概述
巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis,GCA),也称为颞动脉炎或霍顿动脉炎(Horton’s arteritis),是一种血管炎症。颞动脉,即太阳穴附近的血管,是最常受累的部位。引起颞动脉炎的血管炎可能累及颞动脉以外的其他血管,例如睫状后动脉,从而导致视力丧失。此外,该病还可能影响主动脉及其分支等较大的血管,导致严重的健康并发症。
巨细胞动脉炎的常见症状包括头痛、头皮触痛、下颌疼痛以及视力问题。如果未能及时发现和治疗,颞动脉炎可能导致单眼或双眼突然失明、动脉瘤形成,或其他并发症,例如中风或短暂性脑缺血发作(TIA)。
巨细胞动脉炎的症状通常可通过立即使用皮质类固醇治疗得到缓解,这也有助于预防视力损伤。经过几天的治疗后,患者应该会感觉好转。即使接受治疗,复发也很常见。
为了监测服用皮质类固醇可能产生的任何副作用,建议定期就诊。
症状
巨细胞动脉炎的主要症状通常包括剧烈头痛和触痛,通常累及双侧太阳穴。头痛可能逐渐加重、暂时缓解或呈间歇性发作。
巨细胞动脉炎的典型体征和症状包括:
- 头皮或太阳穴触痛
- 张口或咀嚼时下颌疼痛
- 发热
- 疲劳
- 食欲不振
- 体重无故下降
- 视力问题,例如复视、视力模糊或短暂性视力丧失,若不及时治疗,可能导致永久性、不可逆的视力丧失。
一种名为风湿性多肌痛的相关疾病常表现为颈部、肩部或髋部疼痛和僵硬。约 50% 的巨细胞动脉炎患者会并发风湿性多肌痛。
如果出现新的、持续性头痛或上述任何症状,务必立即就医。一旦确诊为巨细胞动脉炎,及时治疗通常有助于预防视力障碍。
病因
目前尚不清楚是什么原因导致这些动脉发炎,但普遍认为免疫系统参与了对动脉壁的异常攻击。特定基因和环境因素可能会增加患此病的风险。
由于肿胀,血管会变得狭窄,使流向身体组织的血液减少,从而导致氧气及其他重要营养物质的供应不足。许多大中型动脉都可能受到影响,但炎症最常累及太阳穴的动脉。这些动脉起于耳廓上方,向上延伸至头皮。
风险因素
巨细胞动脉炎的风险受多种因素影响,包括:
- 年龄:50岁以下人群很少患巨细胞动脉炎。多数患者在70至80岁之间开始出现相关体征和症状。
- 性别:女性患此病的可能性几乎是男性的两倍。
- 家族史:该疾病可能具有家族遗传倾向。
- 种族:巨细胞动脉炎多见于白种人,其中大多数患者具有斯堪的纳维亚或北欧血统。
- 其他疾病:患有风湿性多肌痛的患者更容易患上巨细胞动脉炎。
诊断
由于巨细胞动脉炎的早期症状可能与其他常见疾病的症状相似,因此准确诊断可能具有挑战性。为了排除其他潜在病因,医护人员将采取以下措施。
- 体格检查:医护人员可能会进行全面的体格检查,尤其关注颞动脉。一侧或双侧颞动脉常可出现压痛,脉搏减弱,并且触诊时感觉僵硬,呈索状。
- 血液检查:可能会进行以下检查以辅助诊断病情并监测治疗效果。
- 红细胞沉降率(ESR):这项检查测量红细胞沉降到血样管底部的速度,通常简称为“血沉”。红细胞沉降速度迅速下降可能是体内炎症的征兆。为了检查是否存在贫血,还会测量血红蛋白水平,血红蛋白是红细胞中携带氧气的成分。
- C反应蛋白(CRP):这项检查可以评估肝脏在炎症时产生的C反应蛋白水平。
- 影像学检查:这些检查可用于诊断巨细胞动脉炎并监测治疗效果。检查项目可能包括:
- 多普勒超声:这项检查利用高频声波生成血液在血管中流动的图像。
- 磁共振血管造影 (MRA):该检查将磁共振成像(MRI)与造影剂相结合,以获得血管的详细图像。检查需要在管状设备内进行。如果身处狭小空间会让您感到不适,请告知医护人员。
- 正电子发射断层扫描 (PET):如果医护人员怀疑患者患有巨细胞动脉炎,且累及重要动脉(例如主动脉),则可能会建议进行 PET 检查。这项检查使用含有微量放射性物质的静脉注射示踪剂溶液。PET 扫描可以清晰地显示较大的血管,并可用于识别炎症区域。
- 活检:颞动脉活检是诊断巨细胞动脉炎最可靠的检查方法。颞动脉起于耳前皮肤附近,一直延伸到头皮。该手术为门诊手术,采用局部麻醉,通常疼痛轻微,瘢痕也极少。在实验室中,样本会在显微镜下进行观察。如果患者患有巨细胞动脉炎,动脉内通常会出现炎症,其中含有巨细胞。即使活检结果为阴性,也可能存在巨细胞动脉炎。如果结果不明确,医生可能会建议在头部另一侧进行第二次颞动脉活检。
治疗
巨细胞动脉炎的主要治疗方法是使用大剂量皮质类固醇药物,如泼尼松。为了预防视力丧失,医护人员通常会在活检确诊之前就开具处方,因为及时治疗至关重要。
开始治疗几天后,患者应该会感觉好转。如果患者在开始皮质类固醇治疗前已经出现视力丧失,那么视力不太可能改善。不过,未受影响的眼睛或许能够弥补部分视力变化。
患者可能需要持续服用处方药一到两年甚至更长时间。治疗第一个月后,医护人员可能会开始逐渐减少皮质类固醇的剂量,直至患者服用控制炎症所需的最低剂量。
在减量阶段,一些症状,尤其是头痛,可能会复发。此时,许多患者也开始出现风湿性多肌痛的症状。通常,轻微增加皮质类固醇的剂量即可控制这些症状的复发。医护人员也可能建议使用免疫抑制剂甲氨蝶呤。
皮质类固醇可能导致多种严重的不良反应,如骨质疏松、高血压和肌肉无力。为了减轻这些潜在的负面影响,医疗人员可能会评估骨密度,建议补充钙和维生素D,或开具其他药物来预防骨质流失。
