概述
CVID,即常见变异型免疫缺陷病(Common Variable Immunodeficiency),是一种影响免疫系统的遗传性疾病,会导致体内抗感染蛋白水平降低。CVID患者常出现耳部、鼻窦和呼吸系统反复感染。此外,该疾病还会增加消化系统并发症和癌症的风险。体内抗体不足会导致频繁感染。
CVID被归类为原发性免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Disease,PIDD),PIDD是一组以免疫系统功能受损为特征的遗传性疾病。
确诊CVID后,医生通常会开具免疫球蛋白(IgG)替代疗法,以预防感染。
症状
CVID 的症状因人而异,范围可从轻微到严重。CVID 的一些体征和症状包括:
- 呼吸困难
- 慢性咳嗽
- 腹泻导致体重减轻
- 耳部感染
- 反复鼻窦感染
- 反复肺部感染
- 反复胃肠道感染
病因
大多数情况下,CVID 的确切病因尚不清楚。约 10% 的 CVID 患者被发现存在已知的基因突变。专家认为,遗传因素和环境因素都在该疾病的发生过程中起作用。然而,目前尚未明确具体涉及哪些环境因素。
风险因素
CVID可能在儿童期或青春期开始,但通常直到成年期才会被发现。通常,医生会在患者20至50岁之间确诊这种疾病。
诊断
当出现免疫系统紊乱的迹象或对疫苗产生异常反应时,医生可能会考虑常见变异型免疫缺陷病 (CVID) 的可能性。为了进行调查,医生会:
- 询问家族病史。
- 进行血液检查:这些检查可显示与 CVID 相关的指标,例如 IgG 水平偏低。此外,它们还有助于评估免疫系统的效率。
另外,医生可能会接种另一种疫苗,观察机体的反应,以便进行进一步的评估。
治疗
CVID目前尚无治愈方法。然而,持续治疗可以帮助患者控制病情,并使其能够过上积极的生活。CVID的常见治疗方法包括:
- 免疫球蛋白(IgG)替代疗法:需要接受IgG治疗的患者需持续接受治疗,以预防感染。该疗法是用来自健康献血者血液中的抗体来替代体内缺乏的免疫球蛋白。给药方式可以是静脉注射(通过针头插入静脉)或皮下注射。
- 抗生素:用于治疗与CVID相关的感染。
