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跟医生取得联系概述
三尖瓣闭锁是一种严重的先天性心脏病，由于心脏的三尖瓣未能正常发育而引起。当实体组织取代三尖瓣时，就会发生这种情况。这条组织带会阻止血液从右心房正常流向右心室。因此，身体无法获得足够的氧气。该病也被称为三尖瓣闭锁或TV闭锁。
正常情况下，三尖瓣连接心脏右侧的两个腔室：右心房（上腔）和右心室（下腔）。当实体组织取代三尖瓣时，就会发生三尖瓣闭锁。由于这种阻塞，右心室通常较小且发育不全。
三尖瓣闭锁会阻碍血液顺利流经心脏进入肺部，使血液无法获得足够的氧气。结果，肺部无法为身体其他部位提供充足的氧气。患有这种疾病的人容易疲劳，常常感到呼吸急促。他们的皮肤和嘴唇可能会呈现青紫色或灰色。
虽然目前尚无根治三尖瓣闭锁的方法，但在不同年龄阶段进行的一系列外科手术可以改善婴儿的心脏功能。许多患者在手术后能够存活并成长为成年人。如果手术无效或心脏功能无法正常运作，则可以进行心脏移植。
症状
三尖瓣闭锁的症状通常在出生后立即或一周内出现。大多数婴儿可能会出现以下症状：
- 发绀，即嘴唇和皮肤呈蓝色或青灰色
- 呼吸困难
- 容易疲劳，尤其是在喂食时
- 发育迟缓，体重增长不足
患有三尖瓣闭锁的婴儿也常出现心力衰竭症状，例如：
- 疲倦无力
- 呼吸困难、呼吸急促
- 由于体液潴留导致体重迅速增加
- 腿部、脚踝和足部肿胀
- 腹水或腹部肿胀
如果您发现婴儿出现任何这些症状，尤其是皮肤颜色变化、呼吸困难、生长迟缓或体重增加不良，请立即咨询医疗专业人员。及时就诊有助于预防并发症的发生。在大多数情况下，严重的先天性心脏畸形会在出生前或出生后不久被发现。
病因
虽然有文献记载三尖瓣闭锁的风险因素，但具体病因尚不清楚。先天性心脏病始于胎儿仍在子宫内，心脏发育过程中就已开始形成。
三尖瓣闭锁是一种先天性心脏病，其特征是三尖瓣缺失。没有这个瓣膜，血液就无法正常地从心脏右侧的上腔流向下腔。相反，血液会通过分隔左右心房的壁上孔洞，直接从右心房流向左心房。这个孔洞可能是称为房间隔缺损的先天性心脏缺陷，或是一个自然存在的开口，称为卵圆孔。
卵圆孔未闭（Patent Foramen Ovale）是指出生后卵圆孔未能正常闭合。一些患有三尖瓣闭锁的新生儿，可能在心脏的两个下腔之间存在额外的开口，称为室间隔缺损（Ventricular Septal Defect，简称 VSD）。血液可以通过这个开口流入右心室，然后被泵入肺部。当血液流经这些异常通道时，高氧血液和低氧血液可能发生混合，而正常心脏不会发生这种情况。如果室间隔缺损较大，过多的血液可能会流向肺部，导致心力衰竭。
通常，血液的流动取决于心脏是否存在其他结构问题。对于一些患有三尖瓣闭锁的婴儿，血液会从左下心腔流入身体的主要动脉——主动脉。然后，血液通过称为动脉导管（ductus arteriosus）的临时连接流向肺部，而该导管通常会在出生后闭合。
风险因素
三尖瓣闭锁是一种复杂的先天性心脏病，虽然罕见，但仍是最常见的类型之一。大约每一万名新生儿中就有一例患病，且男女之间无显著差异。
某些风险因素与三尖瓣闭锁有关。患有唐氏综合征的个体，或其父母中有先天性心脏畸形者，更容易发展为三尖瓣闭锁或其他先天性心脏病。
其他风险因素包括以下情况的分娩父母：
- 在怀孕的前三个月感染了病毒性疾病，例如风疹
- 家族中有先天性心脏病史
- 怀孕期间过量饮酒
- 怀孕前或怀孕期间吸烟
- 怀孕期间糖尿病控制不良
- 怀孕期间服用某些药物，例如抗癫痫药、治疗痤疮的药物或治疗双相情感障碍的药物
诊断
三尖瓣闭锁可在胎儿出生前通过常规产前超声检查发现。如果怀疑患有三尖瓣闭锁，医护人员通常会通过超声心动图来确诊，超声心动图利用无害的声波在视频屏幕上生成心脏的动态图像。
婴儿出生后，医护人员会对婴儿的心脏和肺部进行全面检查，并听诊心跳节律或声音是否异常，如心脏杂音。如果婴儿出现皮肤呈蓝色或灰色、呼吸困难或心脏杂音等症状，医护人员可能会怀疑是三尖瓣闭锁。心杂音可能是由心脏内外血流变化所引起的。
诊断三尖瓣闭锁的检查包括：
- 超声心动图。超声心动图可监测血流，并显示三尖瓣是否缺失，以及右心室是否比正常情况小。它还能显示血液经过儿童心脏隔膜（分隔心腔的壁）上孔洞的程度。通过此项检查可以发现如室间隔缺损（VSD）或房间隔缺损（ASD）等心脏畸形。声波可以提供心脏和心脏瓣膜血液循环的动态图像。
- 心电图。心电图 (ECG 或 EKG) 可以通过测量心脏的电活动及其跳动速度来揭示不规则的心律。这种简单、无创的检查有助于诊断心脏疾病。在检查过程中，计算机会将采集到的信息转换为波形图，供医生解读。
- 脉搏血氧仪。该检测使用传感器检测婴儿的血氧水平。脉搏血氧仪是一种简单无痛的检查方法。该设备通常放置在手或脚上。
- 胸部 X 光检查。胸部X光通过放射线束成像，生成心脏、肺部及骨骼的图像，可清晰显示身体内部结构。这种成像技术可以提供有关心脏和肺部健康状况的信息，并可用于计算心脏及其心腔的大小。此外，胸部X光还可以显示肺部是否有液体积聚。
- 心导管插入术。也称为心导管术或冠状动脉造影，是一种侵入性影像学治疗，可帮助医生评估心脏功能。心导管插入术很少用于诊断三尖瓣闭锁。然而，它可以在三尖瓣闭锁手术前进行，以评估心脏功能。
在手术过程中，医生会将一根细长柔软的导管插入血管（通常是腹股沟区域的动脉），并直接进入心脏。随后通过导管向心脏腔室注入造影剂。造影剂使心腔在X光片上清晰可见。造影剂的彩色图像使医生能够确定冠状动脉收缩或阻塞的位置，检查心腔和/或血管的大小和形状，并发现是否存在异常的渗漏或孔洞。
治疗
如果您的婴儿被诊断患有三尖瓣闭锁，建议您前往拥有经验丰富的外科医生和擅长治疗复杂先天性心脏病的医疗团队的医疗机构就诊。
目前尚无法在三尖瓣闭锁的情况下进行三尖瓣置换手术。然而，可以通过多种外科手术来改善患儿心脏及肺部的血流循环。症状可以通过适当的药物进行控制。
治疗方式可能从药物治疗到外科手术不等，并且需要终身的监测与随访。
- 药物治疗：对于患有三尖瓣闭锁的新生儿，给予特定药物可以帮助维持动脉导管（动脉导管未闭，PDA）的开放。这为向婴儿肺部提供替代的供氧途径，因为在缺乏三尖瓣的情况下，常规的血液循环方式无法正常运作。额外的血管允许血液从主动脉流向肺动脉，而肺动脉通常在出生后关闭。在心脏手术前，婴儿可能会被给予前列腺素这种激素，以帮助扩张并保持动脉导管开放。
三尖瓣闭锁的药物治疗可能用于增强心肌、降低血压，并排出体内多余的液体。为了帮助新生儿呼吸更顺畅，可以给予更多氧气。
- 手术或其他治疗方式：婴儿的三尖瓣闭锁通常需要多次心脏手术或其他治疗程序。其中一些是临时性措施，旨在迅速改善血液流动，而另一些则是永久性的解决方案。
治疗三尖瓣闭锁的手术可以是开胸心脏手术或微创心脏手术，具体取决于所涉及的先天性心脏缺陷的类型。三尖瓣闭锁的手术治疗包括以下几种方式：
- 球囊鼻中隔成形术。如果婴儿的心脏状况需要，可以通过心导管手术来扩张已有的心脏开口，以改善富氧血液流向全身的能力。如果婴儿在出生后出现严重紫绀，这种干预可能作为紧急措施进行。然而，对于这种特定的心脏缺陷而言，此类手术较少需要进行。根据具体情况，您的宝宝可能还需要以下两种手术中的一种：
- 改良型布拉洛克–陶西格（BT）分流术（Modified Blalock-Taussig shunt）。如果婴儿皮肤呈蓝色，可能是由于氧合不良造成的，可能需要进行外科手术，即医护人员在胸部的大动脉与肺动脉之间植入一根人工导管。这种干预措施有助于增加肺部血流量并增强全身的氧气供应。这种外科手术通常在出生后的最初几天进行，是一项开胸手术。
- 肺动脉束带术。对于患有三尖瓣闭锁且同时存在室间隔缺损的婴儿，可能需要进行外科手术。外科医生会在肺部主动脉周围放置一个束带，以减少从心脏流向肺部的血流量。这种手术旨在治疗肺循环血流过多而导致心力衰竭的婴儿。所使用的束带具有柔性，可环绕肺动脉放置。该手术通常在婴儿出生后几周内进行。
- 格伦手术（Glenn procedure）。格伦手术包括切除第一个分流管，然后将通常将血液回流至心脏的主要静脉之一直接连接到肺动脉。该手术旨在降低心脏左下腔的压力，从而降低其受损的风险。该手术可以在婴儿肺部压力下降后进行，这通常随着年龄的增长而发生。
格伦手术为更持久的矫正手术——方谭氏手术（Fontan procedure）奠定了基础。
- 方谭氏手术（Fontan procedure）。一种针对2至5岁幼儿的常见心脏手术方法是建立一条通路，使原本流向右心的血液直接流入肺动脉。这项手术被称为方谭氏手术。虽然接受方坦手术的婴儿在短期和中期的预后通常良好，但仍需定期评估，以及时发现潜在并发症，例如心力衰竭。
- 房间隔成形术。虽然三尖瓣闭锁很少需要进行这项手术，但在婴儿出生后若因缺氧而出现明显发绀时，这项手术可能是救命措施。该手术使用球囊扩张心脏上腔之间的开口，使更多血液从右心上腔流向左心上腔。
对于患有三尖瓣闭锁的新生儿来说，生命的最初几个月是最危险的时期，但任何手术后都可能出现并发症。他们可能需要终身随访护理，以便心脏科医生检查他们的健康状况。许多患有先天性心脏病（如三尖瓣闭锁）的儿童可以正常生活。然而，医生可能会建议他们限制高强度的体力活动。
许多三尖瓣闭锁患者能够活到成年。一项研究表明，20年后的存活率为61%。曾接受三尖瓣闭锁手术的个体可以生育子女，但其妊娠属于高风险。
