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额颞叶痴呆 (FTD) 是一组主要影响大脑额叶和颞叶的脑部疾病，这两个区域与人格、行为和语言功能相关。该病的特征是这些脑区萎缩，从而引发一系列症状。具体体征和症状因大脑受影响部位而异。有些 FTD 患者在性格上会发生显著变化，表现为社交不当、冲动或情感冷漠。另一些人则可能出现语言障碍，难以正确使用语言。
额颞叶痴呆常常被误认为是阿尔茨海默病或精神健康障碍，但它具有明显不同的特征。与主要影响老年人的阿尔茨海默病不同，额颞叶痴呆通常在较年轻的人群中发病。虽然痴呆症通常出现在65岁以上的人群中，额颞叶痴呆却常见于45至65岁之间的人群。然而，它也可能影响年龄低于或高于这一范围的人。
虽然目前尚无针对额颞叶痴呆症的根治方法，但现有治疗主要着眼于控制症状，并可能延缓病情进展。这些治疗在一定时间内对缓解某些症状具有显著效果。
症状
额颞叶痴呆 (FTD) 的体征和症状因人而异，且会随着时间推移逐渐加重。这些症状往往呈现为簇状分布，也可能由多个簇状出现，具体取决于大脑的受累部位。虽然许多 FTD 症状相似，但其组合和严重程度因患者而异。
行为改变
极端的行为和人格改变是额颞叶痴呆症最常见的症状之一。其表现包括：
- 判断力受损
- 自我意识丧失
- 社交行为日益不当
- 缺乏同理心及其他社交能力，例如对他人情绪的敏感度下降
- 饮食习惯改变，通常表现为过度进食或偏爱含糖和富含碳水化合物的食物
- 动力和热情减退，常被误认为是抑郁症
- 重复且强迫性的行为，如敲击、拍手或咂嘴
- 个人卫生不良
- 食用非食物物品
- 强迫性地将食物放入口中
运动障碍
额颞叶痴呆的罕见类型常表现出类似帕金森病或肌萎缩侧索硬化症（ALS）的运动问题。
这些运动相关问题可能表现为：
- 运动技能差
- 吞咽困难
- 震颤
- 不适当的哭泣或大笑
- 跌倒或行动不便
- 肌肉僵硬
- 肌肉抽搐或痉挛
- 肌肉无力
病因
额颞叶痴呆 (FTD) 的特征是大脑额叶和颞叶萎缩，以及某些物质的积累。这些变化的确切原因通常尚不清楚。虽然约 40% 的 FTD 病例与 DNA 突变导致的家族病史有关，但也可能出现自发性突变，即该突变并非来自父母遗传。
最近的研究表明，额颞叶痴呆与肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 在遗传和分子通路方面存在共同之处。然而，需要进一步研究才能完全理解这两种疾病之间的联系。
风险因素
额颞叶痴呆 (FTD) 是一种与年龄相关的疾病，通常比大多数其他与年龄相关的脑部疾病更早发病。FTD 的典型发病年龄在 50 至 80 岁之间，平均发病年龄约为 58 岁。
此外，FTD 可能具有遗传因素，大约 40% 的病例出现在有该疾病家族史的人群中。
诊断
诊断额颞叶痴呆 (FTD) 并非依赖于单一的检查。医生通常会结合症状、体征，并排除其他可能的原因来进行判断。由于额颞叶痴呆 (FTD) 的症状常常与其他疾病相似，导致临床表现重叠，因此早期发现 FTD 尤其困难。
- 血液检查：医生可能会安排血液检查，以排除其他疾病，包括肝脏或肾脏问题。
- 睡眠研究：记忆力、思维能力以及行为异常是阻塞性睡眠呼吸暂停的一些症状，可能与额颞叶痴呆类似。如果您在睡眠时还会大声打鼾并出现呼吸暂停，医生可能会建议进行睡眠监测，以排除阻塞性睡眠呼吸暂停作为症状的根源。
- 神经心理学测试：医生对推理和记忆能力进行广泛的测试，有助于在早期识别痴呆症的类型。这类评估在区分额颞叶痴呆与其他痴呆病因方面具有关键作用，因为所观察到的异常模式可以提供重要线索。
- 脑部扫描：医生可以通过观察脑部图像来识别任何可能引起体征和症状的明显疾病，包括血栓、出血或肿瘤。
- 磁共振成像 (MRI)。MRI 设备利用无线电波和强磁场来生成大脑的精确图像。
- 氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描（FDG-PET）。这项诊断程序通过将微量放射性物质注入血液中进行。这种被称为示踪剂的物质有助于识别大脑中营养代谢不足的区域。这种物质被称为 “示踪剂” ，有助于识别大脑中营养代谢不足的区域。这些代谢降低的区域可能提示大脑退化，从而使医生能够判断患者所患的具体痴呆类型。
治疗
额颞叶痴呆目前尚无治愈方法或针对性治疗。常用于治疗阿尔茨海默病、以延缓病情发展的药物，在额颞叶痴呆患者中已被证实无效，甚至有害。尽管如此，仍有一些药物以及语言治疗技术，可以帮助缓解和管理额颞叶痴呆所带来的症状。
药物
- 抗抑郁药。某些抗抑郁药，例如曲唑酮（trazodone），已显示出在缓解与额颞叶痴呆相关的行为问题方面的潜力。此外，选择性血清素再摄取抑制剂 (SSRIs)，如西酞普兰 (Celexa)、帕罗西汀 (Paxil) 或舍曲林 (Zoloft)，已被证明对部分患者的症状管理有效。
- 抗精神病药。额颞叶痴呆有时可以使用抗精神病药物治疗，如奥氮平 (Zyprexa) 或喹硫平 (Seroquel)，以应对相关的行为问题。然而，在对痴呆患者使用这些药物时必须格外谨慎，因为其可能引发严重副作用，包括死亡风险上升。
治疗
言语治疗对在语言方面面临挑战的个人有益，因为它能帮助他们掌握替代性的沟通策略。
