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跟医生取得联系症状与原因
概述
钙化防御症是由于血管内钙沉积形成，阻碍了某些皮肤区域的血液流动。该疾病会导致血栓形成、疼痛性皮肤溃疡，并可能引发致命的严重感染。
在少数情况下，钙沉积物可能会在眼睛、肺、脑、肌肉和肠道等各种器官内形成。当钙沉积物影响皮肤表面时，会引起剧烈疼痛，并造成类似褥疮的开放性伤口。伤口及其周围组织会坏死，导致坏死区域逐渐向外扩展。这些伤口的愈合过程缓慢，并可能导致严重的并发症。
钙化防御通常发生在肾衰竭患者、正在接受透析治疗或接受肾移植的患者身上。这种情况也可能出现在没有既往肾脏疾病的人群中。
症状
钙化防御通常表现为剧烈疼痛，且常在皮肤病变或可见症状出现之前就开始发作。受影响区域对压力或触碰高度敏感，从而加剧整体疼痛感。
其他症状包括：
- 疼痛的深层肿块，最终形成覆盖有深褐色痂皮的开放性溃疡，长期难以愈合。这些病变通常出现在脂肪较多的皮肤区域，例如腹部和大腿，但也可能出现在身体的任何部位。
- 皮肤出现大片紫色网状图案。
- 由伤口不愈合导致的感染。
- 视力问题、内出血和肌肉损伤。
病因
尽管钙化性血管病的确切病因尚不清楚，但现有资料显示其可能由多种因素引起。
最近的研究表明，患有钙化防御的人通常表现出凝血因子异常，这些凝血因子是血液中有助于预防过度出血的物质。这些异常可能导致小血栓形成的频率高于正常情况。
其他研究表明，钙代谢失衡可导致钙防御症。这会导致钙在小动脉中沉积，最终引发血栓形成。由于血栓阻塞，皮肤和脂肪组织可能会缺乏氧气和营养。
风险因素
钙防御症主要影响晚期肾衰竭患者，其潜在风险因素包括：女性、肥胖、糖尿病、凝血因子异常、长期透析，以及在某些情况下接受过肾移植。
其他风险因素包括：
- 体内磷、钙和铝水平失衡
- 甲状旁腺功能亢进症，一种以甲状旁腺激素 (PTH) 过多为特征的疾病，负责控制体内的钙和磷水平
- 尿毒症，即体内积聚了通常通过尿液排出的物质，如钙和磷
- 某些药物，例如皮质类固醇、钙结合剂或华法林（Warfarin）
诊断与治疗
诊断
诊断钙化防御通常需要对症状进行全面评估、彻底检查病史，以及进行体格检查以发现皮肤或深层组织的任何变化。
为协助诊断，医生可能会安排以下检查：
- 实验室检查：血液和尿液检查在诊断和评估钙化防御的严重程度方面起着关键作用。血液样本可以分析您血液中的一系列化合物，包括但不限于钙、磷、甲状旁腺激素、凝血成分异常、铝含量、尿素氮、肌酐和白蛋白等。这些测量结果可以帮助您的医疗保健提供者评估您的肾脏和肝脏功能。
- 影像学检查：在严重的肾脏疾病中，常可观察到血管钙化现象，即血管内呈树枝状的钙沉积，X光片上可观察到钙化防御的表现。
- 皮肤活检：通常会从病灶或伤口的边缘取一小块皮肤样本，深度通常约为4或5毫米。样本分析包括显微镜检查和使用特定物质来诱导颜色或化学变化，以帮助最终确诊。
治疗
目前，钙化防御尚无已知的治愈方法，但有效的治疗方法可以帮助患者进入缓解期。推荐的治疗方案可能包括：
- 强化伤口护理：主要重点是预防感染和促进伤口愈合。医生可能会开药来缓解与钙化防御相关的疼痛，或在伤口护理过程中使用。抗生素是治疗的一部分，用于预防和处理伤口感染。
为了促进溃疡愈合，可能需要手术切除或清创受钙化防御影响的受损组织。或者，也可以采用湿敷等其他方法去除组织。 - 增加皮肤血流量和氧气供应：高压氧治疗是将患者置于密封舱内，氧气浓度为100%，压力略高于正常水平（正常的20%）。这种方法对促进伤口愈合非常有效。
使用低剂量组织型纤溶酶原激活剂 (TPA) 可能有助于分解皮肤微小血管中的血栓。为了恢复受损组织的血流，医生可能会开具抗凝药物，例如阿哌沙班（apixaban），以帮助预防血栓形成。
- 减少钙沉积
- 服用药物：建议服用西那卡塞（Cinacalcet），这是一种有助于调节甲状旁腺激素 (PTH) 的药物。硫代硫酸钠（Sodium thiosulfate）是一种有助于减少小动脉钙沉积的药物，可以每周服用三次，通常在透析期间服用。此外，还可通过服用其他药物来改善钙和磷的平衡。
- 调整药物：如果任何钙或维生素D补充剂可能引发钙防御反应，则可能需要调整其剂量。为了排除任何可能引发钙防御反应的物质，例如铁、皮质类固醇或华法林，疗人员将会全面审查患者正在服用的所有药物。
- 透析：对于接受肾透析的患者，可能需要调整透析方案，包括调整所用药物和透析频率。
- 手术：如果甲状旁腺激素分泌过多或甲状旁腺功能亢进导致钙代谢异常，医生可能会建议手术切除部分或全部甲状旁腺。
