症状与原因

概述

狼疮,也称为系统性红斑狼疮、红斑狼疮,是一种慢性自身免疫性疾病,会在全身引起炎症和疼痛。狼疮相关的炎症可引起关节疼痛、皮肤敏感、皮疹,以及肺、心脏和肾脏等内脏器官问题。

免疫系统的功能是抵抗感染等潜在威胁。然而,当患有像狼疮这样的自身免疫性疾病时,免疫系统会攻击体内的健康组织。有些人有遗传易感性,而感染、某些药物甚至阳光都可能诱发狼疮。

狼疮症状有时可能轻微或完全没有。但在某些情况下,可能会出现严重症状,对日常生活造成显著影响。许多狼疮的症状呈波动性,时好时坏,这种现象被称为“病情发作”。面部出现类似蝴蝶翅膀展开的皮疹,覆盖双颊,是狼疮最明显的症状。

狼疮有多种类型,例如最常见的系统性红斑狼疮、影响皮肤的皮肤红斑狼疮、由特定药物引起的药物性狼疮,以及罕见的新生儿狼疮,这种狼疮会在婴儿出生时发生。尽管目前尚无治愈方法,但药物可以帮助控制症状。

症状

狼疮通常伴随广泛的症状。由于其症状常与其他疾病相似,诊断狼疮可能具有一定挑战性。并非所有狼疮患者都会出现相同的症状。狼疮的体征和症状取决于受该疾病损害的身体系统。

狼疮的体征和症状可能突然出现或逐渐出现,可能轻微或严重,可能短暂或持续。当某个症状突然加重时,就称为一次“病情发作”。

狼疮的常见症状通常包括:

  • 发烧
  • 疲劳
  • 面部出现蝴蝶状皮疹,覆盖面颊和鼻梁,以及身体其他部位的皮疹
  • 日光敏感,或因日晒而形成或加重的皮肤病变
  • 头痛、意识混乱和记忆力减退
  • 头发稀疏
  • 口腔溃疡
  • 关节疼痛、僵硬和水肿
  • 手指和脚趾在寒冷或压力下会变白或变蓝
  • 呼吸急促
  • 胸部不适
  • 眼睛干涩
  • 肾脏、心脏或肺部问题
  • 血栓
  • 癫痫发作

如果您突然出现不明原因的皮疹、持续发烧、持续疲劳或持续身体疼痛,建议立即就医。确诊是管理狼疮并改善生活质量的第一步。

病因

狼疮的病因尚不明确。然而,作为一种自身免疫性疾病,狼疮很可能是由遗传和环境因素共同作用的结果。据信,具有狼疮遗传倾向的个体在接触某些环境诱因后可能会患上该病。

研究人员仍在努力探究人们为何会患上狼疮。即使确切病因尚不清楚,但仍有一些可能促发疾病的因素,例如:

  • 阳光:阳光暴晒可能导致与狼疮相关的皮肤损伤出现,或引发体内反应。
  • 感染:接触某些感染可能诱发狼疮或引起复发。
  • 药物:药物性狼疮患者停药后通常会有所改善。然而,在极少数情况下,即使停药后症状仍可能持续存在。某些类型的降压药、抗癫痫药和抗生素都可能诱发狼疮。
  • 激素变化:雌激素等激素水平的波动可能引发狼疮。

风险因素

狼疮可影响任何人。它可发生在成人、儿童甚至婴儿身上。然而,某些风险因素可能会增加患狼疮的风险,例如:

  • 家族史:狼疮可能有遗传因素。如果家庭成员患有狼疮,自己罹患的风险也会增加。
  • 年龄:最常见的确诊年龄为 15 至 45 岁之间。
  • 性别:女性患者远多于男性,约90%的确诊病例为育龄女性。
  • 种族:狼疮在某些族群中也更为常见。非裔美国人、西班牙语裔和亚裔美国女性的发病率都高于白人女性。

诊断与治疗

诊断

狼疮不能通过单一检查来确诊。其症状通常需要一段时间才能显现,并且可能与其他疾病(例如糖尿病和关节炎)的症状重叠,这增加了检测的难度。诊断通常需要询问家族史和症状。之后,可能会安排实验室检查。

  • 实验室检查:可能包括血液和尿液检测:
    • 全血细胞计数:该检查用于检测血细胞计数偏低、贫血以及其他异常。结果可能表明患者患有贫血,这在狼疮患者中很常见。狼疮还会导致白细胞或血小板计数低。
    • 红细胞沉降率:沉降率并非疾病特异性指标。如果患有狼疮、感染、其他炎症性疾病或癌症,沉降率可能会升高。这项血液检测测量红细胞在一小时内沉降到试管底部的速度。高于正常的沉降率可能提示存在系统性疾病,如狼疮。
    • 肾脏和肝脏评估:肝脏和肾脏是受狼疮影响的器官。通过血液检测可以判断这些器官的工作效率。
    • 尿液分析:如果狼疮损害了肾脏,尿液样本分析可能会发现蛋白质水平或红细胞升高。
    • 抗核抗体 (ANA) 检测:抗核抗体常见于系统性红斑狼疮患者。如果结果呈阳性,可能建议进一步进行抗体检测。抗体检测可检测免疫系统产生的特定抗体,阳性结果提示免疫系统已被激活。然而,需要注意的是,虽然大多数狼疮患者的 ANA(抗核抗体)检测结果呈阳性,但大多数 ANA 呈阳性的人并没有患狼疮。
    • 影像学检查:如果医生认为狼疮损害了肺部或心脏,可能会建议进行影像学检查。
    • 胸部X光:肺部积液或炎症可能在胸部影像学检查中显示为异常阴影。
    • 超声心动图:这项检查可以检查心脏瓣膜和其他器官的异常。超声利用声波生成实时心跳图像。
  • 活检:皮肤活检可用于确诊皮肤狼疮。另一方面,肾脏活检对于确定合适的治疗方案必要的。狼疮会以多种方式损伤肾脏,而治疗方法则取决于损伤的程度。为了获取肾脏组织样本,可以使用穿刺针,或进行一个小切口来完成。

治疗

狼疮是一种必须定期治疗的慢性疾病。治疗的目标在于使症状进入缓解期,并尽量减少疾病对内脏器官的损害。治疗方案通常根据患者的症状和并发症、病情严重程度、年龄、用药情况、病史以及整体健康状况来决定。

遗憾的是,狼疮的病情难以预测,其对患者的影响方式可能会随着时间的推移而发生变化。医生可能需要根据症状的起伏来调整药物或剂量。可用于治疗狼疮的药物包括:

  • 非甾体类抗炎药 (NSAIDs):狼疮相关的疼痛、水肿和发烧可以使用 NSAIDs 治疗。潜在的副作用包括胃肠道出血、肾脏问题以及心脏疾病风险增加。处方 NSAIDs 和非处方 NSAIDs(例如萘普生钠和布洛芬)可用于缓解症状。
  • 抗疟药:羟氯喹(Hydroxychloroquine)广泛用于治疗轻微的狼疮症状,例如皮肤和关节疾病。它还可用于治疗疲劳和口腔溃疡,并有助于降低狼疮复发的发生率。可能的不良反应包括胃部不适,在极少数情况下还会导致视网膜损伤。服用这些药物时,建议定期进行眼科检查。
  • 皮质类固醇:低剂量类固醇乳膏或药片可能有助于缓解轻度至中度狼疮症状。类固醇乳膏可直接用于皮疹。它们通常安全有效,尤其适用于轻微皮疹。泼尼松和其他皮质类固醇有助于减轻狼疮引起的炎症。高剂量类固醇(如甲基泼尼松龙)常用于治疗严重的肾脏和脑部疾病。然而,高剂量也更容易引起不良反应,例如体重增加、易瘀伤、骨质变薄、高血压、糖尿病以及感染风险增加。
  • 免疫抑制剂:严重的狼疮病例可以通过免疫抑制药物治疗。硫唑嘌呤(Azathioprine)最初用于避免移植后器官排斥,现已广泛用于治疗更严重的狼疮症状。甲氨蝶呤(Methotrexate),一种原本用于抑制免疫系统的化疗药物,也越来越多地用于治疗皮肤病、关节炎以及其他对羟氯喹或低剂量泼尼松等药物无效的非致命性疾病。
    其他免疫抑制剂包括霉酚酸酯(Mycophenolate)、环孢菌素(Cyclosporine)和来氟米特(Leflunomide.)。可能的副作用包括感染风险增加、肝损伤、生育能力下降以及癌症风险增加。
  • 生物制剂:贝利尤单抗(Belimumab)是一种单克隆抗体,可抑制白细胞或淋巴细胞产生自身抗体。该药物通过静脉注射给药。常见副作用恶心、腹泻和感染。另一种类似的药物是利妥昔单抗(Rituximab)。其副作用包括静脉输注引起的感染和过敏反应。这些药物通常用于治疗对以往药物无反应且未损害肾脏的狼疮。
  • 其他药物:伏环孢素(Voclosporin)、阿巴西普(Abatacept)、阿尼夫鲁单(Anifrolumab)抗等目前正在进行临床试验,作为狼疮的潜在治疗方法。其中伏环孢素已显示出有效性。

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