概述
您的肾上腺位于每个肾脏上方,是内分泌系统的重要组成部分。
肾上腺功能不全,又称艾迪生病,是一种罕见疾病,是指人体无法产生足量的某些激素。患有此病的人通常会出现皮质醇和醛固酮水平降低的情况,这两种激素均由肾上腺分泌。
皮质醇是一种在身体应对压力时发挥关键作用的激素,包括由疾病、受伤或手术引起的压力。它有助于调节血压、维护心脏健康、增强免疫系统以及调节血糖水平。
一种名为醛固酮的激素会影响血液中钾和钠的比例。肾脏以尿液形式排出液体的能力也会受到调节,从而影响血容量和血压。
艾迪生病可能影响任何人,且可能危及生命。治疗通常涉及激素替代疗法,以补偿身体无法充分产生的激素。
症状
艾迪生病的症状通常发展缓慢,通常需要数月时间。由于病情进展缓慢,患者最初可能会忽略这些症状。然后,一些压力因素(例如受伤或疾病)会使症状加重。
一些症状可能包括:
- 疲劳
- 昏厥
- 食欲不振
- 体重下降
- 身体某些部位肤色变深
- 血压下降
- 渴望食用咸味食物
- 低血糖症,即血糖水平过低
- 胃肠道症状,如恶心、呕吐、腹泻和腹痛
- 关节和肌肉疼痛
- 脱发
- 性功能障碍
- 易怒
- 抑郁
艾迪生危象或急性肾上腺功能衰竭 Addisonian crisis or acute adrenal failure
艾迪生病的症状偶尔会突然出现。急性肾上腺功能不全可能导致危及生命的休克。如出现以下症状,请立即就医:
- 意识模糊
- 极度虚弱
- 腿部或下背部疼痛
- 血压下降
- 意识模糊或谵妄
- 剧烈胃痛、呕吐和腹泻腹泻导致脱水
如果您出现以下任何常见的艾迪生病病症状,请咨询医生:
- 脱水,通常指身体极度失水
- 身体某些部位皮肤色素沉着
- 疲劳
- 非自愿性体重减轻
- 呕吐、恶心或腹痛
- 关节或肌肉疼痛
- 昏厥
- 渴望摄入食盐
病因
艾迪生病会导致肾上腺受损。肾上腺是内分泌系统的一部分,其分泌的激素几乎影响全身所有器官和组织。当这些腺体受损时,皮质醇和醛固酮水平通常会过低。
肾上腺由两部分组成。位于肾上腺内部的髓质会分泌类似于肾上腺素的激素。皮质类固醇是由皮质(外层)分泌的一类激素。皮质类固醇包括:
- 糖皮质激素。皮质醇是这类激素中的一种,它影响身体将食物转化为能量的能力。它们帮助身体应对压力,并促进免疫系统的炎症反应。
- 盐皮质激素。醛固酮是此类激素之一,它通过平衡体内的钠和钾水平来维持健康的血压范围。
- 雄激素。每个人的肾上腺都会产生少量雄激素。它们影响男性性欲的发育。此外,它们还会影响每个人的性欲、肌肉结构以及幸福感。
原发性肾上腺功能不全 Primary adrenal insufficiency
肾上腺皮质,即肾上腺的最外层,可能不时受到损伤。原发性肾上腺功能不全是指身体无法产生足够激素的疾病。通常,自身免疫性疾病(即身体攻击自身)会导致这种情况。另一种自身免疫性疾病在艾迪生病患者中比在普通人群中更常见。
肾上腺功能衰竭也可能由癌症扩散至肾上腺、肾上腺出血、结核病或肾上腺感染引起。
继发性肾上腺功能不全 Secondary adrenal insufficiency
脑垂体产生促肾上腺皮质激素 (ACTH),这种激素会刺激肾上腺皮质分泌激素。然而,炎症、垂体良性肿瘤及垂体手术等情况可能导致垂体分泌ACTH不足。进而导致肾上腺分泌雄激素和糖皮质激素水平不足。这类肾上腺功能不全称为继发性肾上腺功能不全。
大多数继发性肾上腺功能不全的症状与原发性肾上腺功能不全的症状可以互换。患有继发性肾上腺功能不全的人皮肤不会变色,也不太容易出现严重脱水或低血压。但他们更容易出现低血糖。
突然停用用于治疗关节炎或哮喘等疾病的皮质类固醇药物(例如泼尼松)可能会导致短暂性继发性肾上腺功能不全。为避免这一潜在并发症,必须逐渐减量停药。
风险因素
所有年龄段的人群均可能患上艾迪生病,但30-50岁之间的人群最为常见。
艾迪生病在自身免疫性多内分泌综合征患者中更为常见。这是一种罕见的遗传性疾病,患者的免疫系统会无意中攻击多个组织和器官。虽然该综合征也可能影响其他类型的组织和器官,但它最常影响的是黏膜、肾上腺和甲状旁腺。
患有以下自身免疫性疾病的人群,患自身免疫性艾迪生病的风险会增加:
- 慢性甲状腺炎
- 1型糖尿病
- 格雷夫斯病
- 恶性贫血
- 疱疹样皮炎
- 白癜风
- 重症肌无力
诊断
在医学评估过程中,医生会询问您的病史和当前症状。他们还可能进行以下检查:
- 血液检查。该检查可测定血液中钠、钾、皮质醇及促肾上腺皮质激素(ACTH)的水平。与自身免疫性艾迪生病相关的抗体也可通过血液检查进行测定。
- ACTH刺激试验。ACTH刺激肾上腺产生皮质醇。该试验比较注射合成ACTH前后血液中的皮质醇水平。
- 胰岛素诱发低血糖试验。为了确定垂体是否是继发性肾上腺功能不全的根源,进行此项试验。注射胰岛素后,作为试验的一部分,会测量血糖和皮质醇水平。
- 影像学检查。为了评估肾上腺的大小并发现潜在问题,医生会进行腹部CT扫描。同时,医生会进行MRI检查垂体,并诊断继发性肾上腺功能不全。
治疗
艾迪生病通常采用药物治疗。激素替代疗法可以恢复身体类固醇激素的分泌不足。口服皮质类固醇也用于一些治疗,例如:
- 醋酸氟氢可的松替代醛固酮。
- 氢化可的松、泼尼松或甲基泼尼松龙替代皮质醇。这些激素按照时间表给药,以模拟人体在一天中皮质醇水平的波动。
如果您出现腹泻、剧烈运动或处于炎热环境中等症状,您的饮食可能需要增加盐的摄入量。此外,如果您的身体因感染、轻微疾病或手术而承受压力,您的医疗保健提供者可能会暂时增加您的药物剂量。如果您出现呕吐或吞咽药物困难,您可能需要注射皮质类固醇。
其他治疗建议包括:
- 务必携带医疗警报卡和手环。急救人员可以通过查看您的类固醇急救卡和医疗警报标识来确定您需要的护理类型。同时,请制定书面的行动计划。
- 务必备有备用药物。即使一天不服药也可能有害。因此,在旅行和工作时,请随身携带少量药物。
- 携带糖皮质激素注射包。该包内含一剂可注射的皮质类固醇、一根针头和一个注射器,以备紧急情况。
- 与您的医生保持联系。您的医生会密切关注你的激素水平。如果您出现副作用,医生可能需要调整您的药物剂量或服用时间。
- 年度健康检查。建议您至少每年一次咨询您的医生或内分泌科医生,医生可能会建议进行自身免疫性疾病的年度检测。
如果出现艾迪生氏危象,则被视为医疗紧急情况。通常,静脉输液(IV)治疗包括葡萄糖、生理盐水和皮质类固醇的组合。
