脊髓动静脉畸形

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概述

动静脉畸形（AVM）是指动脉和静脉之间异常连接，形成血管缠结。虽然AVM可发生于身体任何部位，但最常见于脑和脊髓。一些AVM患者会出现症状，而另一些患者则在脑出血或其他事件发生后才意识到自身患病。

正常情况下，富氧血液通过动脉进入脊髓，然后流入称为毛细血管的微小血管。脊髓组织从血液中获取氧气后，血液再经静脉回流至心脏和肺部。然而，在脊髓动静脉畸形（Spinal AVMs）患者中，血液直接从动脉流向静脉，绕过了毛细血管。这会阻碍氧气输送到周围细胞，导致组织损伤或细胞死亡。

除了氧气输送不足外，脊髓动静脉畸形（AVM）中缠绕的动脉和静脉还可能破裂，导致脊髓出血。随着时间的推移，AVM可能会增大，导致脊髓血流量增加和压力增大，进而造成残疾和其他并发症。虽然有些人可能没有症状，但脊髓AVM可以通过手术治疗，以预防或逆转该疾病造成的部分损害。

脊髓动静脉畸形（AVM）的症状因人而异，取决于动静脉畸形的位置和严重程度。有些患者可能多年没有任何症状，甚至终生不会出现症状；而另一些患者则可能出现严重甚至危及生命的症状。大多数患者在20多岁时出现症状，但约有20%的脊髓AVM患者年龄在16岁以下。

症状可能逐渐出现，也可能突然出现。症状可能包括：

如果患者出现任何脊髓动静脉畸形的症状，建议尽快就医。

动静脉畸形（AVM）被认为是先天性的，在妊娠期间发育，其确切病因尚不清楚。虽然少数病例与头部外伤或某些感染有关，但大多数AVM与任何特定的危险因素无关。此外，遗传因素仅在少数病例中起作用，AVM通常不具有家族聚集性。

虽然尚未确定脊髓动静脉畸形 (AVM) 的具体风险因素，但这种疾病通常影响 20 至 40 岁的年轻人，其中 40 至 50 岁的人尤其容易出现症状。

由于其症状与其他脊柱疾病相似，例如椎管狭窄症、多发性硬化症、脊髓硬脊膜动静脉瘘以及脊髓肿瘤等，因此诊断脊髓动静脉畸形可能具有挑战性。

体格检查：医护人员会询问症状并进行体格检查，有时会听诊血管杂音，即由动脉和静脉中的动静脉畸形引起的快速血流声。
影像学检查：
- 磁共振成像（MRI）：利用强磁场和无线电波，可以生成脊髓的精确图像，并有助于识别与动静脉畸形（AVM）相关的、血管连接异常的肿瘤。
- 血管造影：血管造影时，将一根细管（导管）插入腹股沟的动脉，并引导至脊髓。为了使脊髓内的血管在 X 光成像中清晰可见，需要向血管内注射造影剂。血管造影用于定位并评估与AVM相关的血管。
- 超声：利用声波生成图像。

脊髓动静脉畸形（AVM）的治疗旨在通过综合运用多种治疗方法，缓解症状并预防可能发生的并发症。治疗方案的选择取决于多种因素，例如脊髓动静脉畸的大小、位置和血流情况，神经系统检查结果以及患者的整体健康状况。治疗的目标是降低出血风险，并阻止或预防脊髓AVM相关残疾和其他症状的恶化。

药物治疗：止痛药可用于缓解包括背痛和僵硬在内的症状，但大多数脊髓AVM最终可能需要手术治疗。
手术：脊髓动静脉畸形（AVM）的手术切除是必要的，以便接触周围组织。脊髓AVM的切除方法有三种：
- 传统手术：该手术需要在皮肤上做一个切口，切除AVM，同时确保脊髓和邻近结构不受损伤。通常，手术适用于体积较小且位于脊髓易于到达部位的 AVM。
- 血管内栓塞术：血管内栓塞术是一种放射介入手术，旨在降低脊髓动静脉畸形（AVM）相关的出血和其他并发症的风险。医生会通过导管将少量类似胶水的栓塞物质注入为 AVM 供血的脊髓动脉中，以阻断血流并减少流入 AVM 的血液，但这种治疗无法永久性消除 AVM。医生可能会建议在其他类型的手术前进行血管内栓塞术，以降低术中出血的风险，或缩小AVM体积，从而提高手术效果。
- 放射外科手术：是将聚焦辐射直接应用于动静脉畸形（AVM），以阻塞其血管。受影响的血管会逐渐崩解并闭塞。该技术通常用于治疗体积较小且未破裂的AVM。

医疗团队会与患者讨论AVM切除手术的利弊。由于AVM位于脊髓附近，脊髓AVM手术是一项技术难度高且复杂的手术，应仅由经验丰富的神经外科医生进行。