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概述
大动脉炎（高安氏动脉炎）是一种罕见的血管炎，是一组导致血管炎症的疾病。它有时被称为高安氏症、无脉症或 TAK。大动脉炎会引起主动脉（一条将血液从心脏输送到身体其他部位的主要动脉）的炎症和损伤。
这种疾病会导致动脉壁变薄、撕裂或膨出（动脉瘤）。它还会导致动脉变窄或阻塞。受影响的动脉包括为手臂供血的动脉，以及穿过颈部向大脑供血的动脉。此外，它还可能导致胸部不适、手臂疼痛、高血压、以及心力衰竭或中风。
虽然无症状的患者有可能无需治疗，但大多数确诊患者通常需要药物治疗动脉炎症并预防潜在并发症。需要注意的是，即使接受治疗，疾病复发也很常见，并且症状可能会随时间而变化。
症状
虽然有些大动脉炎 (TAK) 患者可能不会表现出任何症状，但大多数 TAK 患者会经历全身性疾病。大动脉炎的体征和症状通常分为两个阶段。
- 早期阶段：早期或第一阶段的体征和症状可能包括：
- 疲劳
- 不明原因的体重减轻
- 食欲不振
- 肌肉和关节疼痛
- 发热或夜间盗汗
这些早期预警体征和症状并不总是会出现。炎症可能在动脉中持续损害多年，直到病情严重时才被察觉。
- 晚期阶段：也称为第二阶段。由于晚期炎症，体内组织和器官获得的血液、氧气和营养物质减少。其体征和症状包括：
- 四肢无力或疼痛。脉搏微弱、血压测量困难或手臂血压差异。
- 头晕、眩晕或昏厥
- 头痛
- 视力变化
- 记忆力下降或思维困难
- 胸痛或呼吸困难
- 高血压
- 腹泻或便血
- 贫血（红细胞数量低）
呼吸急促、手臂或胸部疼痛，以及中风症状，例如面部下垂、手臂瘫痪或言语障碍，都应立即治疗。
如果您有其他令您担忧的体征或症状，请预约就医。高效治疗大动脉炎依赖于早期发现。
如果患者确诊为大动脉炎，请记住，即使成功治疗，症状也可能反复出现。请密切关注复发症状以及任何新出现的症状，一旦有任何变化，请务必通知医疗人员。
病因
大动脉炎可能是一种自身免疫性疾病，这意味着免疫系统错误地攻击了健康组织。病毒或其他感染也可能导致疾病。
研究人员认为，一些大动脉炎病例可能是由从父母双方遗传的基因引起的。由于患者只携带该基因的一个副本，他们可能不会出现任何症状。而当患者从父母双方都遗传了该特定基因时，他们更容易患上这种疾病及其症状。
大动脉炎可能引起主动脉及其他主要动脉的炎症，包括为肾脏和头部供血的动脉。随着时间的推移，这些动脉会因炎症而增厚、变窄和瘢痕形成。
风险因素
以下因素会增加患大动脉炎的风险。
- 年龄：大动脉炎 (TAK) 通常发生在20至40岁之间。多数患者在确诊时年龄介于15至35岁之间。
- 性别：女性比男性更容易患上此病。约 80% 至 90% 的患者性别为女性。
- \种族：虽然该疾病在全球范围内都有发生，但在亚洲最为常见。
诊断与治疗
诊断
大动脉炎的诊断由医疗专业人员根据多种因素进行，例如：
- 体格检查：医疗人员会询问患者的体征和症状，进行体格检查，并询问病史。通过听诊器，医生可能会听到一种异常声音，称为血管杂音（bruit）。如果患者有多处血管狭窄，血流可能会困难。
- 血液检查：这些检查可用于检测炎症相关指标以及是否存在贫血。
- 血管造影术：血管造影术需要将一根长而灵活的导管插入重要的静脉或动脉。然后将一种特定的造影剂注入导管。当造影剂充满动脉或静脉时，进行X光检查。
通过生成的影像，医疗人员可以判断血流是否正常，或是否因血管狭窄而减慢或中断。大动脉炎患者通常多处存在狭窄。
- 磁共振血管造影 (MRA)：这种微创血管造影无需 X 射线或导管，可生成精确的血管图像。MRA 期间，通过在强磁场中利用射频波产生的数据，计算机可生成组织切面的详细图像。为帮助医生更清晰地观察和评估血管结构，检查过程中会将造影剂注入动脉或静脉。
- 计算机断层扫描 (CT) 血管造影：这是一种不同的非侵入性血管造影方式，它将计算机 X 射线图像处理与静脉注射造影剂相结合，使医护人员能够检查主动脉及其邻近分支的结构并追踪血流。
- 超声波检查：多普勒超声是一种先进的标准超声变体，能够生成特定动脉壁（包括颈部和肩部动脉）的极高分辨率图像。在其他影像学方法之前，它可能就能发现这些动脉的微小变化。
- 正电子发射断层扫描 (PET)：此类影像检查常与磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）联合使用。PET 可以测量血管炎症的严重程度。为便于医生更容易识别血流减少的区域，在扫描前会将放射性物质注入动脉或静脉。
治疗
大动脉炎的治疗颇具挑战性，因为即使症状好转，病情也可能持续。此外，在确诊之前，患者可能已经遭受了不可逆转的损害。
大动脉炎的治疗重点是通过药物消炎并预防未来的血管损伤。
如果患者没有出现症状或严重并发症，在医疗专业人员的建议下，可能无需治疗，或可以逐渐减量并停药。
- 药物治疗：请与医疗人员讨论可用的药物或联合用药方案，以及任何可能的不良反应。医疗人员可能会建议：
- 皮质类固醇用于控制炎症：通常，像泼尼松（Prednisone）这样的皮质类固醇是首选治疗药物。即使患者感觉好转，仍可能需要长期服用。几个月后，医生可能会逐步减少剂量，直到达到控制炎症所需的最低剂量。最终，医生可能建议完全停药。
骨质疏松、感染风险增加以及体重增加是皮质类固醇的一些潜在副作用。医疗保健提供者可以建议补充钙剂和维生素D，以帮助预防骨质流失。
- 调节免疫系统的药物：尽管尚需进一步研究，但如果患者对常规治疗无效，医疗提供者可能会开具生物制剂以治疗免疫系统相关疾病。依那西普（Etanercept）、英夫利昔单抗（Infliximab）和托珠单抗（Tocilizumab）是一些生物制剂的例子。感染风险增加是这些药物最常见的副作用之一。
- 其他抑制免疫系统的药物：如果患者对皮质类固醇反应不佳，或药物剂量减少导致出现问题，医护人员可能会开具包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和来氟米特在内的药物。霉酚酸酯（Mycophenolate mofetil; CellCept）是一种为器官移植患者开发的药物，在某些患者中效果良好。感染风险增加是最常见的不良反应。
- 手术：可能需要手术疏通或绕过严重狭窄或阻塞的动脉，以维持血流。通过手术，血压升高和胸痛等症状通常可以得到缓解。然而，狭窄或阻塞偶尔可能会复发，需要再次手术。
在动脉炎症消退后，进行手术治疗效果最佳。手术选项包括：
- 搭桥手术：此手术通过从身体其他部位取出一段动脉或静脉，并连接到阻塞的动脉上，建立一个新的血流通道。当血流严重受限或动脉阻塞永久性时，通常会进行搭桥手术。
- 血管扩张术（经皮血管成形术）：当动脉完全阻塞时，可能需要此治疗。在经皮血管成形术中，将一个小球囊放入受损的动脉和血管中。球囊放置后充气以清除阻塞，随后放气并取出。
- 主动脉瓣手术：如果主动脉瓣严重漏血，可能需要进行修复或更换手术。
