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跟医生取得联系概述
艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome）是由于自出生起未矫正的先天性心脏缺陷所导致的持续性并发症，可危及生命。
该综合征以心脏和肺部血液循环异常为特征，导致肺部血管逐渐僵硬并狭窄。这会导致肺动脉血压升高，引发肺动脉高压。艾森曼格综合征的持续性影响会导致肺部血管永久性损伤。
及时诊断和矫正先天性心脏缺陷通常可以预防艾森曼格综合征的发生。一旦出现症状，治疗方法包括定期体检和服用缓解症状的药物。
症状
艾森曼格综合征的体征和症状包括：
- 腹部、腿部、脚踝或脚部水肿
- 头痛
- 心悸
- 头晕或昏厥
- 疲劳或乏力
- 咳血
- 胸痛或胸闷
- 体力活动时呼吸急促和疲劳
- 休息时呼吸困难
- 皮肤因氧气含量降低而呈现蓝色或灰色（发绀）
- 杵状指，即手指甲或脚趾甲变大变圆
- 手指或脚趾麻木或刺痛
如果您出现任何艾森曼格综合征的症状，请咨询医生。即使您之前没有心脏疾病的诊断，也请预约就诊。呼吸急促或胸痛等症状需要立即就医。
病因
艾森曼格综合征通常由心脏内主要血管或心腔之间未闭合的通道（分流）引起。分流指的是出生时存在的先天性心脏缺陷。为了理解艾森曼格综合征对心脏和肺部的影响，了解心脏的正常功能很有帮助。
心脏的功能
心脏由多个腔室组成，具体来说，两个上腔室称为心房，两个下腔室称为心室。
- 心脏的右侧通过肺动脉将血液输送到肺部。
- 在肺部，血液获得氧气，随后通过肺静脉返回心脏的左侧。
- 心脏的左侧随后将含氧血通过主动脉泵出，输送到全身。
心脏瓣膜控制着血液流入和流出心脏腔室的流动。这些瓣膜打开以促进血液流向下一腔室或动脉，随后关闭以防止血液回流。
艾森曼格综合征的发生
先天性心脏缺陷是指出生时就存在的心脏问题，可能导致艾森曼格综合征，包括：
- 室间隔缺损。这是艾森曼格综合征的主要原因。它是指分隔心脏左右两侧主要泵血腔（心室）的组织壁上出现一个孔洞（分流）。
- 房间隔缺损。是指分隔心脏上腔（心房）左右两侧的组织壁上出现一个孔洞。
- 动脉导管未闭。这是连接肺动脉（输送含氧量低的血液至肺部）与主动脉（输送含氧量高的血液至全身）的通道。
- 房室管缺损。这是指心脏中央存在一个较大的孔洞，位于心房（上腔）与心室（下腔）之间的隔壁交汇处。此外，某些心脏瓣膜的正常功能也可能出现问题。
在这些心脏疾病中，血液流动呈现异常模式。因此，肺动脉内的压力会升高。随着时间的推移，这种升高的压力会导致肺部较小血管的损伤。受损的血管壁会阻碍血液有效地泵入肺部。
在艾森曼格综合征中，携带缺氧血液（蓝血）的心脏一侧的血压升高。蓝血通过心脏或血管中的缺损（分流）流动，导致富氧血液和缺氧血液混合。这种混合会导致血流中氧含量降低。
风险因素
家族中存在先天性心脏病史会增加婴儿出现类似心脏问题的风险。如果您已被诊断出患有艾森曼格综合征，请与医生讨论为其他家庭成员进行先天性心脏病筛查的可能性。
诊断
为了确诊艾森曼格综合征，您的医疗保健提供者会进行体检并询问您的病史。
艾森曼格综合征的诊断检查可能包括：
- 血液检查。通常会进行全面的血细胞计数，在艾森曼格综合征患者中可能观察到红细胞计数升高。此外，还会进行血液检查以评估肾脏和肝脏功能以及铁水平。
- 心电图 (ECG)。这种快速无痛的检查可以测量心脏的电活动。在心电图检查中，传感器（电极）会固定在胸部，有时也会固定在手臂或腿部。导线将传感器连接到一台可显示或打印结果的机器上。心电图可以显示心率，并揭示心跳是快还是慢。
- 胸部X光检查。胸部X光检查有助于显示心脏和肺部的状况。
- 超声心动图。超声心动图是一种心脏超声检查，利用声波生成详细的心脏动态图像。这项检查可以直观地显示整个心脏的血流情况。
- 计算机断层扫描 (CT)。CT扫描利用X射线生成目标身体部位的横断面图像。该检查旨在获取有关肺部及肺动脉的额外信息。静脉注射造影剂可增强图像中血管的可见性。与传统 X 射线相比，CT 扫描图像能够提供更全面的细节。
- 肺部磁共振成像（MRI）扫描。该检查利用磁场和射频波生成肺部血管的精细图像。
- 心导管插入术。将一根细长、灵活的导管插入血管（通常位于腹股沟或手腕处），并引导至心脏。随后通过导管向动脉内注射造影剂，以增强其在X光图像和视频中的可见性。在此过程中，医生可能测量心脏血管及腔室内的血压。此外，心脏导管检查可揭示现有心脏缺陷的大小，并提供该区域血流情况的详细信息。
- 步行测试。这项运动耐量评估持续六分钟，旨在评估您承受轻度体力活动的能力。
治疗
艾森门格综合征的治疗目标包括控制症状、改善生活质量以及避免严重并发症。确诊后，艾森曼格综合征患者将被转介至心脏病专家（心脏病专科医生）进行进一步诊疗。定期健康检查（至少每年一次）是艾森门格综合征管理的关键环节。建议寻求在治疗先天性心脏缺陷患者方面具有专长的心脏科医生。
药物
药物是治疗艾森曼格综合征的主要方法。虽然药物无法治愈该病，但在改善生活质量方面发挥着至关重要的作用。使用药物期间，定期体检至关重要，医生会监测患者的血压、脉搏和体液水平的变化。
艾森曼格综合征的常用药物包括：
- 心律失常药物。这些药物被称为抗心律失常药物，有助于调节心律并预防心律不齐。
- 阿司匹林或抗凝药物。在发生中风、血栓或特定心律失常的情况下，医生可能会建议使用阿司匹林或华法林等抗凝血药物。需要注意的是，这些药物可能会增加出血风险，因此请勿在没有医生指导的情况下服用。务必就布洛芬等止痛药的安全性咨询您的医生。
- 肺动脉高压治疗药物。一种名为波生坦（bosentan）的药物可用于改善肺部血液供应。如果您正在服用波生坦，由于该药物可能造成肝损伤，建议您每月定期进行肝功能检查。
- 西地那非和他达拉非。西地那非和他达拉非有时会被开具用于治疗与艾森曼格综合征相关的肺动脉高压。这些药物有助于扩张肺部血管，促进血液流动。
- 铁补充剂。如果您的铁含量不足，医生可能会建议您服用这些补充剂。未经医生事先咨询，请勿擅自开始补铁。
- 抗生素。某些牙科和医疗操作可能会将细菌带入血液。根据您的健康状况，您可能需要在进行此类操作前服用抗生素。这项预防措施旨在预防心脏感染，特别是心内膜炎。如果您患有任何形式的先天性心脏病，建议您与您的牙医和其他医生讨论您的风险，以确定是否需要预防性抗生素治疗。
手术或其他治疗程序
一旦出现艾森曼格综合征，医生不建议通过手术干预来修复心脏上的孔洞。对于管理艾森曼格综合征的症状或并发症，可能考虑的手术或治疗方法包括：
- 静脉放血或抽血。如果红细胞计数升高导致头痛、注意力不集中或视力问题等症状，医生可能会建议进行此操作。静脉放血不应作为常规操作，应仅在咨询先天性心脏病专家后进行。在此过程中，建议进行静脉输液以补充流失的液体。
- 移植。如果其他治疗方法无效，艾森曼格综合征的患者可能需要进行心脏或肺部移植手术。
在寻求艾森曼格综合征的治疗或手术时，建议前往拥有先天性心脏病专业知识的医疗保健中心就诊。
