نظرة عامة

ضخامة الأطراف هي اضطراب هرموني يحدث نتيجة الإفراز المفرط لهرمون النمو من الغدة النخامية لدى البالغين. وعلى عكس الأطفال، حيث يؤدي الإفراط في هرمون النمو إلى العملقة وزيادة الطول، فإن البالغين المصابين بضخامة الأطراف لا يلاحظون تغيرًا كبيرًا في طولهم. وبدلاً من ذلك، يحدث تضخم في العظام، خاصة في اليدين والقدمين والوجه.

ونظرًا للتطور التدريجي للتغيرات الجسدية المرتبطة بضخامة الأطراف، قد يكون تشخيص الحالة صعبًا في بعض الأحيان ويستغرق وقتًا طويلاً. وإذا تُركت الحالة دون علاج، فإن ارتفاع مستويات هرمون النمو قد يؤثر ليس فقط على العظام، بل على أعضاء أخرى في الجسم، مما قد يؤدي إلى مضاعفات صحية خطيرة، وقد تكون مهددة للحياة في بعض الحالات. ومع ذلك، يمكن للعلاج المناسب أن يُحسِّن الأعراض بشكل كبير، بما في ذلك فرط نمو ملامح الوجه، ويقلل من خطر المضاعفات

الأعراض

من الأعراض الشائعة لضخامة الأطراف، هي تضخم اليدين والقدمين. إذ يمكن ملاحظة ذلك عندما تصبح الخواتم التي كانت مناسبة من قبل ضيقة أو لا تعود تناسب الإصبع، أو عند ملاحظة الزيادة التدريجية في مقاس الحذاء مع مرور الوقت.

كما يمكن أن تؤدي ضخامة الأطراف أيضًا إلى تغيرات تدريجية في ملامح الوجه، مثل: بروز الفك السفلي والعظم الجبهي، واتساع المسافة بين الأسنان، وازدياد سُمك الشفاه، وكبر حجم الأنف.

قد لا تظهر العلامات المبكرة لضخامة الأطراف لسنوات، بسبب بطء تطورها. وأحيانًا، قد لا يلاحظ الشخص التغيرات الجسدية عليه إلا عند مقارنة صوره القديمة بالحديثة.

بشكل عام، قد تختلف علامات وأعراض ضخامة الأطراف من شخص لآخر، وقد تشمل أيًا مما يلي:

  • تضخم واضح في اليدين والقدمين.
  • زيادة في حجم عظام الوجه، والأنف، والشفاه، واللسان.
  • الجلد يصبح أكثر سُمكًا وخشونة ودهنيًا.
  • التعرّق المفرط.
  • زيادة رائحة الجسم.
  • ظهور زوائد جلدية.
  • ضعف في العضلات أو المفاصل والإحساس بالتعب.
  • ألم في المفاصل وتقييد في الحركة.
  • صداع شديد أو مزمن.
  • اضطرابات في الدورة الشهرية لدى النساء.
  • ضعف الانتصاب لدى الرجال.
  • انخفاض الرغبة الجنسية.
  • خشونة أو عمق في الصوت نتيجة تضخم الجيوب الأنفية والأحبال الصوتية.
  • الشخير المفرط نتيجة الانسداد في مجرى التنفس العلوي.
  • مشاكل في البصر.

من المهم جدًا مراجعة الطبيب لإجراء الفحص في حال ملاحظة أي من هذه الأعراض المرتبطة بضخامة الأطراف.

عادة ما تتطور ضخامة الأطراف ببطء، لدرجة أن أفراد العائلة قد لا يلاحظون التغيرات الجسدية في البداية. ولكن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية لبدء العلاج المناسب في الوقت المناسب. إذ إن عدم علاج الحالة قد يؤدي إلى مشكلات صحية خطيرة.

الأسباب:

تحدث ضخامة الأطراف عندما تقوم الغدة النخامية بإنتاج هرمون النمو (GH) بشكل مفرط ومستمر.

وتقع الغدة النخامية في قاعدة الدماغ، خلف جسر الأنف، وهي غدة صغيرة مسؤولة عن إنتاج هرمون النمو بالإضافة إلى عدد من الهرمونات الأخرى. ويُعد هرمون النمو ضروريًا لتنظيم النمو الجسدي.

عندما تطلق الغدة النخامية هرمون النمو في مجرى الدم، يستجيب الكبد عن طريق إنتاج هرمون يُعرف باسم عامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 (IGF-1). حيث يساعد هذا الهرمون على نمو العظام والأنسجة الأخرى في الجسم.

ولكن عندما يُنتَج هرمون النمو بكميات زائدة، فإنه يؤدي إلى زيادة مفرطة في IGF-1، مما يسبب الأعراض والمشاكل المرتبطة بضخامة الأطراف.

أكثر العوامل شيوعًا والتي تؤدي إلى فرط إنتاج هرمون النمو (GH) لدى البالغين هو وجود ورم:

  • أورام الغدة النخامية: معظم حالات ضخامة الأطراف (acromegaly ) ناتجة عن وجود أورام حميدة تُعرف باسم الورم الغدي النخامي. إذ تلعب هذه الأورام دورًا كبيرًا في ظهور أعراض ضخامة الأطراف بسبب إفرازها المفرط لهرمون النمو. والأعراض التي يعاني منها المصابون بهذه الحالة، تكون مثل: الصداع ومشاكل الرؤية، وتنتج في الغالب عن ضغط الورم على المناطق المجاورة في الدماغ.
  • الأورام غير النخامية: في حالات نادرة، قد تحدث ضخامة الأطراف بسبب أورام تنشأ في أعضاء مثل: البنكرياس أو الرئتين. حيث يمكن لهذه الأورام أن تفرز هرمون النمو مباشرة في مجرى الدم، أو قد تحفّز الغدة النخامية على زيادة إنتاج هرمون النمو من خلال إفراز هرمون محفز لإفراز هرمون النمو. (GH-RH)  وهذا التفاعل غير الطبيعي بين الأورام والجهاز الهرموني قد يؤدي إلى تطور حالة ضخامة الأطراف.

التشخيص

سيقوم الطبيب بسؤال المريض عن تاريخه الصحي وإجراء فحص بدني له. بعد ذلك، قد يُوصي باتخاذ الإجراءات التالية:

  • قياس مستوى IGF-1:سيأخذ الطبيب عينة دم من المريض بعد صيامه طوال الليل لتحديد مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF-1) في الدم. فإذا كان مستوى IGF-1 أعلى من الطبيعي، فقد يشير ذلك إلى الإصابة بضخامة الأطراف.
  • اختبار كبح هرمون النمو: يُعد هذا الاختبار الأكثر موثوقية لتأكيد تشخيص ضخامة الأطراف. حيث يتم فيه قياس كمية هرمون النمو (GH) في دم المريض قبل وبعد تناوله لمحلول يحتوي على السكر (الجلوكوز). في الأشخاص غير المصابين بضخامة الأطراف، يؤدي مشروب الجلوكوز إلى خفض مستوى هرمون النمو. أما في حالة ضخامة الأطراف، فعادة ما يبقى مستوى الهرمون مرتفعًا.
  • التصوير: لتحديد موقع الورم وحجمه بدقة في الغدة النخامية، قد يوصي الطبيب بإجراء فحص تصويري مثل: التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) . وإذا لم تظهر أي مشاكل في الغدة النخامية، فقد يُطلب إجراء فحوصات تصوير إضافية للبحث عن أورام غير نخامية.

العلاج

يُحدَّد نهج علاج ضخامة الأطراف بشكل فردي لكل مريض، مع الأخذ في الاعتبار بعوامل مثل: موقع الورم، حجمه، خصائصه، شدة الأعراض، العمر، والحالة الصحية العامة للمريض. وتشمل الخيارات العلاجية الأساسية عادةً:

  • الجراحة أو العلاج الإشعاعي: وذلك لإزالة الورم المسؤول عن الأعراض، أو تقليص حجمه.
  • الأدوية: حيث تُستخدم للمساعدة في تطبيع مستويات الهرمونات، وخاصة خفض مستويات هرمون النمو (GH) وعامل النمو الشبيه بالأنسولين (IGF-1).

واعتمادًا على المشكلات الصحية المرتبطة بضخامة الأطراف، قد يوصي الطبيب أيضًا بعلاجات أو تدخلات إضافية للتعامل مع المضاعفات المرتبطة بالحالة.

أهداف العلاج تشمل:

  • تخفيف الأعراض.
  • تقليص حجم الورم.
  • إعادة مستويات الهرمونات إلى طبيعتها.
  • تحسين الصحة العامة وجودة الحياة للمريض.

من المهم مناقشة الحالة مع الطبيب لتحديد أنسب خطة علاجية وفقًا للظروف الخاصة لكل مريض.

الجراحة

جراحة عبر الظهر الأنفي، وهي تقنية جراحية تُستخدم بشكل شائع لإزالة معظم أورام الغدة النخامية. خلال هذا الإجراء، يصل الجراح إلى الغدة النخامية عن طريق الأنف. في الحالات التي لا يكون فيها الورم المسبب للأعراض موجودًا على الغدة النخامية، قد يوصي الطبيب بنوع مختلف من الجراحة لإزالة الورم.

بعد إزالة الورم، وخاصة إذا كان الورم صغيرًا، عادةً ما تعود مستويات هرمون النمو إلى طبيعتها. إذ يمكن أن تساعد هذه العملية الجراحية أيضًا في تخفيف الصداع واضطرابات الرؤية الناتجة عن ضغط الورم على الأنسجة المحيطة بالقرب من الغدة النخامية.

في بعض الحالات، قد لا يتمكن الجراح من إزالة الورم بالكامل. إذا كان هذا هو الحال، فقد تبقى مستويات هرمون النمو مرتفعة حتى بعد الجراحة. ففي مثل هذه الحالات، قد يقترح الطبيب إجراء جراحة إضافية، أو تناول أدوية معينة، أو العلاج بالإشعاع كخيارات علاجية محتملة. والهدف منها هو إدارة مستويات هرمون النمو وتقليلها بشكل أكبر.

الأدوية

من أجل مساعدة مستويات الهرمونات لدى المريض على العودة إلى طبيعتها، قد يوصي الطبيب بأحد الأدوية التالية أو بمزيج منها:

  • أدوية تقلل من إنتاج هرمون النمو (نظائر السوماتوستاتين): السوماتوستاتين هو هرمون دماغي يعمل على تثبيط قدرة الجسم على إنتاج هرمون النمو (GH) . وتتوفر نظائر السوماتوستاتين الاصطناعية في شكل أدوية مثل: الأوكتريوتيد واللانيْريوتيد. تعمل هذه الأدوية على إخبار الغدة النخامية بإنتاج كمية أقل من هرمون النمو، وقد تؤدي أيضًا إلى تقليص حجم الورم النخامي. غالبًا ما يتم حقن هذه الأدوية شهريًا في عضلات الأرداف من قبل مختص طبي.
  • أدوية لخفض مستويات الهرمونات (ناهضات الدوبامين): قد يستفيد بعض الأشخاص من انخفاض مستويات GH وIGF-1  بعد تناول أدوية فموية مثل: الكابيرغولين والبروموكريبتين.  حيث قد تساعد هذه الأدوية أيضًا في تقليص حجم الورم. وعادةً ما يتطلب علاج ضخامة الأطراف باستخدام هذه الأدوية بجرعات كبيرة، مما يزيد من احتمال حدوث آثار جانبية. ومن الأعراض الجانبية الشائعة: الغثيان، التقيؤ، انسداد الأنف، التعب، الدوخة، اضطرابات النوم، وتقلّب المزاج.
  • دواء يمنع تأثير هرمون النمو (مضاد هرمون النمو): بيغفيسومانت هو دواء يمنع تأثيرات هرمون النمو على أنسجة الجسم. وقد يكون فعالًا جدًا للأشخاص الذين لم ينجحوا بشكل كافٍ مع العلاجات الأخرى. يُعطى هذا الدواء عن طريق الحقن اليومي، حيث يمكنه خفض مستويات IGF-1 وتخفيف الأعراض، ولكنه لا يؤثر على مستويات   GH  أو حجم الورم.

العلاج الإشعاعي

في الحالات التي يتعذر فيها على الجراح إزالة الورم بالكامل أثناء الجراحة، قد يوصي الطبيب بالعلاج الإشعاعي. يهدف العلاج الإشعاعي إلى القضاء على الخلايا الورمية المتبقية وتقليل مستويات هرمون النمو (GH) تدريجيًا. من المهم أن نلاحظ أن التحسن الكبير في أعراض ضخامة الأطراف قد يستغرق عدة سنوات بعد بدء العلاج الإشعاعي.

خلال العلاج الإشعاعي، قد يتأثر إنتاج الهرمونات الأخرى في الغدة النخامية إلى جانب  GH، مما يؤدي إلى انخفاض مستوياتها. لذلك، ستكون هناك حاجة إلى زيارات متابعة منتظمة مع الطبيب لمراقبة وظيفة الغدة النخامية وفحص مستويات الهرمونات. وقد تستمر هذه الرعاية الدورية مدى الحياة لضمان السيطرة السليمة على الحالة.

تتضمن أشكال العلاج الإشعاعي ما يلي:

  • العلاج الإشعاعي التقليدي: يُعطى هذا النوع من العلاج عادةً خمسة أيام في الأسبوع، على مدى أربع إلى ستة أسابيع. وقد لا يظهر التأثير الكامل للعلاج الإشعاعي التقليدي إلا بعد مرور عشر سنوات أو أكثر من انتهاء العلاج.
  • الجراحة الإشعاعية التجسيمية: (Stereotactic Radiosurgery)  في هذا النوع من العلاج، تُعطى جرعة عالية من الإشعاع مباشرة إلى الخلايا الورمية مع تقليل التعرض الإشعاعي للأنسجة السليمة المحيطة. عادةً ما يتم إعطاؤه في جلسة واحدة فقط. ويمكن أن تعود مستويات GH إلى طبيعتها خلال فترة تتراوح بين خمس إلى عشر سنوات بعد هذا النوع من العلاج.

للمزيد من المعلومات ولحجز المواعيد، نرجو الاتصال بنا من خلال فريقنا في الخدمات العربيّة

Doctors who treat this condition