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概述
大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid）是一种罕见的皮肤病，其特征是皮肤易弯曲的部位（例如下腹部、大腿上部或腋下）出现充满液体的大水疱。该病主要影响老年人，病灶可以局限于某一部位，也可能广泛分布。水疱通常出现在皮肤褶皱处，如腋下、腹股沟或腹部。在某些情况下，也可能出现在口腔、舌头、咽喉、食道或眼睛等黏膜部位。
这种疾病是由免疫系统攻击皮肤外层下方的薄层组织引起的，但这种免疫反应的确切原因尚不清楚。有时，某些药物可能会诱发此病。
在许多情况下，大疱性类天疱疮会在几个月内自行消退，但完全治愈可能需要长达五年的时间。治疗通常包括使用皮质类固醇药物（如泼尼松）以及其他抑制免疫系统的药物。对该疾病的管理有助于水疱愈合并减轻瘙痒。大疱性类天疱疮可能危及生命，尤其是对于健康状况不佳的老年人。
症状
大疱性类天疱疮通常出现在手臂、腿部、腹部、腹股沟和口腔。水疱通常出现在皮肤褶皱处。水疱通常不会造成不适，但可能破裂，导致疼痛的溃疡或伤口。
常见的体征和症状可能包括：
- 湿疹或类似荨麻疹的皮疹。
- 水疱形成前数周或数月出现皮肤瘙痒。
- 水疱周围的皮肤可能看起来正常或变色，如红色、紫色、棕色或比自然肤色更深。
- 大水疱，触碰时不易破裂，通常出现在皮肤皱褶或折痕附近。
- 嘴唇、舌头或其他黏膜（如良性黏膜天疱疮）上可能出现轻微水疱或溃疡。
- 水疱可能呈透明，也可能带血。
- 如果您出现不明原因的水疱、眼部水疱或任何感染迹象，请务必立即就医。
病因
水疱的发生是由于免疫系统功能异常，身体会产生针对自身组织的抗体。具体来说，在大疱性类天疱疮中，免疫系统会攻击连接皮肤外层（表皮）和下一层（真皮）的纤维，导致炎症、水疱和瘙痒。这种抗体反应的确切原因尚不清楚，但它会引发大疱性类天疱疮的典型症状。
大疱性类天疱疮通常发病模式不明，没有直接导致其发病的特定因素。然而，在某些情况下，然而，在某些病例中已发现一些诱因，包括：
- 药物：一些处方药，如依那西普（etanercept）、柳氮磺吡啶（sulfasalazine）、呋塞米（furosemide）和青霉素（penicillin），与诱发大疱性类天疱疮有关。
- 光照和放射：用于治疗某些皮肤病的紫外线疗法或癌症的放射治疗也可能引发大疱性类天疱疮。
- 疾病：某些疾病，如银屑病、扁平苔藓、糖尿病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎和多发性硬化症，被认为与大疱性类天疱疮的发病风险增加相关。
风险因素
大疱性类天疱疮可影响男性和女性。它常见于 60 岁以上的人群，但偶尔也会影响年轻人。随着年龄的增长，患病风险也会增加。
患有痴呆症、帕金森病、中风、癫痫和多发性硬化症 (MS) 等神经系统疾病的人也更容易患上大疱性类天疱疮。
诊断与治疗
诊断
为确认诊断，医生可能会要求您进行血液检查，并取一小块受影响的皮肤样本（皮肤活检）进行实验室检测。根据您的症状和检测结果，医生可能会将您转诊至专门处理皮肤问题的医生（皮肤科医生）或眼部疾病的医生（眼科医生）。
治疗
治疗的主要目标是促进皮肤愈合、缓解瘙痒，并尽量减少药物可能带来的不良反应。您的医疗提供者可能会推荐单药或联合用药来实现这些目标：
这些药物中的一种或多种可能包括：
- 皮质类固醇：常用的主要治疗方法是口服泼尼松（Prednisone），以药片形式提供。然而，长期使用会增加患骨质疏松、糖尿病、高血压、高胆固醇以及感染等疾病的风险。另一种替代方案是使用糖皮质激素软膏，可以局部涂抹于患处皮肤，通常副作用较少。
- 类固醇减量型免疫调节药物：这类药物通过抑制免疫系统发挥作用，减少体内对抗疾病的白细胞生成。硫唑嘌呤和霉酚酸酯是这类药物的常见例子。如果症状影响到眼睛或上消化道，可考虑使用利妥昔单抗作为替代方案。
- 其他药物：可能会使用甲氨蝶呤（Methotrexate）这类抗炎药物进行治疗。如果患者无法服用皮质类固醇或其他免疫调节药物，可以口服四环素或多西环素片剂。对于难治性大疱性类天疱疮病例，也可使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）输注。
