្តល់អត្ថប្រយោជន៍ដល់អ្នកដែលមិនអាចប្រើប្រាស់ថ្នាំអ៊ីដ្រុកស៊ីអ៊ុយរ៉េបាន
- Ruxolitinib៖ ជាឱសថដែលជួយដល់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាដូចជា រមាស់, ឆាប់ឆ្អែតទោះបីជាញ៉ាំអាហារតិចតួច និងអស់កម្លាំងខ្លាំង ដែលមិនមានសភាពធូរស្រាលក្រោយការព្យាបាលជាមួយថ្នាំអ៊ីដ្រុកស៊ីអ៊ុយរ៉េ, ប៊ូស៊ុលហ្វាន ឬអាំងទែហ្វេរ៉ុង អាល់ហ្វា
ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានកម្រិតប្លាកែតខ្ពស់ខ្លាំងខុសធម្មតា គ្រូពេទ្យអាចនឹងណែនាំឱ្យធ្វើការ ច្រោះប្លាកែត (Plateletpheresis) ជាវិធានការបន្ទាន់ដើម្បីកាត់បន្ថយចំនួនប្លាកែត។ ការច្រោះប្លាកែតនេះ គឺជាការប្រើប្រាស់ម៉ាស៊ីនពិសេសដើម្បីដកយកប្លាកែតមួយផ្នែកចេញពីចរន្តឈាមរបស់អ្នកជំងឺ
