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概述
大动脉转位 (TGA) 是一种先天性心脏缺陷，指的是负责将血液从心脏输送到肺部和全身的两条主要动脉位置颠倒。在这种情况下，本应连接到左心室的主动脉错误地连接到了右心室，而本应连接到右心室的肺动脉则连接到了左心室。这种异常导致缺氧血液被输送到全身而不是肺部，而富氧血液则返回肺部而不是分布到全身。如果不进行治疗，患有这种疾病的婴儿将无法存活。
大动脉转位（D-TGA）可分为两种类型：
- 右旋大动脉转位 (D-TGA) 是一种导致身体富氧血液供应减少的疾病。该疾病的症状通常在孕期、产后不久或产后几周内显现。如果不及时治疗，D-TGA 可能引发严重并发症，甚至危及生命。
- 左旋大动脉转位 (L-TGA) 是一种相对罕见的大动脉转位类型。其症状可能不会立即显现，治疗方法也因与之相关的具体心脏问题而异。
大动脉转位 (TGA) 常见的心脏缺陷之一是室间隔缺损 (VSD) ，即心室间隔上存在一个开口。室间隔是分隔心脏两个下腔（心室）的壁。VSD 的存在导致缺氧血液和富氧血液混合。
TGA 的标准治疗方法是通过外科手术纠正动脉的位置。通常，这种手术会在婴儿出生后不久进行。
症状
在常规的孕期超声检查中，可以在胎儿出生前检测到称为大动脉转位 (TGA) 的疾病。然而，患有先天性矫正型 TGA 的胎儿可能在很长一段时间内（有时长达数年）都不会出现任何症状。
出生后，大动脉转位的症状可能表现如下：
- 皮肤呈青紫色（紫绀）
- 脉搏微弱
- 喂养困难
- 体重增长缓慢
当患有大动脉转位（TGA）的婴儿同时存在其他心脏问题时，皮肤颜色的变化可能不会立即显现，因为其他心脏问题可能允许部分含氧血流遍布全身。然而，随着婴儿活动增多，血流量减少，导致皮肤颜色更加明显呈蓝色或灰色。如果有人出现皮肤呈青紫色或灰色，务必立即寻求紧急医疗救助。
病因
大动脉转位可能发生在怀孕期间，因为胎儿的心脏正在形成。确切原因通常不明。正常情况下，肺动脉（将血液从心脏输送至肺部）与右心室（心脏的右下腔）相连。富氧血液从肺部被泵送到左心房（心脏的左上腔）。然后流入左下腔，即左心室。最后，人体的主要动脉——主动脉，与左心室相连，使含氧血液被泵出心脏并输送至全身。
风险因素
有几个因素可能会增加婴儿发生大动脉转位的风险。这些因素包括：
- 怀孕期间感染风疹或其他病毒
- 怀孕期间饮酒或服用某些药物
- 怀孕期间吸烟
- 怀孕期间糖尿病控制不良，也称为妊娠期糖尿病
诊断与治疗
诊断
大动脉转位通常在婴儿出生后发现，但有时也可以在产前通过常规孕期超声检查检测到。在这种情况下，可以进行胎儿超声心动图检查，通过观察未出生婴儿的心脏来确认诊断。出生后，如果婴儿出现皮肤发青或苍白、脉搏微弱或呼吸困难等症状，医护人员可能会考虑大动脉转位 (TGA) 的可能性。在体检过程中，医护人员在听诊婴儿心脏时也可能听到一种被称为心脏杂音的异常心音。
确诊大动脉转位可能需要进行多项检查，包括：
- 超声心动图。该检查利用声波生成心脏搏动的动态图像。它直观地显示血液在心脏内部的运动，包括血液流经心脏瓣膜和血管的情况。此外，还能提供心脏主要动脉出口的位置情况。超声心动图还能识别先天性心脏异常，例如心脏间隔缺损。
- 胸部X光检查。胸片可以提供有关心脏和肺部的信息，但不足以单独诊断 TGA。然而，它有助于医生评估心脏的大小。
- 心电图 (ECG 或 EKG) 。这是一种简单无痛的检查，用于测量心脏的电活动。检查时会在胸部（有时还包括手臂和腿部）贴上称为电极的黏性贴片。这些电极通过电线连接到电脑，电脑会显示检查结果。通过检查结果，医生可以判断心脏是跳动过快、过慢还是完全停止跳动。
- 脉搏血氧饱和度筛查：新生儿的脉搏血氧饱和度筛查是一种常见的程序，用于作为常规护理的一部分来评估血氧水平。
治疗
外科干预对于所有被诊断为大动脉完全转位（D-TGA）的婴儿来说都是纠正心脏问题所必需的。然而，先天性矫正型转位（L-TGA）的治疗方法取决于诊断时间以及是否存在其他心脏疾病。
药物
在进行动脉转位矫正手术之前，医生可能会使用一种名为前列地尔（alprostadil）的药物。该药物能够增强血流，并促进缺氧血与含氧血的更好混合。
手术
TGA（大动脉转位）的治疗方案因其具体类型而异。虽然并非所有先天性转位矫正患者都需要手术，但通常建议大多数病例进行手术。针对 TGA 的外科干预及其他治疗方式可能包括：
- 房间隔造口术（Atrial Septostomy）：这是一种可在手术前作为即时、短期解决方案的操作。它使用细管和小切口来扩大心脏上腔之间的自然连接。此过程有助于富氧血与缺氧血的混合，从而提高婴儿体内的氧气水平。
- 动脉调转术（Arterial switch operation）：动脉调转术是一种常用于矫正大动脉转位（先天性心脏病中常见的一种缺陷）的外科手术。在这种手术中，心脏出口的两条主要动脉会被重新置于正确的位置。如婴儿出生时还伴有其他心脏问题，也可在此手术中一并修复。
- 大动脉调转术（Atrial Septostomy）：在手术过程中，外科医生将血液分配到心脏的两个上腔。结果是，，右心室不仅需要将血液泵送到肺部，还必须将血液泵送到全身。
- Rastelli 手术：在某些情况下，如果婴儿患有称为 TGA 的心脏病，并且心脏上有一个称为室间隔缺损的孔洞，则可能需要进行手术。在手术过程中，外科医生会关闭孔并改变心脏的血液流动方式。这使得富氧血液能够到达全身。他们会使用人工瓣膜将心脏的一部分连接到通往肺部的动脉。
- 双重转位术（Double Switch Procedure）：该手术的目标是改变血液流入心脏的方式。通过重新连接主要动脉，使左心室能够将富氧血液泵送至身体的主要动脉——主动脉。
- 起搏器（Pacemaker）：如果大动脉转位（TGA）导致心跳过缓，医生可能会建议植入起搏器。这通常与室间隔缺损 (VSD) 的修补相关。
