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跟医生取得联系概述
未分化多形性肉瘤 (UPS) 是一种罕见的癌症，主要起源于人体软组织。这些软组织包含多种类型，例如血管、脂肪、纤维组织（包括肌腱、韧带和软骨）、肌肉、神经和皮肤。虽然 UPS 通常影响软组织，但它也可能出现在骨骼中，其表现类似于其他更常见的骨源性肉瘤（如骨肉瘤）相似的特征。UPS 最常见的发生部位是四肢，较少情况下也可能出现在腹膜后（即腹部器官后方区域）。
“未分化多形性肉瘤” 的名称源于在显微镜下观察到的癌细胞外观。 “未分化” 是指细胞与其生长的组织缺乏相似性，而“多形性”则指细胞呈现出多种不同的形状和大小。
UPS 的治疗取决于癌症的位置，但通常包括手术、放疗以及药物治疗的综合方案。需要注意的是，UPS 以前被称为恶性纤维组织细胞瘤（Malignant Fibrous Histiocytoma）。
症状
未分化多形性肉瘤的症状因癌症在体内的位置而有所不同。虽然它最常发生在手臂和腿部，但它可能发生在身体的任何部位。
典型的体征和症状可能包括：
- 肿块增大或局部肿胀。
- 如果肿块增大，可能会引起疼痛、刺痛和麻木。
- 如果肉瘤出现在手臂或腿部，则患肢的手脚可能会肿胀。
- 当癌症发生在腹部时，症状可能包括疼痛、食欲不振和便秘。
- 发烧。
- 非自愿体重减轻。
如果您出现任何持续存在并引起担忧的体征或症状，请务必及时预约医生。
病因
未分化多形性肉瘤的确切病因尚不明确。然而，据了解，这种癌症起源于DNA发生变化的细胞。细胞中的DNA含有调控其功能的指令。当这些变化发生时，受影响的细胞开始快速增殖，导致形成一团异常的细胞，即所谓的肿瘤。这些细胞能够侵袭并破坏周围健康的组织。随着时间的推移，癌细胞也可能从原发肿瘤中分离，并通过称为转移的过程扩散到身体的其他部位。此类癌症的常见转移部位包括肺和骨骼。
风险因素
可能增加未分化多形性肉瘤风险的因素包括：
- 高龄：该癌症更常见于 50 岁以上的人群，尽管在任何年龄段都有可能发生。
- 放射治疗史：在少数情况下，未分化多形性肉瘤可能出现在身体曾接受过放射治疗的区域。
诊断
作为诊断过程的一部分，医护人员会进行全面的体格检查，并深入了解患者的病史，收集有关症状发生和进展的信息。这包括仔细评估患处，考虑其大小、深度及其与周围组织的关系，同时观察是否有肿胀或神经损伤的迹象。为了确定癌症分期，医护人员会评估肿瘤的大小、涉及的细胞类型以及其扩散的范围。这一分期过程有助于指导治疗建议，并为患者的预后提供重要参考。
其他检查对于确诊是必要的，例如：
- 影像学检查：放射学检查，例如腿部和手臂的磁共振成像 (MRI)，或腹部和肺部的计算机断层扫描 (CT)，通常用于检测肿瘤大小以及血管和神经的受累情况。在某些情况下，也会使用正电子发射断层扫描（PET）。影像学检查的目的是获取受影响区域的图像，并提供有关病情的信息。
- 活检：为了做出明确诊断，医生会根据您的具体情况，通过皮肤穿刺取样或在手术过程中获取肿瘤组织样本。之后，该组织样本会被送往专门的实验室，由经验丰富的病理学家进行分析，以识别其中的细胞类型并评估其侵袭性。此过程有助于排除其他类型癌症的可能性，并为您的治疗方案提供关键指导。
治疗
未分化多形性肉瘤的最佳治疗方案通常根据肿瘤的大小和部位等因素来确定。此类肉瘤的常见治疗方法包括手术、放射治疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗。治疗方法的选择将根据患者的个体特征以及肿瘤的具体性质进行慎重评估与制定。
- 手术：UPS 的标准治疗方法是手术切除整个肿瘤及其周围的 “正常组织” （称为边缘）。其目标是在尽可能减少损伤的情况下去除恶性肿瘤。对于位于四肢的肿瘤，医生可能会在手术前建议进行放射治疗或化疗，以缩小肿瘤体积。
为了帮助患者保持双腿和双臂的功能，医疗专家会尽可能多地进行保肢手术。在极少数情况下，受损的手臂或腿可能需要截肢。 - 放射治疗：除了手术外，医疗专家通常还会建议进行放射治疗。这样的强效组合能够最大程度地防止肉瘤复发。放射治疗可以在手术前或手术后进行。放射治疗通过发射高能射束（例如X射线或质子）来杀死癌细胞。
放射治疗的实施方式包括： - 体外放射治疗：手术前，可用于缩小肉瘤，使其更容易切除。手术后也可能使用，以消灭残留的癌细胞。在这种治疗中，放射线被定向照射到身体的特定部位。患者躺在手术台上，产生放射线的机器会在其周围移动。
- 术中放射治疗 (IORT)：如果癌症位于手术难以完全切除的区域，通常建议进行术中放射治疗 (IORT)。放射线会集中在癌症原发区域。
化疗：当癌症已发展到较晚期、扩散至身体多个部位，或在首次治疗后复发时，可能会采用化疗。
化学治疗有时会在手术前进行，以缩小肿瘤，从而在手术过程中更容易切除。它也可以与放射治疗联合使用。这种治疗通过服用药片、静脉注射或两者结合的方式，将化学药物引入体内以杀死癌细胞。
- 靶向药物治疗：是否适合接受这种治疗通常会在对癌细胞的实验室分析中得知。一些靶向药物仅对癌细胞含有特定基因异常的患者有效。
这些癌细胞可以通过预防这些异常的特定药物治疗来杀死。对于未分化多形性肉瘤的治疗，可以与化疗联合使用。 - 免疫疗法：免疫疗法通常用于晚期癌症患者。由于癌细胞会释放某些蛋白质，使免疫系统的细胞无法识别并攻击癌细胞，从而导致身体的抗病机制失效。免疫治疗通过干扰这一过程发挥作用。免疫疗法是一种增强免疫系统的抗癌药物。
